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左房黏液瘤切除术

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创建页面,内容为“== 手术名称== 左房黏液瘤切除术 == 左房黏液瘤切除术的别名== 左心房粘液瘤切除术;左心房黏液瘤切除术 == 分类== 心...”
== 手术名称==

左房黏液瘤切除术

== 左房黏液瘤切除术的别名==

[[左心房粘液瘤切除术]];左心房黏液瘤切除术
== 分类==

[[心血]]管[[外科]]/[[心脏黏液瘤]]手术
== ICD编码==

37.3301
== 概述==

[[心脏肿瘤]]分为[[原发性]]或[[转移]]性,原发性中以心脏黏液瘤最多见。约占整个心脏肿瘤的30%~40%,占[[心脏]][[良性肿瘤]]的40%~50%,也有报道心脏黏液瘤在良性心脏肿瘤中所占比例可高达88%。心脏黏液瘤的实际人群年[[发生]]率约为0.5人/100万人。可发生于任何年龄,但多发于40岁以上的成人,女[[性病]]人稍多。一般认为黏液瘤起源于心内膜下间叶[[组织]],长大后向心腔内突出。1993年Burke等对心脏黏液瘤进行[[免疫]][[组织化学]]研究证明,黏液瘤起源于原始[[基质]][[细胞]],这种细胞具有沿着[[内皮]]层分化的[[能力]]。

黏液瘤可发生于心脏的各个房、室腔内,最常见的是左心房,约占70%~90%;其次为右心房;少数位于右心室或左心室。个别[[生长]]于肺[[动脉]]口或肺动脉主干内。黏液瘤绝大部分为单发性,发生于一个心腔,但亦可为多发性,同时发生在心房与心室腔内。心房黏液瘤常附着于心房间隔卵圆窝处,也可位于心房的其他部位,甚至起源于房室瓣。多数[[肿瘤]]有瘤蒂,而瘤体可随心脏的舒缩而[[活动]]。黏液瘤的外观类似胶胨样组织,常呈分叶状或[[葡萄]]串珠形,[[大小]]不同,可自1cm到10cm,瘤组织非常松脆,容易破碎,脱落后可引起[[周围动脉栓塞]]或脑[[血管]][[栓塞]],极少数黏液瘤可发生恶变,变为黏液[[肉瘤]]。

心脏黏液瘤[[组织学]]表现为在酸性黏[[多糖]]基质中存在特征性的星形细胞和梭形细胞,其[[细胞核]]为卵圆形,周围有薄壁的[[毛细血管]]。基质中尚有[[胶原]]、网状[[纤维]]、[[平滑肌]]、[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]及巨细胞,据报道20%病例尚有显微钙化灶,极少数病例有较大的钙化灶。近年来,根据免疫组织化学研究,认为肿瘤可能为上皮细胞源性。电镜观察发现,黏液瘤细胞在[[形态学]]上与房间隔卵圆窝处[[胚胎]]残留细胞[[相似]],这种细胞可分化为内皮细胞、平滑肌细胞、[[成纤维细胞]],产生无定型酸性黏多糖物质,构成黏液瘤的组织成分。黏液瘤虽属良性,但如切除房间隔组织不彻底,局部可以复发;而且脱落的肿瘤组织可在脑血管和周围血管的上皮继续生长,破坏血管壁,形成局限性[[血管瘤]]。此外,心脏黏液瘤可伴发心外黏液瘤、黏液样[[腺癌]]、[[神经纤维瘤]]或[[皮肤]][[平滑肌瘤]];个别病人可伴发[[内分泌系统]]的肿瘤,常见于[[肾上腺]]、[[垂体]]、[[睾丸]]、[[甲状腺]]等,这种多[[系统]]的病变可称黏液瘤[[综合征]],并有家族性倾向等特点。

== 适应症==

左房黏液瘤切除术适用于:

