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== 概述==
[[巨型骨样骨瘤]]是一种特殊类型的少见的[[肿瘤]]，以往由于各家的观点和出发点不同，对该肿瘤的命名也就较混乱，如良性[[成骨细胞瘤]]、巨[[大骨]]样[[骨瘤]]、良性巨型骨样骨瘤、[[成骨性纤维瘤]]等。上述命名均有其局限性，故现在统一采用巨型骨样骨瘤之命名。它的[[组织学]]特点是：类似于[[骨样骨瘤]]，但其[[转归]]不同于骨样骨瘤。1965年Jaffe采用巨型骨样骨瘤这一名称，目前已为大家所接受。过去对这种肿瘤冠以良性，目的是以示区别于[[骨肉瘤]]，以免将两者混淆。其实，在组织学上该肿瘤呈无恶性表现，但常有侵袭性，甚至会出现肺[[转移]]或恶变。为了避免误解，还是不冠以“良性”为宜，同时把其归入[[原发性]]有恶性倾向的肿瘤之列。
== 疾病名称==
巨型骨样骨瘤
== 英文名称==
osteoblastoma
== 巨型骨样骨瘤的别名==
成骨细胞瘤；成骨性纤维瘤；骨母细胞瘤
== 分类==
肿瘤科 > [[骨肿瘤]] > 良性骨肿瘤 > [[成骨]]性肿瘤
== ICD号==
M9200/0，D16
== 流行病学==
巨型骨样骨瘤不太多见，约占骨肿瘤总数的1%，好发于10～30岁的青少年，[[患者]]年龄80%小于30岁，25岁左右为发病高峰，男性患者多于女性，比例约为1.5∶1～2∶1。与骨样骨瘤不同，巨型骨样骨瘤好发于[[脊柱]]与[[扁骨]]，于长管状骨发病者只占1/3。大约12%～46%的巨型骨样骨瘤[[发生]]于脊柱，占脊柱所有原发肿瘤的4%～9%，好发于椎弓根、[[关节]]突等附件部位，其中半数发生于腰椎，其次是[[胸椎]]、[[颈椎]]和骶椎，[[椎骨]]上的病变多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。
== 巨型骨样骨瘤的病因==
Jaffe于1932年首先报道1例“[[掌骨]]的骨母[[细胞性]]骨样[[组织]]形成的肿瘤”，认为它应属一个[[独立]]的临床疾患。但其真正的[[病因]]，至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性[[感染]]的[[反应]]，也有认为它决不是一般的感染，而可能与[[病毒]]感染有关。最近有些学者通过[[血管造影]]发现有[[血管]][[发育]]异常，故认为其发生与血管异常有关。
== 发病机制==
大体检查
在长管状骨中，巨型骨样骨瘤的最大径可在2～13.5cm不等，肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀，肿瘤的外缘常常为[[骨膜]]及一层薄薄的硬化骨所包绕。在[[短骨]]中，病变可呈梭形膨胀。脊柱部位的巨型骨样骨瘤可向硬膜外腔膨胀。
巨型骨样骨瘤含有丰富的血管，故呈粉红色、红色或紫红色，[[质地]]随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者，表现较坚实或坚硬；[[颗粒状]]或沙粒状钙化者，则较脆弱，易碎裂，在质地柔软的区域内，亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄，或甚至被侵蚀，但骨[[外膜]][[保持]]完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。 显微镜检查
巨型骨样骨瘤的基本病变特征与骨样骨瘤[[相似]]，包括有丰富血管的[[结缔组织]][[基质]]（图1）。基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。[[显微镜]]下的类型变化较大，在不太[[成熟]]的病变中，有大量的结缔组织，基质中有多形核破骨型巨[[细胞]]和小的骨样病灶（图2）。在成熟的肿瘤中，骨样组织有进行性的盐沉积并转化成排列紊乱的网织样骨[[小梁]]。骨小梁边缘是丰富而活跃的骨母细胞。骨母细胞虽然很丰富，但细胞及胞核一般无明显的不典型，核分裂偶尔见到。
肿瘤的组织学图像虽属良性，但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例[[标本]]内，都能看到[[骨质]]破坏和很多核分裂。最近，有不少报道证实，原来诊断为巨型骨样骨瘤的病例，以后都发现为骨肉瘤，或转化为恶性，并向肺部转移。因此，当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时，应怀疑恶性变。
== 巨型骨样骨瘤的临床表现==
