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== 概述==
[[风湿病]]亦称[[结缔组织病]]，临床表现常见为[[贫血]]，约半数[[患者]]在病程中出现轻度[[或中]]度贫血。其中绝大多数属慢[[性病]]性贫血，少数为[[自身免疫性溶血性贫血]]（AIHA）。由于贫血属轻～中度，又多缓慢[[发生]]，故大多数患者[[症状]]不甚明显，仅少数有[[乏力]]、[[气短]]、[[心悸]]、苍白等表现，一般无[[黄疸]]。更多的患者被风湿病的各种症状所掩盖。原发病治疗好转后贫血可纠正。
== 疾病名称==
[[风湿病性贫血症]]
== 英文名称==
rheumatic anemia
== 风湿病性贫血症的别名==
风湿病性贫血
== 分类==
[[血液]]科 > [[红细胞]]疾病 > 慢性病性贫血
== ICD号==
D63.8*
== 流行病学==
风湿病性贫血症多见中青年女性。
== 风湿病性贫血症的病因==
结缔组织病。
== 发病机制==
红细胞寿命缩短
[[类风湿关节炎]]（[[RA]]）时[[红细胞寿命]]由正常的100～120天缩短至80～90天。正常红细胞输给RA患者后，其寿命轻度缩短，而将患者的红细胞输给正常人，则其生存时间正常。上述交叉[[输血]]的结果表明红细胞寿命缩短是红细胞以[[外因]]素所致。慢性[[炎症]][[刺激]]下，单核巨噬[[细胞系]]统（[[MMS]]）增生，活性增强，可能导致红细胞破坏增多，寿命缩短。RA患者伴[[Felty综合征]]时，如有明显的[[脾大]]，则贫血可能也与[[脾功能亢进]]有关。有报道风湿病患者如长期[[发热]]，尤其是[[高热]]者可能影响红细胞膜骨架蛋白，使其[[变形]]性降低而易遭破坏。但上述改变通常需在45℃以上才发生，故可能性不大。 红细胞生成障碍
正常人具有几倍于平时产生红细胞的[[能力]]，因此当红细胞寿命轻度缩短时，临床上一般不发生贫血。而ACD时除红细胞寿命缩短外，尚存在明显的红细胞产生不足。 （1）铁代谢异常
铁利用障碍为ACD的主要病理环节，即存在铁[[代谢]]异常。ACD时患者胃[[肠道]]铁[[吸收]]减少，MMS中铁滞留增加，而释放至[[骨髓]]幼红细胞的铁减少，[[血浆]]铁也降低，造成缺铁血症。有人将标记放射性铁（59[[Fe]]）的红细胞输入实验性诱发炎症的家兔，发现59Fe很快被MMS摄取，并滞留，而释放至血浆的时间较正常对[[照明]]显延迟，证实慢性炎症确可造成铁在MMS的滞留。铁从MMS释放异常的原因未明，近几年[[注意]]到[[白细胞介素]]-1（IL-1）的[[作用]]。IL-1是一种由巨噬[[细胞]]产生的蛋白，在风湿病患者的炎性渗出物中可检出，具有激活[[T细胞]]、[[B细胞]]，以及诱发机体发热、粒细胞增多等[[生物学]][[效应]]。将IL-1注入动物后几小时内即引起血浆铁浓度下降。有人提出IL-1可增加[[中性粒细胞]]从[[特异性]]颗粒中释放乳[[铁蛋白]]（lactoferritin），其对铁有高度亲和力，可和运铁蛋白（transfenin）竞争结合血浆铁，使血浆游离铁减少。和乳铁蛋白结合的铁很快被MMS摄取和贮存，而不向骨髓幼红细胞释放，因为幼红细胞只有运铁蛋白[[受体]]，而无乳铁蛋白受体。IL-1还可使肝产生脱铁蛋白（apoferritin），是一种随同炎症而产生的急性时[[相反]]应物，其也能和血浆铁结合而贮存于MMS。但Bently等使用一种高度特异的合成[[胶体]]，通过体外示踪器[[检测]]研究MMS的铁[[动力学]]，未发现ACD患者有MMS释放铁的缺陷。
