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宽β疾病
,== 概述==
[[宽β疾病]]（hyperlipoproteinemia type Ⅲ）又名高脂蛋白血症Ⅲ型，[[β-脂蛋白不良血症]]，是β-脂蛋白在[[血清]]中高于正常所致的病症。它是一个[[独立]]疾病，伴VLDLS[[分解代谢]]障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的[[电泳]]提示LDL[[迁移]]率，而超速离心提示VLDLS。电泳[[分析]]显示宽β-脂蛋[[白带]]。[[血清胆固醇]]（达1000mg/ml）和[[甘油三酯]]（达2000mg/ml）有相当大的波动性。经等电聚焦电泳宽β疾病病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2[[纯合子]]是[[高脂蛋白血症]]特定的病征。
手掌线状[[黄瘤]]和戒指形黄瘤是宽β疾病的特征表现，[[结节]]性黄瘤、[[黄斑]]瘤和腱黄瘤[[发生]]率占本病的20%～30%。冠脉和（或）外周[[血管]]病变常发生。很多病人也有隐性[[糖尿病]]表现。血清混浊，[[胆固醇]]和甘油三酯水平增高，脂[[蛋白电泳]]分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
宽β疾病的治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型[[相似]]，[[控制]]饮食至达到[[理想]]的[[体重]]。热量的[[糖类]]应降低，总热量的30%～40%以[[碳水化合物]]形式摄入，35%～40%以富含[[多不饱和脂肪酸]]的[[脂肪]]形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。[[药物]]治疗是必须的，降胆固醇类药物如[[氯贝丁酯]]（[[安妥明]]）类结合[[烟酸]]类予以应用，另外新近应用[[辛伐他汀]]（Simvastatin），[[洛伐他汀]]（Lovastatin）也有良效。
宽β疾病的预后因冠脉或外周血管[[动脉]]硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。预防宽β疾病，纠正不良饮食[[习惯]]，适当控制饮食量，并适当减轻体重，控制[[肥胖]]。
== 疾病名称==
宽β疾病
== 英文名称==
hyperlipoproteinemia type Ⅲ
== 宽β疾病的别名==
β-脂蛋白不良血症；高脂蛋白血症Ⅲ型
== 分类==
[[皮肤]]科 > [[营养]]及[[代谢]]障碍[[性皮]]肤病 > [[原发性]]家族性高脂蛋白血症
== ICD号==
E78.2
== 流行病学==
宽β疾病发病率较低，成年期发病，通常有糖尿病家族史。
== 病因==
宽β疾病是β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。
== 发病机制==
VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇（达1000mg/ml）和甘油三酯（达2000mg/ml）有相当大的波动性。经等电聚焦电泳宽β疾病病人显示apo-E2/E2蛋白表型。
== 宽β疾病的临床表现==
手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是宽β疾病的特征表现，结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%。冠脉和（或）外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
== 实验室检查==
血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
== 诊断==
根据宽β疾病的临床表现，皮损特点，血清[[检查]]的特征性即可诊断。
== 宽β疾病的治疗==
宽β疾病的治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。
饮食：热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。
药物：药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯（安妥明）类结合烟酸类予以应用，另外新近应用辛伐他汀（Simvastatin），洛伐他汀（Lovastatin）也有良效。
== 预后==
宽β疾病的预后因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。
== 宽β疾病的预防==
预防宽β疾病，纠正不良饮食习惯，适当控制饮食量，并适当减轻体重，控制肥胖。
== 相关药品==
[[甘油]]、氯贝丁酯、烟酸、辛伐他汀、洛伐他汀
== 相关检查==
血清胆固醇、烟酸
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[宽β疾病]]（hyperlipoproteinemia type Ⅲ）又名高脂蛋白血症Ⅲ型，[[β-脂蛋白不良血症]]，是β-脂蛋白在[[血清]]中高于正常所致的病症。它是一个[[独立]]疾病，伴VLDLS[[分解代谢]]障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的[[电泳]]提示LDL[[迁移]]率，而超速离心提示VLDLS。电泳[[分析]]显示宽β-脂蛋[[白带]]。[[血清胆固醇]]（达1000mg/ml）和[[甘油三酯]]（达2000mg/ml）有相当大的波动性。经等电聚焦电泳宽β疾病病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2[[纯合子]]是[[高脂蛋白血症]]特定的病征。
手掌线状[[黄瘤]]和戒指形黄瘤是宽β疾病的特征表现，[[结节]]性黄瘤、[[黄斑]]瘤和腱黄瘤[[发生]]率占本病的20%～30%。冠脉和（或）外周[[血管]]病变常发生。很多病人也有隐性[[糖尿病]]表现。血清混浊，[[胆固醇]]和甘油三酯水平增高，脂[[蛋白电泳]]分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
宽β疾病的治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型[[相似]]，[[控制]]饮食至达到[[理想]]的[[体重]]。热量的[[糖类]]应降低，总热量的30%～40%以[[碳水化合物]]形式摄入，35%～40%以富含[[多不饱和脂肪酸]]的[[脂肪]]形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。[[药物]]治疗是必须的，降胆固醇类药物如[[氯贝丁酯]]（[[安妥明]]）类结合[[烟酸]]类予以应用，另外新近应用[[辛伐他汀]]（Simvastatin），[[洛伐他汀]]（Lovastatin）也有良效。
宽β疾病的预后因冠脉或外周血管[[动脉]]硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。预防宽β疾病，纠正不良饮食[[习惯]]，适当控制饮食量，并适当减轻体重，控制[[肥胖]]。
== 疾病名称==
宽β疾病
== 英文名称==
hyperlipoproteinemia type Ⅲ
== 宽β疾病的别名==
β-脂蛋白不良血症；高脂蛋白血症Ⅲ型
== 分类==
[[皮肤]]科 > [[营养]]及[[代谢]]障碍[[性皮]]肤病 > [[原发性]]家族性高脂蛋白血症
== ICD号==
E78.2
== 流行病学==
宽β疾病发病率较低，成年期发病，通常有糖尿病家族史。
== 病因==
宽β疾病是β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。
== 发病机制==
VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇（达1000mg/ml）和甘油三酯（达2000mg/ml）有相当大的波动性。经等电聚焦电泳宽β疾病病人显示apo-E2/E2蛋白表型。
== 宽β疾病的临床表现==
手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是宽β疾病的特征表现，结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%。冠脉和（或）外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
== 实验室检查==
血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
== 诊断==
根据宽β疾病的临床表现，皮损特点，血清[[检查]]的特征性即可诊断。
== 宽β疾病的治疗==
宽β疾病的治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。
饮食：热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。
药物：药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯（安妥明）类结合烟酸类予以应用，另外新近应用辛伐他汀（Simvastatin），洛伐他汀（Lovastatin）也有良效。
== 预后==
宽β疾病的预后因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。
== 宽β疾病的预防==
预防宽β疾病，纠正不良饮食习惯，适当控制饮食量，并适当减轻体重，控制肥胖。
== 相关药品==
[[甘油]]、氯贝丁酯、烟酸、辛伐他汀、洛伐他汀
== 相关检查==
血清胆固醇、烟酸
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
