2,876
个编辑
更改
无编辑摘要
== 概述==
过去认为巨型骨样骨瘤属[[良性肿瘤]]，治疗中如能彻底将病变刮除并植骨填塞空腔，则病变很少复发。但是在肿瘤切除不彻底时有10%的复发率。因此，对一般巨型骨样骨瘤的切除应较彻底，不能过于保守。而对侵袭性巨型骨样骨瘤，应做大块切除术。对于因[[解剖]]部位复杂不能彻底切除者，可以做放射治疗。
根据[[脊椎]]骨特殊的解剖，目前治疗[[方法]]有：
=== 局部刮除===
脊椎骨上的巨型骨样骨瘤经局部刮除后多可[[治愈]]，复发率也较低。如范围大，局部切除困难时，只能进行搔刮，术后需结合放疗。
=== 椎管减压===
若同时瘵有神经根或脊髓压迫症状时，手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间，以及减压手术是否彻底。
=== 放射疗法===
放射疗法适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射[[剂量]]一般为20～50Gy。
== 预后==
[[巨型骨样骨瘤]]是一种特殊类型的少见的[[肿瘤]]，以往由于各家的观点和出发点不同，对该肿瘤的命名也就较混乱，如良性[[成骨细胞瘤]]、巨[[大骨]]样[[骨瘤]]、良性巨型骨样骨瘤、[[成骨性纤维瘤]]等。上述命名均有其局限性，故现在统一采用巨型骨样骨瘤之命名。它的[[组织学]]特点是：类似于[[骨样骨瘤]]，但其[[转归]]不同于骨样骨瘤。1965年Jaffe采用巨型骨样骨瘤这一名称，目前已为大家所接受。过去对这种肿瘤冠以良性，目的是以示区别于[[骨肉瘤]]，以免将两者混淆。其实，在组织学上该肿瘤呈无恶性表现，但常有侵袭性，甚至会出现肺[[转移]]或恶变。为了避免误解，还是不冠以“良性”为宜，同时把其归入[[原发性]]有恶性倾向的肿瘤之列。
Jaffe于1932年首先报道1例“[[掌骨]]的骨母[[细胞性]]骨样[[组织]]形成的肿瘤”，认为它应属一个[[独立]]的临床疾患。但其真正的[[病因]]，至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性[[感染]]的[[反应]]，也有认为它决不是一般的感染，而可能与[[病毒]]感染有关。最近有些学者通过[[血管造影]]发现有[[血管]][[发育]]异常，故认为其发生与血管异常有关。
== 发病机制==
在长管状骨中，巨型骨样骨瘤的最大径可在2～13.5cm不等，肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀，肿瘤的外缘常常为[[骨膜]]及一层薄薄的硬化骨所包绕。在[[短骨]]中，病变可呈梭形膨胀。脊柱部位的巨型骨样骨瘤可向硬膜外腔膨胀。
巨型骨样骨瘤含有丰富的血管，故呈粉红色、红色或紫红色，[[质地]]随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者，表现较坚实或坚硬；[[颗粒状]]或沙粒状钙化者，则较脆弱，易碎裂，在质地柔软的区域内，亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄，或甚至被侵蚀，但骨[[外膜]][[保持]]完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。 === 显微镜检查===
巨型骨样骨瘤的基本病变特征与骨样骨瘤[[相似]]，包括有丰富血管的[[结缔组织]][[基质]]（图1）。基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。[[显微镜]]下的类型变化较大，在不太[[成熟]]的病变中，有大量的结缔组织，基质中有多形核破骨型巨[[细胞]]和小的骨样病灶（图2）。在成熟的肿瘤中，骨样组织有进行性的盐沉积并转化成排列紊乱的网织样骨[[小梁]]。骨小梁边缘是丰富而活跃的骨母细胞。骨母细胞虽然很丰富，但细胞及胞核一般无明显的不典型，核分裂偶尔见到。
== 巨型骨样骨瘤的治疗==
1967年Mayer提出有一种类型的巨型骨样骨瘤更具有侵袭性，它能导致病人死亡。Mayer所报道的复发的巨型骨样骨瘤中，其组织学上较一般巨型骨样骨瘤更为恶性。因此，不能说所有巨型骨样骨瘤全都是良性的。然而截止目前对恶性或侵袭性的巨型骨样骨瘤的确切定义尚不清楚。
