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小儿恶性营养不良症

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== 概述==

[[小儿恶性营养不良症]]是一种因食物中[[蛋白质]]严重缺乏引起的一种[[综合征]]。少儿常见,尤其是在非洲和亚洲地区,人们进食[[淀粉]]类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和[[智力]][[发育]][[迟缓]]、[[肌肉]][[萎缩]]、[[脂肪肝]]、月亮脸和[[水肿]]。[[肠道]][[外科]]手术可诱导类似[[继发性]]蛋白质缺乏。

部分[[患者]]有典型的[[皮肤]][[症状]][[发生]],早期出现皮肤变色;小儿尿布皮区加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见出现炎[[性皮]]肤病;[[毛发]][[干燥]]无光泽,呈浅红棕色,且稀少、易断裂;临床常见干燥性[[口唇]]炎、[[女阴]][[阴道]]炎;可因低蛋[[白血]]症及低糖血症引起[[肝大]](脂肪肝)和水肿。

对小儿恶性营养不良症患者,足够的动物蛋白(肉和精制[[牛奶]])、[[电解质]]和[[维生素]]摄入非常重要。病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可[[消退]]。严重或复发病例死亡率相对较高。
== 疾病名称==

小儿恶性营养不良症
== 英文名称==

kwashiorkor

== 小儿恶性营养不良症的别名==

[[Kwashiorkor病]];[[蛋白质营养不良综合征]];[[恶性营养不良症]];[[加西卡病]];[[夸希奥科病]];恶性营养不良病
== 分类==

皮肤科 > [[营养]]及[[代谢]]障碍性皮肤病
== ICD号==

E40
== 流行病学==

小儿恶性营养不良症少儿常见,尤其是在非洲和亚洲地区,目前没有其他[[相关]]内容描述。
== 病因==

在发展中国家,蛋白[[营养不良]]是本病最重要的原因,在这些地区日常主食多为[[玉米]]、[[稻米]]或豆类。蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香[[氨基酸]]和维生素缺乏)。
== 发病机制==

由于蛋白质缺乏,可致皮肤角朊[[细胞]]超微[[结构]]改变及桥粒数目减少,[[肝脏]]呈现脂肪肝的病理改变。
== 小儿恶性营养不良症的临床表现==

[[儿童]]从6个月到5岁受本病影响,不是所有病例都有皮肤症状发生,一旦出现皮肤症状,则具有特征性。黑种人易患本病。典型的临床特征如下:皮肤变色是一个早期症状,可能是由于食物中[[苯丙氨酸]]缺乏所致。有口周,特别是[[小腿]]色素减退,这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀,另外,[[炎症后色素沉着]]也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。 炎性皮肤病
皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见,加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见。首先出现红斑,以后变成红色或棕红色,且出现结痂。初始与[[干性湿疹]][[相似]],皮损不规则,边缘清楚,常呈弥漫性[[分布]]。 毛发
毛发干燥,无光泽,呈浅红棕色,且稀少,易断裂。 黏膜
干燥性口唇炎,女阴阴道炎十分常见。 内科症状
因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。
== 小儿恶性营养不良症的并发症==

小儿恶性营养不良症可因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。
== 诊断==

根据病史,婴[[幼儿]]发病及典型临床症状,不难做出诊断。
== 鉴别诊断==

小儿恶性营养不良症需与陪拉格相鉴别,此病常见于成人,阳光暴露部位发病,头发和[[指甲]]无病变。

== 小儿恶性营养不良症的治疗==

足够的动物蛋白(肉和精制牛奶)、电解质和维生素摄入非常重要。
== 预后==

病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。
== 小儿恶性营养不良症的预防==

预防应[[注意]]少儿的饮食营养调配。注意纠正[[偏食]],供足动物蛋白、电解质和维生素。
== 相关检查==

[[丙氨酸]]

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