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== 概述==
[[部分性白化病]]（[[斑驳病]]，[[白点病]]，piebaldism）亦称[[图案状白皮病]]（patterned leucoderma）、[[部分白化病]]（partial albinism）。[[中医]]认为本病属于[[白驳风]]类。仅发于额部者称额[[白斑病]]（white forelock），临床上较少见。
[[患者]]生后即在[[前囟]]部出现筛状[[白斑]]，与黑发交错存在，患部[[毛发]]色白，眉毛、[[睫毛]]亦可呈白色。白斑的[[大小]]和[[形状]]一般不会随年龄的增长而[[发生]]变化。有的伴有[[共济失调]]、[[耳聋]]及[[智力]]障碍等。诊断应与[[白癜风]]鉴别。无特殊治疗[[方法]]，可试用PUVA疗法、试用黑素[[细胞]][[移植]]术及自体正[[常色]]素小片[[皮肤]]移植术。
== 疾病名称==
部分性白化病
== 英文名称==
patterned leucoderma
== 部分性白化病的别名==
partial albinism；piebaldism；白点病；斑驳病；[[斑状白斑病]]；[[斑状白癜风]]；部分白化病；斑状白化病；图案状白皮病
== 分类==
皮肤科 > 色素障碍[[性皮]]肤病
== ICD号==
L80
== 病因==
部分性白化病是一种无[[黑色素]]细胞的[[先天]]性白斑病，为常[[染色体]][[遗传]]，呈完全[[外显性]]。
== 发病机制==
部分性白化病是由于c-kit（[[肥大细胞]][[干细胞]][[生长因子]]）[[功能]]下降从而使黑素母[[细胞分化]]受阻所致。
== 部分性白化病的临床表现==
生后即在前囟部出现筛状白斑，与黑发交错存在，患部毛发色白，眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。
部分性白化病的典型特征是额部白斑，80%～90%可伴有额部[[白发]]，呈三角形或菱形，对称，位于额部中央或稍偏于一侧，可向下延至鼻根部。亦可见于下颏前，胸腹部，上肢可见不对称性的白斑；偶见[[面颊]]部有白斑，皮损处毛发亦变白，极少数病人仅于枕部有一撮白发，而无皮肤白斑，可能是斑驳病的[[变异]]型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤，而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如，眼底[[白化]]及[[黄斑]][[发育]]不良，[[斜视]]及[[弱视]]等。有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等，无自觉症。
== 部分性白化病的并发症==
有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等。
== 辅助检查==
[[组织]]病理：病变处皮肤无黑素，或有少数黑素细胞，其[[形态]]变异。电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。
== 诊断==
根据生后发生的白斑[[分布]]特点，诊断不难。
== 鉴别诊断==
部分性白化病应与白癜风鉴别。白癜风为后天性疾病，发病较晚，损害不如本病广泛，且前者白斑边缘色素沉着较明显。若有[[眼眶]]距加宽，眼眶发育不良或耳聋者，则应考虑Waardenburg[[综合征]]。
== 部分性白化病的治疗==
无特殊治疗方法，可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[部分性白化病]]（[[斑驳病]]，[[白点病]]，piebaldism）亦称[[图案状白皮病]]（patterned leucoderma）、[[部分白化病]]（partial albinism）。[[中医]]认为本病属于[[白驳风]]类。仅发于额部者称额[[白斑病]]（white forelock），临床上较少见。
[[患者]]生后即在[[前囟]]部出现筛状[[白斑]]，与黑发交错存在，患部[[毛发]]色白，眉毛、[[睫毛]]亦可呈白色。白斑的[[大小]]和[[形状]]一般不会随年龄的增长而[[发生]]变化。有的伴有[[共济失调]]、[[耳聋]]及[[智力]]障碍等。诊断应与[[白癜风]]鉴别。无特殊治疗[[方法]]，可试用PUVA疗法、试用黑素[[细胞]][[移植]]术及自体正[[常色]]素小片[[皮肤]]移植术。
== 疾病名称==
部分性白化病
== 英文名称==
patterned leucoderma
== 部分性白化病的别名==
partial albinism；piebaldism；白点病；斑驳病；[[斑状白斑病]]；[[斑状白癜风]]；部分白化病；斑状白化病；图案状白皮病
== 分类==
皮肤科 > 色素障碍[[性皮]]肤病
== ICD号==
L80
== 病因==
部分性白化病是一种无[[黑色素]]细胞的[[先天]]性白斑病，为常[[染色体]][[遗传]]，呈完全[[外显性]]。
== 发病机制==
部分性白化病是由于c-kit（[[肥大细胞]][[干细胞]][[生长因子]]）[[功能]]下降从而使黑素母[[细胞分化]]受阻所致。
== 部分性白化病的临床表现==
生后即在前囟部出现筛状白斑，与黑发交错存在，患部毛发色白，眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。
部分性白化病的典型特征是额部白斑，80%～90%可伴有额部[[白发]]，呈三角形或菱形，对称，位于额部中央或稍偏于一侧，可向下延至鼻根部。亦可见于下颏前，胸腹部，上肢可见不对称性的白斑；偶见[[面颊]]部有白斑，皮损处毛发亦变白，极少数病人仅于枕部有一撮白发，而无皮肤白斑，可能是斑驳病的[[变异]]型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤，而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如，眼底[[白化]]及[[黄斑]][[发育]]不良，[[斜视]]及[[弱视]]等。有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等，无自觉症。
== 部分性白化病的并发症==
有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等。
== 辅助检查==
[[组织]]病理：病变处皮肤无黑素，或有少数黑素细胞，其[[形态]]变异。电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。
== 诊断==
根据生后发生的白斑[[分布]]特点，诊断不难。
== 鉴别诊断==
部分性白化病应与白癜风鉴别。白癜风为后天性疾病，发病较晚，损害不如本病广泛，且前者白斑边缘色素沉着较明显。若有[[眼眶]]距加宽，眼眶发育不良或耳聋者，则应考虑Waardenburg[[综合征]]。
== 部分性白化病的治疗==
无特殊治疗方法，可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
