宽β疾病
目录
宽β疾病的治疗
宽β疾病的治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。
饮食：热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。
药物：药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯（安妥明）类结合烟酸类予以应用，另外新近应用辛伐他汀（Simvastatin），洛伐他汀（Lovastatin）也有良效。
概述
宽β疾病（hyperlipoproteinemia type Ⅲ）又名高脂蛋白血症Ⅲ型，β-脂蛋白不良血症，是β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。它是一个独立疾病，伴VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇（达1000mg/ml）和甘油三酯（达2000mg/ml）有相当大的波动性。经等电聚焦电泳宽β疾病病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2纯合子是高脂蛋白血症特定的病征。
手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是宽β疾病的特征表现，结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%。冠脉和（或）外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
宽β疾病的治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。药物治疗是必须的，降胆固醇类药物如氯贝丁酯（安妥明）类结合烟酸类予以应用，另外新近应用辛伐他汀（Simvastatin），洛伐他汀（Lovastatin）也有良效。
宽β疾病的预后因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。预防宽β疾病，纠正不良饮食习惯，适当控制饮食量，并适当减轻体重，控制肥胖。
疾病名称
宽β疾病
英文名称
hyperlipoproteinemia type Ⅲ
宽β疾病的别名
β-脂蛋白不良血症；高脂蛋白血症Ⅲ型
分类
皮肤科 > 营养及代谢障碍性皮肤病 > 原发性家族性高脂蛋白血症
ICD号
E78.2
流行病学
宽β疾病发病率较低，成年期发病，通常有糖尿病家族史。
病因
宽β疾病是β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。
发病机制
VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇（达1000mg/ml）和甘油三酯（达2000mg/ml）有相当大的波动性。经等电聚焦电泳宽β疾病病人显示apo-E2/E2蛋白表型。
宽β疾病的临床表现
手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是宽β疾病的特征表现，结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%。冠脉和（或）外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
实验室检查
血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
诊断
根据宽β疾病的临床表现，皮损特点，血清检查的特征性即可诊断。
预后
宽β疾病的预后因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。
宽β疾病的预防
预防宽β疾病，纠正不良饮食习惯，适当控制饮食量，并适当减轻体重，控制肥胖。
相关药品
甘油、氯贝丁酯、烟酸、辛伐他汀、洛伐他汀
相关检查
血清胆固醇、烟酸