1.左房黏液瘤确诊后,为改善[[症状]]和避免发生严重的并发症,应及时进行肿瘤切除术。如病人[[发热]]、[[血沉]]增快、全身虚弱,经[[检查]]排除亚急性[[细菌]]性心内膜炎与[[风湿]]性瓣膜病,也应手术,不必等待,以免病情进一步恶化。据报道约8%的心脏黏液瘤病人在等待手术期间死亡。近10年来在长海[[医院]]经治的112例心脏黏液瘤病[[人中]]8例为急诊手术,无1例病人在等待手术期间死亡的情况发生。

2.肿瘤部分阻塞二尖瓣口,引起[[急性心力衰竭]]与急性[[肺水肿]],经短时治疗病情不好转者,应立即进[[行气]]管插管[[辅助呼吸]],施行急症手术。

3.黏液瘤碎片脱落,引起脑血管或周围血管栓塞,发生[[偏瘫]]或肢体栓塞时,经积极治疗待病人[[意识]]清醒,病情[[稳定]]后,也应及早手术。
== 禁忌症==

1.黏液[[瘤病]]人伴发严重瓣膜阻塞,突发性[[心搏]]聚停与暴发性肺水肿,经积极抢救心脏不能复苏,病人处于深度[[昏迷]]者。

2.黏液瘤发生多发性脑血管栓塞及周围重要脏器血管栓塞,病人处于极度衰竭状态,并有肝肾[[功能]]障碍,或胃[[肠道]][[出血时]]已丧失手术治疗的时机。
== 术前准备==

1.心脏黏液瘤经[[超声心动图]]检查确诊,病人没有或有轻微的症状,心功能正常的病人,术前准备一般与体外[[循环]]心内直视手术相同。

2.因黏液瘤部分阻塞二尖瓣口,或[[随体]]位变化有间歇性昏阙的病人,应严格限制卧床休息,伴有[[心功能不全]]者,可应用强心[[利尿药]]。

3.黏液瘤如阻塞二尖瓣口,发生急性肺水肿,应立即[[气管]]插管正压辅助呼吸,[[静脉]]滴注[[多巴胺]]与[[多巴酚丁胺]][[正性]]肌力[[药物]],维持或提[[高血压]],静脉注射[[速尿]][[脱脱]]水,作急症手术准备。
== 麻醉和体位==

一般采取平[[卧位]],如发生急性[[肺水]]肺,施行急症手术可采取半卧位。诱导[[麻醉]]时,应严密观察预防肿瘤阻塞二尖瓣口引起[[低血压]]或心搏骤停。如发生这种意外,应变换病人的[[体位]],一般为头低脚高位或向右侧转动体位,多数情况下,瘤体可离开二尖瓣口,症状即可缓解。如发生上述情况,应持续静脉滴注多巴胺与多巴酚丁胺[[溶液]],维持适当的[[心率]]与[[血压]]。

== 手术步骤==
1.切口与探查
采用胸部正中[[切口]],纵行切开[[心包]],观察心脏的搏动与左房的扩大程度,并进行心脏表面探查,一般在左房可以触及实质性的[[肿块]],但应避免搬动或挤压心脏,避免引起黏液瘤破碎发生栓塞。 2.建立体外循环
常规做升主动脉插管,一般仍做上、下腔静脉插管。巨大左房黏液瘤推压房间隔右移时,腔静脉的插管应尽量靠近腔静脉的开口(图6.48.1-1),一方面可避免提拉或碰撞房间隔;另一方面便于做右房切口。左房黏液瘤做左房插管减压时,应[[注意]]避免[[损伤]]瘤体引起碎片脱落,发生栓塞。此外,在体外循环的静脉端应加滤网,防止脱落的肿瘤碎片阻塞管道,发生静脉血回流受阻。