巨型骨样骨瘤的常见[[症状]]为[[疼痛]]、[[肿块]]与[[脊柱侧凸]]。疼痛为持续性，常达数月之久，但不如骨样骨瘤剧烈，也没有夜间加重现象，[[阿司匹林]]类[[药物]]不能缓解。肿瘤[[生长]]较大时容易触及压痛性肿块，也可出现脊柱侧凸，病变一般也在侧弯的凹侧。脊柱的[[活动受限]]。因易侵犯硬膜外间隙，可有放射性根性痛与[[脊髓压迫症]]状等。[[神经症]]状：根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生[[小腿]]放射痛，并伴有腰部[[肌肉]]痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与[[麻木]]，甚至运动[[感觉]]完全障碍。[[骶骨]]的肿瘤也同样能引起[[神经]]根的压迫症状。
== 巨型骨样骨瘤的并发症==
巨型骨样骨瘤可并发脊髓压迫症状与放射性根性痛。亦可并发[[骨软化症]]。
== 实验室检查==
实验室[[检查]]基本正常：个别病例[[血沉]]增快，CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性，[[血清碱性磷酸酶]]（AKP）将升高。
== 辅助检查==
巨型骨样骨瘤在发展过程中[[变异]]较大，因此在[[X线]]方面并无固定的征象。病变的表现可以是骨[[溶解]]，也可以是骨硬化，或两者皆有。并常伴有骨膨胀、骨皮质变薄和软组织肿块。病变若波及一侧皮质，可使之破溃，以致瘤体侵入椎管或周围软组织。如果X线上发现有一个膨胀性的，边界清楚，有部分钙化病灶，或是一个大的类似骨样骨瘤的病变，应该考虑巨型骨样骨瘤的诊断（图3）。
[[CT]]与[[MRI]]检查能够明确显示破坏区的[[大小]]、范围及边缘硬化现象，一般大于2cm，软组织肿块明显，放射性[[核素扫描]]均见浓聚现象。
== 巨型骨样骨瘤的诊断==
青少年患者脊柱疼痛，特别是在胸椎及腰椎的附件上，X线片[[上见]]附件上有大的膨胀性破坏区，边界清楚，溶骨性的，内有散在骨化，周围无广泛硬化时，应考虑此病。病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管[[纤维]]组织。
== 鉴别诊断==
由于巨型骨样骨瘤的X线表现无固定的特征，若单从X线片来作鉴别有一定的困难，所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与巨型骨样骨瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、[[骨巨细胞瘤]]、[[骨纤维结构不良]]、[[动脉瘤样骨囊肿]]及[[血管瘤]]等，应[[注意]]鉴别。
== 巨型骨样骨瘤的治疗==
过去认为巨型骨样骨瘤属[[良性肿瘤]]，治疗中如能彻底将病变刮除并植骨填塞空腔，则病变很少复发。但是在肿瘤切除不彻底时有10%的复发率。因此，对一般巨型骨样骨瘤的切除应较彻底，不能过于保守。而对侵袭性巨型骨样骨瘤，应做大块切除术。对于因[[解剖]]部位复杂不能彻底切除者，可以做放射治疗。
根据[[脊椎]]骨特殊的解剖，目前治疗[[方法]]有： 局部刮除
脊椎骨上的巨型骨样骨瘤经局部刮除后多可[[治愈]]，复发率也较低。如范围大，局部切除困难时，只能进行搔刮，术后需结合放疗。 椎管减压
若同时瘵有神经根或脊髓压迫症状时，手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间，以及减压手术是否彻底。 放射疗法
放射疗法适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射[[剂量]]一般为20～50Gy。
== 预后==
1967年Mayer提出有一种类型的巨型骨样骨瘤更具有侵袭性，它能导致病人死亡。Mayer所报道的复发的巨型骨样骨瘤中，其组织学上较一般巨型骨样骨瘤更为恶性。因此，不能说所有巨型骨样骨瘤全都是良性的。然而截止目前对恶性或侵袭性的巨型骨样骨瘤的确切定义尚不清楚。
一般说来，侵袭性（恶性）巨型骨样骨瘤的解剖部位的[[分布]]与一般巨型骨样骨瘤相同。最常见部位是脊椎、[[胫骨]]、[[股骨]]及[[颅骨]]易于受侵。在长管状骨，干骺区发病较多。在各个部位中，[[放射学]]及肉眼病理特点与一般的巨型骨样骨瘤相类似，但是同时存在有软组织包块。
侵袭性巨型骨样骨瘤的组织学特点是：一般巨型骨样骨瘤加上某些恶性所见。包括有大量的骨母细胞聚集，并较一般骨母细胞有着更多的常常可见到的核分裂。肿瘤细胞呈圆形而不像一般巨型骨样骨瘤的细胞呈梭形。核染色重，呈非典型性，并有丰富的清楚的嗜酸性[[细胞质]]。
