部分性白化病

部分性白化病的治疗

无特殊治疗方法，可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。

概述

部分性白化病（斑驳病，白点病，piebaldism）亦称图案状白皮病（patterned leucoderma）、部分白化病（partial albinism）。中医认为本病属于白驳风类。仅发于额部者称额白斑病（white forelock），临床上较少见。

患者生后即在前囟部出现筛状白斑，与黑发交错存在，患部毛发色白，眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等。诊断应与白癜风鉴别。无特殊治疗方法，可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。

疾病名称

部分性白化病

英文名称

patterned leucoderma

部分性白化病的别名

partial albinism；piebaldism；白点病；斑驳病；斑状白斑病；斑状白癜风；部分白化病；斑状白化病；图案状白皮病

分类

皮肤科 > 色素障碍性皮肤病

ICD号

L80

病因

部分性白化病是一种无黑色素细胞的先天性白斑病，为常染色体遗传，呈完全外显性。

发病机制

部分性白化病是由于c-kit（肥大细胞干细胞生长因子）功能下降从而使黑素母细胞分化受阻所致。

部分性白化病的临床表现

生后即在前囟部出现筛状白斑，与黑发交错存在，患部毛发色白，眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。

部分性白化病的典型特征是额部白斑，80%～90%可伴有额部白发，呈三角形或菱形，对称，位于额部中央或稍偏于一侧，可向下延至鼻根部。亦可见于下颏前，胸腹部，上肢可见不对称性的白斑；偶见面颊部有白斑，皮损处毛发亦变白，极少数病人仅于枕部有一撮白发，而无皮肤白斑，可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤，而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如，眼底白化及黄斑发育不良，斜视及弱视等。有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等，无自觉症。

部分性白化病的并发症

有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等。

辅助检查

组织病理：病变处皮肤无黑素，或有少数黑素细胞，其形态变异。电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。

诊断

根据生后发生的白斑分布特点，诊断不难。

鉴别诊断

部分性白化病应与白癜风鉴别。白癜风为后天性疾病，发病较晚，损害不如本病广泛，且前者白斑边缘色素沉着较明显。若有眼眶距加宽，眼眶发育不良或耳聋者，则应考虑Waardenburg综合征。

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