弯刀综合征
目录
弯刀综合征的治疗
1.一般处理：症状轻微者，不做特殊治疗。
2.抗感染：反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。
3.外科治疗：并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。
概述
弯刀综合征（scimitar syndrome）即肺发育不全综合征，亦称军刀综合征，最先由Neil等（1960）提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型（心下型），其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：①右肺发育不全；②由于畸形的静脉，X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影；③心脏向右移位，近似右位心。
弯刀综合征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。
症状轻微者，不做特殊治疗。反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。
疾病名称
弯刀综合征
英文名称
scimitar syndrome
弯刀综合征的别名
分类
ICD号
J98
流行病学
弯刀综合征最先由Neil等（1960年）提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型（心下型），其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征。
弯刀综合征的病因
弯刀综合征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。
发病机制
在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。
弯刀综合征的临床表现
症状
弯刀综合征有不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁之间，男女发病率1:2。部分病例有发育异常。
体征
心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。
弯刀综合征的并发症
弯刀综合征可并发右肺感染。
实验室检查
辅助检查
1.X线检查：可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。
2.支气管造影和支气管镜检查：可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞。
3.心导管检查：可见右心房较周围静脉血氧含含量增多。有时导管直接插入肺静脉。
4.血管造影：可见右肺动脉变细，可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。
弯刀综合征的诊断
根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型。
Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者。
Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。
Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。
鉴别诊断
弯刀综合征临床应与肺部感染和肺炎相鉴别。
预后
对诊断明确、症状明显且已成年的弯刀综合征患者，可做右肺切除术后良好。
弯刀综合征的预防
平时需预防感冒，避免受凉。
相关药品
氧
相关检查