（2）红细胞生成素（erythropoietin，EPO）相对减少
IL-1也[[抑制]]EPO的生成，ACD患者EPO水平和贫血程度不相平行，其下降幅度远大于红细胞的降低数。还发现ACD时，其炎性细胞释放的[[细胞因子]]能降低患者骨髓对EPO的[[反应]]能力。但另有报告，ACD患者血中EPO水平正常，或骨髓EPO反应能力也属正常。 （3）细胞免疫障碍
有报道将RA患者的[[淋巴细胞]]与正常红细胞混合培养，则红细胞合成血红素受抑；如事先以[[抗原]]刺激淋巴细胞，则抑制作用更显著。相反，加入[[抗淋巴细胞抗体]]或[[肾上腺皮质激素]]，则可消除血红素合成障碍。 （4）肾功能不全
风湿病晚期，尤其是[[系统性红斑狼疮]]（[[SLE]]）易伴发慢性肾[[功能]]不全，甚至[[尿毒症]]。此时EPO水平明显下降，EPO抑制因子升高，造血[[组织]]对EPO反应性降低，均导致红系祖细胞（CFU-E，BFU-E）减少而发生贫血。此外，肾功能不全时血浆有[[毒物]]质增加，分别影响红细胞膜的[[生化]]代谢和红细胞[[糖代谢]]，使红细胞抗氧化能力及变形性降低，破坏加速。最后，肾功能不全患者因摄食减少，常存在程度不一的造血原料缺乏，包括[[叶酸]]及[[维生素B]]12加之[[继发性]][[甲状旁腺]]功能亢进对骨髓造血的抑制，都可阻碍红细胞的生成。 和治疗有关的贫血
有相当部分风湿病患者长期应用肾上腺皮质激素，如应用不当可并发[[消化性溃疡]]，其中部分患者可致长期慢性少量[[出血]]或急性[[上消]]化道出血，均可导致贫血。[[环磷酰胺]]、[[甲氨蝶呤]]及[[硫唑嘌呤]]等[[免疫抑制剂]]的使用已十分普遍，如使用不当可致骨髓抑制，发生贫血。
近有[[肿瘤坏死因子]]（TNF-α）也参与ACD病理过程的报告。发现TNF-α可抑制EPO的产生；减[[少骨]]髓培养体系中CFU-E及BFU-E[[克隆]]形成，而风湿病时炎性病理过程中可生成TNF-α，其在加重炎症的同时，也影响红系造血。另有报告TNF可通过诱导[[基质]]细胞产生TNF-β抑制造血。
风湿病所致的贫血发[[病机]]制至今尚未完全阐明，但倾向于多因素[[综合]]影响下，通过多环节而发病。
== 风湿病性贫血症的临床表现==
由于风湿病性贫血症的贫血程度属轻～中度，又多缓慢发生，故大多数患者症状不甚明显，仅少数有乏力、气短、心悸、苍白等表现，一般无黄疸。更多的患者被风湿病的各种症状所掩盖。ACD本身无特征性的阳性体征。
== 实验室检查==
外周血
[[血红蛋白]]大多在80～100g/L，[[血细胞比容]]下降为30%～35%，呈轻度小细胞低色素性贫血或正细胞[[正色]]素性贫血，[[红细胞平均体积]]（MCV）、红胞平均血红蛋白浓度（[[MCHC]]）正常或轻度降低。 网织红细胞
[[网织红细胞]]正常或轻度降低，有时也轻度升高。 骨髓象
大多无异常表现，[[铁染色]]示铁贮存正常或增加，巨噬细胞内含铁增加，但铁粒幼红细胞减少。此和MMS向幼红细胞释放铁减少有关。 血清铁、总铁结合力和铁饱和度
[[血清铁]]、[[总铁结合力]]和[[铁饱和度]]均降低，而血清铁蛋蛋白正常或升高，表明[[循环]]中游离铁减少，体内总的贮存铁增加。 铁动力学检测
铁动力学检测于MMS摄取59Fe增加，而59Fe自血液消失时间缩短，红细胞内59Fe掺入减少。
== 辅助检查==
根据病情、临床表现、症状、体征选择做[[X线]]、[[心电图]]、[[B超]]、生化等[[检查]]。
== 风湿病性贫血症的诊断==