3.心房切口
摘除心脏黏液瘤有多种手术径路可供选择,但最佳的手术径路必须满足以下条件:①对瘤体触碰最少;②显露良好;③可方便地探查4个心腔;④术后复发率低;⑤[[安全性]]高。对于左房黏液瘤可采用单纯左房径路;双房径路(包括改良双房径路):右房-房间隔径路;最近还有报道双房大环行切口(类似[[心脏移植术]]的心房切口)径路等。上述切口都各有其优缺点,故目[[前关]]于最佳的手术径路尚无统一认识,多数医生都根据自己的[[经验]]和[[习惯]]选择一定的径路。早期多采用左房切口,即经房间沟做纵切口,如瘤体较大,[[分离]]上、下腔静脉后面的心包,切口向两端延长,充分显露瘤体与瘤蒂(图6.48.1-2A)。近年来,都主张采用双房切口或右房-房间隔切口,即沿右房侧壁的腔静脉之间做纵切口,便于显露卵圆窝,切除瘤蒂附着的房间隔。房间隔的切口位于卵圆窝中部,并向上、下延长(图6.48.1-2B)。同时双房切口便于探查心脏的4个腔室与肺动、静脉开口。

4.肿瘤切除
从右房面在卵圆窝中点先做1~2cm纵切口,检查瘤蒂的附着部位,[[然后]]沿瘤蒂周围做直径1.0~1.5cm的圆形切除,慢慢整块取出黏液瘤。如瘤体过大,则向上、下两端延长房间隔切口,用血管钳夹住瘤蒂;另外,经左房切口轻托瘤体,逐步提拉瘤蒂,慢慢取出(图6.48.1-3)。在操作过程中,决不能操之过急,用力过大,过度挤压,引起瘤体破碎。取出后应详细检查瘤体是否完整,有无碎裂面。如瘤体附着于房壁或其他部位心内膜也应按上述原则做心内膜下[[心肌]]部分或全层切除。心室黏液瘤不必做心肌全层切除。如附着于房室瓣上,也应适当地切除部分附着处周围的正常瓣膜组织。然后仔细探查左、右心房与心室有无多发性肿瘤或破碎的瘤组织遗留,并检查房室瓣是否有损害,测试瓣膜的关闭功能。最后用[[生理盐水]]彻底冲洗心腔。

5.修补房间隔缺损与缝合切口
左房黏液瘤必须切除瘤蒂周围的房间隔组织,遗留的[[房间隔缺损]]一般不做直接缝合,须用补片修补(图6.48.1-4A),避免房间隔缺损因张力过大引起缝线撕裂,做连续或间断褥式缝合左、右房切口(图6.48.1-4B、C)。并按常规做左、右心排气,然后缓慢开放主动脉[[阻断]]钳,恢复冠状动脉血流。待心脏自动或[[电击]]复跳后,停止体外循环。

== 术中注意要点==

心房黏液瘤摘除术中以下几点应特别重视:

1.开胸后进行心外探查和[[建立体外循环]],以及主动脉阻断之前应避免触碰和挤压心脏,摘除肿瘤时注意避免盲目分离和使用暴力牵拉,其目的在于预防肿瘤碎裂脱落,力争完整摘除肿瘤。

2.应用大量生理盐水反复冲洗心腔,避免残留肿瘤碎片。

3.仔细探查心脏的4个腔室,避免残留并存的其他黏液瘤,据报道15%右室黏液瘤伴存心房黏液瘤。个别作者甚至提出要切开升主动脉和肺动脉进行探查,之后才能开放主动脉阻断钳。