对照射病例更应注意是否会转化成[[纤维肉瘤]]或骨肉瘤。手术后复发率不超过10%。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[巨型骨样骨瘤]]是一种特殊类型的少见的[[肿瘤]]，以往由于各家的观点和出发点不同，对该肿瘤的命名也就较混乱，如良性[[成骨细胞瘤]]、巨[[大骨]]样[[骨瘤]]、良性巨型骨样骨瘤、[[成骨性纤维瘤]]等。上述命名均有其局限性，故现在统一采用巨型骨样骨瘤之命名。它的[[组织学]]特点是：类似于[[骨样骨瘤]]，但其[[转归]]不同于骨样骨瘤。1965年Jaffe采用巨型骨样骨瘤这一名称，目前已为大家所接受。过去对这种肿瘤冠以良性，目的是以示区别于[[骨肉瘤]]，以免将两者混淆。其实，在组织学上该肿瘤呈无恶性表现，但常有侵袭性，甚至会出现肺[[转移]]或恶变。为了避免误解，还是不冠以“良性”为宜，同时把其归入[[原发性]]有恶性倾向的肿瘤之列。
== 疾病名称==
巨型骨样骨瘤
== 英文名称==
osteoblastoma
== 巨型骨样骨瘤的别名==
成骨细胞瘤；成骨性纤维瘤；骨母细胞瘤
== 分类==
肿瘤科 > [[骨肿瘤]] > 良性骨肿瘤 > [[成骨]]性肿瘤
== ICD号==
M9200/0，D16
== 流行病学==
巨型骨样骨瘤不太多见，约占骨肿瘤总数的1%，好发于10～30岁的青少年，[[患者]]年龄80%小于30岁，25岁左右为发病高峰，男性患者多于女性，比例约为1.5∶1～2∶1。与骨样骨瘤不同，巨型骨样骨瘤好发于[[脊柱]]与[[扁骨]]，于长管状骨发病者只占1/3。大约12%～46%的巨型骨样骨瘤[[发生]]于脊柱，占脊柱所有原发肿瘤的4%～9%，好发于椎弓根、[[关节]]突等附件部位，其中半数发生于腰椎，其次是[[胸椎]]、[[颈椎]]和骶椎，[[椎骨]]上的病变多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。
== 巨型骨样骨瘤的病因==
Jaffe于1932年首先报道1例“[[掌骨]]的骨母[[细胞性]]骨样[[组织]]形成的肿瘤”，认为它应属一个[[独立]]的临床疾患。但其真正的[[病因]]，至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性[[感染]]的[[反应]]，也有认为它决不是一般的感染，而可能与[[病毒]]感染有关。最近有些学者通过[[血管造影]]发现有[[血管]][[发育]]异常，故认为其发生与血管异常有关。
== 发病机制==
大体检查
在长管状骨中，巨型骨样骨瘤的最大径可在2～13.5cm不等，肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀，肿瘤的外缘常常为[[骨膜]]及一层薄薄的硬化骨所包绕。在[[短骨]]中，病变可呈梭形膨胀。脊柱部位的巨型骨样骨瘤可向硬膜外腔膨胀。
巨型骨样骨瘤含有丰富的血管，故呈粉红色、红色或紫红色，[[质地]]随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者，表现较坚实或坚硬；[[颗粒状]]或沙粒状钙化者，则较脆弱，易碎裂，在质地柔软的区域内，亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄，或甚至被侵蚀，但骨[[外膜]][[保持]]完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。 显微镜检查
巨型骨样骨瘤的基本病变特征与骨样骨瘤[[相似]]，包括有丰富血管的[[结缔组织]][[基质]]（图1）。基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。[[显微镜]]下的类型变化较大，在不太[[成熟]]的病变中，有大量的结缔组织，基质中有多形核破骨型巨[[细胞]]和小的骨样病灶（图2）。在成熟的肿瘤中，骨样组织有进行性的盐沉积并转化成排列紊乱的网织样骨[[小梁]]。骨小梁边缘是丰富而活跃的骨母细胞。骨母细胞虽然很丰富，但细胞及胞核一般无明显的不典型，核分裂偶尔见到。
肿瘤的组织学图像虽属良性，但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例[[标本]]内，都能看到[[骨质]]破坏和很多核分裂。最近，有不少报道证实，原来诊断为巨型骨样骨瘤的病例，以后都发现为骨肉瘤，或转化为恶性，并向肺部转移。因此，当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时，应怀疑恶性变。
== 巨型骨样骨瘤的临床表现==