有风湿病史同时伴有贫血，结合外周血、骨髓象及铁染色、血清铁及铁蛋白，且排除自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、缺铁等其他类型贫血，即可诊断为风湿病性贫血症。其中血清铁降低是诊断的必要条件。有时贫血可作为风湿病的首发症状或表现，往往给诊断带来很大困难。因此，临床[[医师]]在贫血的鉴别诊断中必须考虑到风湿病的可能，尤其是中青年女性。
== 鉴别诊断==
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血临床上通常有黄疸、脾大；血[[胆红素]]升高，以[[间接胆红素]]为主；外周血网织红细胞明显增高；骨髓红系增生为主，粒/红比例倒置；抗[[球蛋白]]试验阳性。在绝大多数情况下不难和ACD区别。 缺铁性贫血
[[缺铁性贫血]]血清铁及铁饱和度虽也降低，但血清铁蛋蛋白呈平行下降，骨髓铁染色示细胞[[内外]]铁均减少，以及可溶性运铁蛋白受体升高；一般和ACD鉴别无困难。少数难以鉴别者可行[[铁剂]]试验性治疗区分之。
慢性感染所致贫血
慢性[[感染]]所致贫血也属于ACD的范畴，原发感染性疾病的存在是鉴别的关键。 肾性贫血
[[肾病]]晚期由尿毒症引起的贫血其血清铁正常或升高，[[血尿素氮]]、肌酐明显升高即可明确诊断。 骨髓痨性贫血
骨髓痨性贫血大多由[[恶性肿瘤]]骨髓广泛[[转移]]所致，血清铁通常也正常或升高，周围血出现幼粒、幼红细胞。骨髓涂片或[[活检]]病理[[切片]]找到[[肿瘤]]细胞可确诊，原发肿瘤灶的检出则能作出最后诊断。
有贫血的风湿病患者，如同时伴[[白细胞]]、[[血小板]]减少，则需和[[再生障碍性贫血]]（[[AA]]）、[[骨髓增生异常综合征]]（[[MDS]]）及[[急性白血病]]鉴别。典型的从骨髓增生低下，MDS骨髓及血象必定有一系以上的病态造血，急性白血病的骨髓中至少有30%以上的[[白血病]]细胞，根据上述特点应可加以鉴别。
== 风湿病性贫血症的治疗==
1.治疗原发病。
2.[[红细胞生成素]]（促红素） [[基因重组]]EPO,较严重的贫血及内源性EPO水平较低者效果较好。[[剂量]]为100～150U/kg[[体重]]，每周3次皮下注射，[[然后]]根据血红蛋白及HCT水平进行剂量调整。有效者需注意[[高血压]]和[[血栓形成]]等并发症。红细胞生成素可以使部分贫血者获暂时缓解，疗程至少持续1～2个月。轻度贫血者一般症状不明显，可不予处理。
== 预后==
原发病治疗好转后贫血可纠正。
== 相关药品==
氧、叶酸、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子
== 相关检查==
红细胞寿命、红细胞生成素、抗淋巴细胞抗体、叶酸、血红蛋白、血细胞比容、铁染色、血清铁、[[血清铁蛋白]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[风湿病]]亦称[[结缔组织病]]，临床表现常见为[[贫血]]，约半数[[患者]]在病程中出现轻度[[或中]]度贫血。其中绝大多数属慢[[性病]]性贫血，少数为[[自身免疫性溶血性贫血]]（AIHA）。由于贫血属轻～中度，又多缓慢[[发生]]，故大多数患者[[症状]]不甚明显，仅少数有[[乏力]]、[[气短]]、[[心悸]]、苍白等表现，一般无[[黄疸]]。更多的患者被风湿病的各种症状所掩盖。原发病治疗好转后贫血可纠正。
== 疾病名称==
[[风湿病性贫血症]]
== 英文名称==
rheumatic anemia
== 风湿病性贫血症的别名==
风湿病性贫血
== 分类==