4.确定房室瓣功能是否正常,如瓣膜受累,切除后,应通过成形[[重建]]其功能。

5.所有同期手术,例如冠状动脉[[搭桥]]术,瓣膜[[置换]]术均应在摘除肿瘤后进行。

6.心内回吸的[[血液]]应通[[过滤]]过装置以防发生肿瘤微栓。
== 术后处理==

一般的术后处理与体外循环心内直视手术病人相同。但心房黏液瘤病人与二尖瓣器质性病变,在病理生理方面有不同的特点,即前者的病史较短;一般不引起心房扩大与心室肥厚[[劳损]];肺血管的改变也较轻微,很少发生肺血管的器质性改变,其体内的血容量一般没有显著的改变。因此,黏液瘤切除术后早期处理的原则,是[[输血]]补液时必须严格[[监测]]左房压,或肺动脉楔压,切忌补充[[胶体]]液过量,引起[[急性左心衰竭]]及肺水肿。一般心功能良好的病人,术中应用少量的强心与利尿药物,加强辅助呼吸,补充丢失的血容量,维持正常的血压,经过都[[比较]]顺利,如术前肿瘤阻塞二尖瓣口,引起血液受阻发生肺水肿,施行急症手术的病人,切除肿瘤解除阻塞后,术后也应严格限制液体特别是胶体液的输入量与速度,同时应用少量多巴胺与多巴酚丁胺溶液静脉滴注,提高心肌的收缩力与心排出量,不能[[短期]]快速大量输血,以防容量负荷过重,发生严重的[[心力衰竭]]。

== 并发症==

1.栓塞 黏液瘤切除手术发生栓塞的主要原因为探查时过度搬动和挤压心脏,或做体外循环插管时,引起瘤体碎片脱落;切除肿瘤时强行提拉瘤蒂发生瘤体破碎。如发生上述情况,应反复冲洗左、右4个心腔,避免肿瘤碎片隐藏在心室的肌[[小梁]]内。冲洗后应鼓肺促使血液从肺动、静脉内溢出,使有可能脱落至肺血管内的碎片随血液流出,然后暂时松开主动脉阻断钳,使血液回流入左室吸除后再阻断主动脉钳进行冲洗检查。

瘤体碎片栓塞的部位多见于脑血管,也可发生于其他部位的血管。术后早期表现是病人的意识不清,发生[[抽搐]],并出现偏瘫、失语等定位体征。治疗的[[方法]]主要是采用头部降温,[[利尿]][[脱水]],应用[[甘露醇]]降低颅内压等措施,使病人渡过危险期,促使[[康复]]。但预后较差,多数病人遗留不同程度的偏瘫。其他较大的[[动脉栓塞]],确定诊断后,可手术摘除瘤栓。

2.急性心力衰竭 心脏黏液瘤切除后,解除了二尖瓣的梗阻,由于心肌的代偿功能较好,术后发生心力衰竭的机会较少。发生这种并发症的主要原因,是对该病的病理生理特点认识不足,术后短期内补充液体特别是胶体液过多过快,造成容量负荷加重,引起急性左心衰竭,严重者可并发急性肺水肿。

治疗措施主要是静脉注射[[毛花苷丙]]与[[呋塞米]],静脉持续滴注多巴胺或多巴酚丁胺,增强心肌收缩功能;快速利尿脱水,减轻心脏的容量负荷。应用[[硝普钠]]等扩血管药物,降低压力负荷,采用呼气末正压辅助呼吸,减轻[[肺泡]]间质[[水肿]],增强肺泡的弥散功能,避免缺氧与加重心力衰竭。

3.[[心律失常]] 据文献报道心脏黏液瘤术后最常见的并发症为心律失常,如频发[[房性早搏]]、室上性心动过速、房颤和[[传导]]阻滞,这可能与心房切口和切除部分房间隔有关。这类心律失常通常为一过性,如不影响血流[[动力学]]可不作处理,如有明显症状和血流动力学改变时,可根据情况做适当处理,室上性心动过速可应用[[维拉帕米]]缓慢静脉注射将心率[[控制]]在100~120次/min,心动过缓可静脉滴注[[异丙肾]]上腺上腺上腺素,将心率提高到70~80次/mm。据文献报道,有时可发生Ⅱ、Ⅲ度传导阻滞,术后早期采用心[[外膜]]临时心脏起搏,如2周后仍不能恢复则需安装永久起搏器。

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