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== 疾病别名==
Lubarsch-Pick病
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
原发性系统性淀粉样变病又称Lubarsch-Pick病，[[淀粉]]样蛋白沉积于心、肝、肾[[和胃]]肠等[[内脏]][[器官]]，部分[[患者]]累及皮肤。本病[[发生]]与[[多发性骨髓瘤]]有关。
== 疾病描述==
原发性系统性淀粉样变病又称Lubarsch-Pick病。淀粉样蛋白沉积在间质[[组织]]，累及心、肝、肾和胃[[肠道]]等许多脏器，皮损约占25％，常伴[[巨舌]]。
== 症状体征==
两性受累，发病年龄51～60岁。典型皮损表现之一是[[紫癜]]，因[[血管]]壁有淀粉样蛋白沉积致血管脆性增加所致，主要[[分布]]于面部，尤于[[眼睑]]及眶周，由轻度[[外伤]]促发，称捏挟紫癜。其它皮疹是散在或融合的[[丘疹]]、斑块和[[结节]]。早期丘疹细小发亮，扁平或半球形，蜡状[[琥珀]]色，光滑坚硬，以后融合呈斑片和结节，因[[出血]]带有紫红色。主要位于面部，累及眼睑、眶周、鼻及口周。结节也可发生在[[外耳]]道和躯干屈侧。面部弥漫性斑块者状如狮面，唇和颊粘膜受累显肥厚。喉部受损导致[[声嘶]]和[[吞咽困难]]。
== 疾病病因==
[[病因]]未明。
== 病理生理==
1、发[[病机]]理
病因未明，淀粉样蛋白来自单[[克隆]][[免疫球蛋白轻链]]，由[[骨髓]]内[[浆细胞]]产生，称淀粉样轻链([[AL]])蛋白，在巨噬[[细胞]][[溶酶体]][[内经]]历[[不完全蛋白]]水解，尔后与粘[[多糖]]结合， 以不溶性淀粉样蛋白丝沉积在细胞外。[[免疫]][[电泳]]发现88％本型患者在[[血清]]和尿内有单克隆副[[球蛋白]]，伴[[骨髓瘤]]者100％有之，若进行细致的免疫电泳[[检查]]和足够长时间的随访，最终可发现有浆细胞恶病质证据的副球蛋白血症。提示免疫[[刺激]]引起浆细胞增生和[[浆细胞骨髓瘤]]是本病基础。一些病例与体细胞[[突变]]有关。
2、病理变化
真皮和皮下组织内有淡伊红色、无定形。
== 诊断检查==
实验室检查：[[血浆]][[γ球蛋白]]升高，骨髓浆细胞可增生，尿含Bence-Jones蛋白。特征性出血[[性皮]]疹，多[[系统]][[症状]]，不明原因的心、[[肝肿大]]和蛋白尿应疑及本病，活组织检查和适当的特殊染色，骨[[X线]]片、骨髓涂片和尿Bence-Janes蛋白测定有助诊断。临床应与[[粘液性水肿]]性苔藓、[[类脂]]蛋白沉积症鉴别，有结节者应排除[[黄色瘤]]。
本病预后差，在[[心衰]]或骨髓瘤出现后2年内死亡，少数死于胃肠道出血。
== 治疗方案==
无[[特效疗法]]，可试用[[皮质类固醇]]。有骨髓瘤者可用[[免疫抑制剂]]如[[环磷酰胺]]、[[环己亚硝脲]]等[[药物]]。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
Lubarsch-Pick病
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
原发性系统性淀粉样变病又称Lubarsch-Pick病，[[淀粉]]样蛋白沉积于心、肝、肾[[和胃]]肠等[[内脏]][[器官]]，部分[[患者]]累及皮肤。本病[[发生]]与[[多发性骨髓瘤]]有关。
== 疾病描述==
原发性系统性淀粉样变病又称Lubarsch-Pick病。淀粉样蛋白沉积在间质[[组织]]，累及心、肝、肾和胃[[肠道]]等许多脏器，皮损约占25％，常伴[[巨舌]]。
== 症状体征==
两性受累，发病年龄51～60岁。典型皮损表现之一是[[紫癜]]，因[[血管]]壁有淀粉样蛋白沉积致血管脆性增加所致，主要[[分布]]于面部，尤于[[眼睑]]及眶周，由轻度[[外伤]]促发，称捏挟紫癜。其它皮疹是散在或融合的[[丘疹]]、斑块和[[结节]]。早期丘疹细小发亮，扁平或半球形，蜡状[[琥珀]]色，光滑坚硬，以后融合呈斑片和结节，因[[出血]]带有紫红色。主要位于面部，累及眼睑、眶周、鼻及口周。结节也可发生在[[外耳]]道和躯干屈侧。面部弥漫性斑块者状如狮面，唇和颊粘膜受累显肥厚。喉部受损导致[[声嘶]]和[[吞咽困难]]。
== 疾病病因==
[[病因]]未明。
== 病理生理==
1、发[[病机]]理
病因未明，淀粉样蛋白来自单[[克隆]][[免疫球蛋白轻链]]，由[[骨髓]]内[[浆细胞]]产生，称淀粉样轻链([[AL]])蛋白，在巨噬[[细胞]][[溶酶体]][[内经]]历[[不完全蛋白]]水解，尔后与粘[[多糖]]结合， 以不溶性淀粉样蛋白丝沉积在细胞外。[[免疫]][[电泳]]发现88％本型患者在[[血清]]和尿内有单克隆副[[球蛋白]]，伴[[骨髓瘤]]者100％有之，若进行细致的免疫电泳[[检查]]和足够长时间的随访，最终可发现有浆细胞恶病质证据的副球蛋白血症。提示免疫[[刺激]]引起浆细胞增生和[[浆细胞骨髓瘤]]是本病基础。一些病例与体细胞[[突变]]有关。
2、病理变化
真皮和皮下组织内有淡伊红色、无定形。
== 诊断检查==
实验室检查：[[血浆]][[γ球蛋白]]升高，骨髓浆细胞可增生，尿含Bence-Jones蛋白。特征性出血[[性皮]]疹，多[[系统]][[症状]]，不明原因的心、[[肝肿大]]和蛋白尿应疑及本病，活组织检查和适当的特殊染色，骨[[X线]]片、骨髓涂片和尿Bence-Janes蛋白测定有助诊断。临床应与[[粘液性水肿]]性苔藓、[[类脂]]蛋白沉积症鉴别，有结节者应排除[[黄色瘤]]。
本病预后差，在[[心衰]]或骨髓瘤出现后2年内死亡，少数死于胃肠道出血。
== 治疗方案==
无[[特效疗法]]，可试用[[皮质类固醇]]。有骨髓瘤者可用[[免疫抑制剂]]如[[环磷酰胺]]、[[环己亚硝脲]]等[[药物]]。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