[[血液]]科 > [[红细胞]]疾病 > 慢性病性贫血
== ICD号==
D63.8*
== 流行病学==
风湿病性贫血症多见中青年女性。
== 风湿病性贫血症的病因==
结缔组织病。
== 发病机制==
红细胞寿命缩短
[[类风湿关节炎]]（[[RA]]）时[[红细胞寿命]]由正常的100～120天缩短至80～90天。正常红细胞输给RA患者后，其寿命轻度缩短，而将患者的红细胞输给正常人，则其生存时间正常。上述交叉[[输血]]的结果表明红细胞寿命缩短是红细胞以[[外因]]素所致。慢性[[炎症]][[刺激]]下，单核巨噬[[细胞系]]统（[[MMS]]）增生，活性增强，可能导致红细胞破坏增多，寿命缩短。RA患者伴[[Felty综合征]]时，如有明显的[[脾大]]，则贫血可能也与[[脾功能亢进]]有关。有报道风湿病患者如长期[[发热]]，尤其是[[高热]]者可能影响红细胞膜骨架蛋白，使其[[变形]]性降低而易遭破坏。但上述改变通常需在45℃以上才发生，故可能性不大。 红细胞生成障碍
正常人具有几倍于平时产生红细胞的[[能力]]，因此当红细胞寿命轻度缩短时，临床上一般不发生贫血。而ACD时除红细胞寿命缩短外，尚存在明显的红细胞产生不足。 （1）铁代谢异常
铁利用障碍为ACD的主要病理环节，即存在铁[[代谢]]异常。ACD时患者胃[[肠道]]铁[[吸收]]减少，MMS中铁滞留增加，而释放至[[骨髓]]幼红细胞的铁减少，[[血浆]]铁也降低，造成缺铁血症。有人将标记放射性铁（59[[Fe]]）的红细胞输入实验性诱发炎症的家兔，发现59Fe很快被MMS摄取，并滞留，而释放至血浆的时间较正常对[[照明]]显延迟，证实慢性炎症确可造成铁在MMS的滞留。铁从MMS释放异常的原因未明，近几年[[注意]]到[[白细胞介素]]-1（IL-1）的[[作用]]。IL-1是一种由巨噬[[细胞]]产生的蛋白，在风湿病患者的炎性渗出物中可检出，具有激活[[T细胞]]、[[B细胞]]，以及诱发机体发热、粒细胞增多等[[生物学]][[效应]]。将IL-1注入动物后几小时内即引起血浆铁浓度下降。有人提出IL-1可增加[[中性粒细胞]]从[[特异性]]颗粒中释放乳[[铁蛋白]]（lactoferritin），其对铁有高度亲和力，可和运铁蛋白（transfenin）竞争结合血浆铁，使血浆游离铁减少。和乳铁蛋白结合的铁很快被MMS摄取和贮存，而不向骨髓幼红细胞释放，因为幼红细胞只有运铁蛋白[[受体]]，而无乳铁蛋白受体。IL-1还可使肝产生脱铁蛋白（apoferritin），是一种随同炎症而产生的急性时[[相反]]应物，其也能和血浆铁结合而贮存于MMS。但Bently等使用一种高度特异的合成[[胶体]]，通过体外示踪器[[检测]]研究MMS的铁[[动力学]]，未发现ACD患者有MMS释放铁的缺陷。
（2）红细胞生成素（erythropoietin，EPO）相对减少
IL-1也[[抑制]]EPO的生成，ACD患者EPO水平和贫血程度不相平行，其下降幅度远大于红细胞的降低数。还发现ACD时，其炎性细胞释放的[[细胞因子]]能降低患者骨髓对EPO的[[反应]]能力。但另有报告，ACD患者血中EPO水平正常，或骨髓EPO反应能力也属正常。 （3）细胞免疫障碍
有报道将RA患者的[[淋巴细胞]]与正常红细胞混合培养，则红细胞合成血红素受抑；如事先以[[抗原]]刺激淋巴细胞，则抑制作用更显著。相反，加入[[抗淋巴细胞抗体]]或[[肾上腺皮质激素]]，则可消除血红素合成障碍。 （4）肾功能不全
