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== 概述==
[[军刀综合症]]（scimitar syndrome）即[[肺发育不全综合征]]，亦称[[弯刀综合征]]，最先由Neil等（1960）提出。该征是一种[[先天]]性[[血管]][[畸形]]，属肺[[静脉畸形]]引流的一类型（[[心下]]型），其特点是右肺[[静脉]]开口于下腔静脉。它是由于部分肺[[静脉回流]]异常而导致的一组病征，其主要特征为：①右肺[[发育]]不全；②由于畸形的静脉，[[X线]][[检查]]发现沿右心缘有弯刀状阴影；③[[心脏]]向右移位，近似右位心。
军刀综合症的原因仍不清楚，但是多数学者认为与[[胚胎]]期肺的发育异常有关。
[[症状]]轻微者，不做特殊治疗。反复发作的急、慢性肺内[[感染]]，须进行积极的抗感染治疗。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右[[肺切除术]]、右肺静脉向左房[[转移]]术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。
== 疾病名称==
军刀综合症
== 英文名称==
scimitar syndrome
== 军刀综合症的别名==
[[Neill综合征]]；肺发育不全综合征；军刀综合征；弯刀综合征
== 分类==
呼吸科 > [[呼吸系统]][[相关]][[综合征]]
== ICD号==
J98
== 流行病学==
军刀综合症最先由Neil等（1960年）提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型（心下型），其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征。
== 军刀综合症的病因==
军刀综合症的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。
== 发病机制==
在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛、[[大静脉]][[系统]]以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心脏右移与[[肺容积]]缩小牵拉有关，为[[继发性]]改变。
== 军刀综合症的临床表现==
症状
军刀综合症有不同程度的[[呼吸困难]]，[[活动]]时加重，可反复发作右肺感染，出现[[咳嗽]]、[[咯血]]、[[发热]]等症状。也可有慢性咳嗽、[[哮喘]]、[[眩晕]]、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁之间，男女发病率1:2。部分病例有发育异常。 体征
[[心浊]]音界右移，似右位心，心脏[[听诊]]在[[胸骨]]左缘第2[[肋间]]可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛，应[[注意]]伴有其他[[先天性心脏病]]的可能。
== 军刀综合症的并发症==
军刀综合症可并发右肺感染。
== 实验室检查==
军刀综合症合并[[肺部感染]]时，[[白细胞]]可升高。
== 辅助检查==
1.X线检查：可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位时有右肺发育不全的[[影像]]。
2.[[支气管造影]]和[[支气管镜检查]]：可有右肺发育不全和[[支气管]]分支异常、终末[[细支气管]]的狭窄和阻塞。
3.心导管检查：可见右心房较周围静脉血氧含含量增多。有时导管直接插入肺静脉。
4.[[血管造影]]：可见右肺[[动脉]]变细，可有[[体循环]]系统的动脉进入右肺的情况。
== 军刀综合症的诊断==
根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型。
Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者。
Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。
Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。
== 鉴别诊断==
军刀综合症临床应与肺部感染和[[肺炎]]相鉴别。
== 军刀综合症的治疗==
1.一般处理：症状轻微者，不做特殊治疗。
2.抗感染：反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。
3.[[外科]]治疗：并非[[适应]]于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。
== 预后==
对诊断明确、症状明显且已成年的军刀综合症[[患者]]，可做右肺切除术后良好。
== 军刀综合症的预防==
平时需预防[[感冒]]，避免受凉。
== 相关药品==
氧
== 相关检查==
[[血氧含量]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[军刀综合症]]（scimitar syndrome）即[[肺发育不全综合征]]，亦称[[弯刀综合征]]，最先由Neil等（1960）提出。该征是一种[[先天]]性[[血管]][[畸形]]，属肺[[静脉畸形]]引流的一类型（[[心下]]型），其特点是右肺[[静脉]]开口于下腔静脉。它是由于部分肺[[静脉回流]]异常而导致的一组病征，其主要特征为：①右肺[[发育]]不全；②由于畸形的静脉，[[X线]][[检查]]发现沿右心缘有弯刀状阴影；③[[心脏]]向右移位，近似右位心。
军刀综合症的原因仍不清楚，但是多数学者认为与[[胚胎]]期肺的发育异常有关。
[[症状]]轻微者，不做特殊治疗。反复发作的急、慢性肺内[[感染]]，须进行积极的抗感染治疗。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右[[肺切除术]]、右肺静脉向左房[[转移]]术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。
== 疾病名称==
军刀综合症
== 英文名称==
scimitar syndrome
== 军刀综合症的别名==
[[Neill综合征]]；肺发育不全综合征；军刀综合征；弯刀综合征
== 分类==
呼吸科 > [[呼吸系统]][[相关]][[综合征]]
== ICD号==
J98
== 流行病学==
军刀综合症最先由Neil等（1960年）提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型（心下型），其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征。
== 军刀综合症的病因==
军刀综合症的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。
== 发病机制==
在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛、[[大静脉]][[系统]]以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心脏右移与[[肺容积]]缩小牵拉有关，为[[继发性]]改变。
== 军刀综合症的临床表现==
症状
军刀综合症有不同程度的[[呼吸困难]]，[[活动]]时加重，可反复发作右肺感染，出现[[咳嗽]]、[[咯血]]、[[发热]]等症状。也可有慢性咳嗽、[[哮喘]]、[[眩晕]]、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁之间，男女发病率1:2。部分病例有发育异常。 体征
[[心浊]]音界右移，似右位心，心脏[[听诊]]在[[胸骨]]左缘第2[[肋间]]可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛，应[[注意]]伴有其他[[先天性心脏病]]的可能。
== 军刀综合症的并发症==
军刀综合症可并发右肺感染。
== 实验室检查==
军刀综合症合并[[肺部感染]]时，[[白细胞]]可升高。
== 辅助检查==
1.X线检查：可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位时有右肺发育不全的[[影像]]。
2.[[支气管造影]]和[[支气管镜检查]]：可有右肺发育不全和[[支气管]]分支异常、终末[[细支气管]]的狭窄和阻塞。
3.心导管检查：可见右心房较周围静脉血氧含含量增多。有时导管直接插入肺静脉。
4.[[血管造影]]：可见右肺[[动脉]]变细，可有[[体循环]]系统的动脉进入右肺的情况。
== 军刀综合症的诊断==
根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型。
Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者。
Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。
Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。
== 鉴别诊断==
军刀综合症临床应与肺部感染和[[肺炎]]相鉴别。
== 军刀综合症的治疗==
1.一般处理：症状轻微者，不做特殊治疗。
2.抗感染：反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。
3.[[外科]]治疗：并非[[适应]]于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。
== 预后==
对诊断明确、症状明显且已成年的军刀综合症[[患者]]，可做右肺切除术后良好。
== 军刀综合症的预防==
平时需预防[[感冒]]，避免受凉。
== 相关药品==
氧
== 相关检查==
[[血氧含量]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
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