巨型骨样骨瘤的常见[[症状]]为[[疼痛]]、[[肿块]]与[[脊柱侧凸]]。疼痛为持续性，常达数月之久，但不如骨样骨瘤剧烈，也没有夜间加重现象，[[阿司匹林]]类[[药物]]不能缓解。肿瘤[[生长]]较大时容易触及压痛性肿块，也可出现脊柱侧凸，病变一般也在侧弯的凹侧。脊柱的[[活动受限]]。因易侵犯硬膜外间隙，可有放射性根性痛与[[脊髓压迫症]]状等。[[神经症]]状：根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生[[小腿]]放射痛，并伴有腰部[[肌肉]]痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与[[麻木]]，甚至运动[[感觉]]完全障碍。[[骶骨]]的肿瘤也同样能引起[[神经]]根的压迫症状。
== 巨型骨样骨瘤的并发症==
巨型骨样骨瘤可并发脊髓压迫症状与放射性根性痛。亦可并发[[骨软化症]]。
== 实验室检查==
实验室[[检查]]基本正常：个别病例[[血沉]]增快，CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性，[[血清碱性磷酸酶]]（AKP）将升高。
== 辅助检查==
巨型骨样骨瘤在发展过程中[[变异]]较大，因此在[[X线]]方面并无固定的征象。病变的表现可以是骨[[溶解]]，也可以是骨硬化，或两者皆有。并常伴有骨膨胀、骨皮质变薄和软组织肿块。病变若波及一侧皮质，可使之破溃，以致瘤体侵入椎管或周围软组织。如果X线上发现有一个膨胀性的，边界清楚，有部分钙化病灶，或是一个大的类似骨样骨瘤的病变，应该考虑巨型骨样骨瘤的诊断（图3）。
[[CT]]与[[MRI]]检查能够明确显示破坏区的[[大小]]、范围及边缘硬化现象，一般大于2cm，软组织肿块明显，放射性[[核素扫描]]均见浓聚现象。
== 巨型骨样骨瘤的诊断==
青少年患者脊柱疼痛，特别是在胸椎及腰椎的附件上，X线片[[上见]]附件上有大的膨胀性破坏区，边界清楚，溶骨性的，内有散在骨化，周围无广泛硬化时，应考虑此病。病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管[[纤维]]组织。
== 鉴别诊断==
由于巨型骨样骨瘤的X线表现无固定的特征，若单从X线片来作鉴别有一定的困难，所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与巨型骨样骨瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、[[骨巨细胞瘤]]、[[骨纤维结构不良]]、[[动脉瘤样骨囊肿]]及[[血管瘤]]等，应[[注意]]鉴别。
== 巨型骨样骨瘤的治疗==
过去认为巨型骨样骨瘤属[[良性肿瘤]]，治疗中如能彻底将病变刮除并植骨填塞空腔，则病变很少复发。但是在肿瘤切除不彻底时有10%的复发率。因此，对一般巨型骨样骨瘤的切除应较彻底，不能过于保守。而对侵袭性巨型骨样骨瘤，应做大块切除术。对于因[[解剖]]部位复杂不能彻底切除者，可以做放射治疗。
根据[[脊椎]]骨特殊的解剖，目前治疗[[方法]]有： 局部刮除
脊椎骨上的巨型骨样骨瘤经局部刮除后多可[[治愈]]，复发率也较低。如范围大，局部切除困难时，只能进行搔刮，术后需结合放疗。 椎管减压
若同时瘵有神经根或脊髓压迫症状时，手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间，以及减压手术是否彻底。 放射疗法
放射疗法适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射[[剂量]]一般为20～50Gy。
== 预后==
1967年Mayer提出有一种类型的巨型骨样骨瘤更具有侵袭性，它能导致病人死亡。Mayer所报道的复发的巨型骨样骨瘤中，其组织学上较一般巨型骨样骨瘤更为恶性。因此，不能说所有巨型骨样骨瘤全都是良性的。然而截止目前对恶性或侵袭性的巨型骨样骨瘤的确切定义尚不清楚。
一般说来，侵袭性（恶性）巨型骨样骨瘤的解剖部位的[[分布]]与一般巨型骨样骨瘤相同。最常见部位是脊椎、[[胫骨]]、[[股骨]]及[[颅骨]]易于受侵。在长管状骨，干骺区发病较多。在各个部位中，[[放射学]]及肉眼病理特点与一般的巨型骨样骨瘤相类似，但是同时存在有软组织包块。
侵袭性巨型骨样骨瘤的组织学特点是：一般巨型骨样骨瘤加上某些恶性所见。包括有大量的骨母细胞聚集，并较一般骨母细胞有着更多的常常可见到的核分裂。肿瘤细胞呈圆形而不像一般巨型骨样骨瘤的细胞呈梭形。核染色重，呈非典型性，并有丰富的清楚的嗜酸性[[细胞质]]。
对照射病例更应注意是否会转化成[[纤维肉瘤]]或骨肉瘤。手术后复发率不超过10%。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
