小儿恶性营养不良症
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小儿恶性营养不良症的治疗
足够的动物蛋白（肉和精制牛奶）、电解质和维生素摄入非常重要。
概述
小儿恶性营养不良症是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩、脂肪肝、月亮脸和水肿。肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。
部分患者有典型的皮肤症状发生，早期出现皮肤变色；小儿尿布皮区加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见出现炎性皮肤病；毛发干燥无光泽，呈浅红棕色，且稀少、易断裂；临床常见干燥性口唇炎、女阴阴道炎；可因低蛋白血症及低糖血症引起肝大（脂肪肝）和水肿。
对小儿恶性营养不良症患者，足够的动物蛋白（肉和精制牛奶）、电解质和维生素摄入非常重要。病情较轻的病例，在适当的食物和蛋白摄入后，症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。
疾病名称
小儿恶性营养不良症
英文名称
kwashiorkor
小儿恶性营养不良症的别名
Kwashiorkor病；蛋白质营养不良综合征；恶性营养不良症；加西卡病；夸希奥科病；恶性营养不良病
分类
ICD号
E40
流行病学
小儿恶性营养不良症少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，目前没有其他相关内容描述。
病因
在发展中国家，蛋白营养不良是本病最重要的原因，在这些地区日常主食多为玉米、稻米或豆类。蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关（必需的芳香氨基酸和维生素缺乏）。
发病机制
由于蛋白质缺乏，可致皮肤角朊细胞超微结构改变及桥粒数目减少，肝脏呈现脂肪肝的病理改变。
小儿恶性营养不良症的临床表现
儿童从6个月到5岁受本病影响，不是所有病例都有皮肤症状发生，一旦出现皮肤症状，则具有特征性。黑种人易患本病。典型的临床特征如下：皮肤变色是一个早期症状，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特别是小腿色素减退，这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀，另外，炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。
炎性皮肤病
皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见，加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见。首先出现红斑，以后变成红色或棕红色，且出现结痂。初始与干性湿疹相似，皮损不规则，边缘清楚，常呈弥漫性分布。
毛发
毛发干燥，无光泽，呈浅红棕色，且稀少，易断裂。
黏膜
干燥性口唇炎，女阴阴道炎十分常见。
内科症状
因低蛋白血症及低糖血症引起肝大（脂肪肝）和水肿。病情较轻的病例，在适当的食物和蛋白摄入后，症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。
小儿恶性营养不良症的并发症
小儿恶性营养不良症可因低蛋白血症及低糖血症引起肝大（脂肪肝）和水肿。
诊断
根据病史，婴幼儿发病及典型临床症状，不难做出诊断。
鉴别诊断
小儿恶性营养不良症需与陪拉格相鉴别，此病常见于成人，阳光暴露部位发病，头发和指甲无病变。
预后
病情较轻的病例，在适当的食物和蛋白摄入后，症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。
小儿恶性营养不良症的预防
预防应注意少儿的饮食营养调配。注意纠正偏食，供足动物蛋白、电解质和维生素。
相关检查