风湿病晚期，尤其是[[系统性红斑狼疮]]（[[SLE]]）易伴发慢性肾[[功能]]不全，甚至[[尿毒症]]。此时EPO水平明显下降，EPO抑制因子升高，造血[[组织]]对EPO反应性降低，均导致红系祖细胞（CFU-E，BFU-E）减少而发生贫血。此外，肾功能不全时血浆有[[毒物]]质增加，分别影响红细胞膜的[[生化]]代谢和红细胞[[糖代谢]]，使红细胞抗氧化能力及变形性降低，破坏加速。最后，肾功能不全患者因摄食减少，常存在程度不一的造血原料缺乏，包括[[叶酸]]及[[维生素B]]12加之[[继发性]][[甲状旁腺]]功能亢进对骨髓造血的抑制，都可阻碍红细胞的生成。 和治疗有关的贫血
有相当部分风湿病患者长期应用肾上腺皮质激素，如应用不当可并发[[消化性溃疡]]，其中部分患者可致长期慢性少量[[出血]]或急性[[上消]]化道出血，均可导致贫血。[[环磷酰胺]]、[[甲氨蝶呤]]及[[硫唑嘌呤]]等[[免疫抑制剂]]的使用已十分普遍，如使用不当可致骨髓抑制，发生贫血。
近有[[肿瘤坏死因子]]（TNF-α）也参与ACD病理过程的报告。发现TNF-α可抑制EPO的产生；减[[少骨]]髓培养体系中CFU-E及BFU-E[[克隆]]形成，而风湿病时炎性病理过程中可生成TNF-α，其在加重炎症的同时，也影响红系造血。另有报告TNF可通过诱导[[基质]]细胞产生TNF-β抑制造血。
风湿病所致的贫血发[[病机]]制至今尚未完全阐明，但倾向于多因素[[综合]]影响下，通过多环节而发病。
== 风湿病性贫血症的临床表现==
由于风湿病性贫血症的贫血程度属轻～中度，又多缓慢发生，故大多数患者症状不甚明显，仅少数有乏力、气短、心悸、苍白等表现，一般无黄疸。更多的患者被风湿病的各种症状所掩盖。ACD本身无特征性的阳性体征。
== 实验室检查==
外周血
[[血红蛋白]]大多在80～100g/L，[[血细胞比容]]下降为30%～35%，呈轻度小细胞低色素性贫血或正细胞[[正色]]素性贫血，[[红细胞平均体积]]（MCV）、红胞平均血红蛋白浓度（[[MCHC]]）正常或轻度降低。 网织红细胞
[[网织红细胞]]正常或轻度降低，有时也轻度升高。 骨髓象
大多无异常表现，[[铁染色]]示铁贮存正常或增加，巨噬细胞内含铁增加，但铁粒幼红细胞减少。此和MMS向幼红细胞释放铁减少有关。 血清铁、总铁结合力和铁饱和度
[[血清铁]]、[[总铁结合力]]和[[铁饱和度]]均降低，而血清铁蛋蛋白正常或升高，表明[[循环]]中游离铁减少，体内总的贮存铁增加。 铁动力学检测
铁动力学检测于MMS摄取59Fe增加，而59Fe自血液消失时间缩短，红细胞内59Fe掺入减少。
== 辅助检查==
根据病情、临床表现、症状、体征选择做[[X线]]、[[心电图]]、[[B超]]、生化等[[检查]]。
== 风湿病性贫血症的诊断==
有风湿病史同时伴有贫血，结合外周血、骨髓象及铁染色、血清铁及铁蛋白，且排除自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、缺铁等其他类型贫血，即可诊断为风湿病性贫血症。其中血清铁降低是诊断的必要条件。有时贫血可作为风湿病的首发症状或表现，往往给诊断带来很大困难。因此，临床[[医师]]在贫血的鉴别诊断中必须考虑到风湿病的可能，尤其是中青年女性。
== 鉴别诊断==
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血临床上通常有黄疸、脾大；血[[胆红素]]升高，以[[间接胆红素]]为主；外周血网织红细胞明显增高；骨髓红系增生为主，粒/红比例倒置；抗[[球蛋白]]试验阳性。在绝大多数情况下不难和ACD区别。 缺铁性贫血
[[缺铁性贫血]]血清铁及铁饱和度虽也降低，但血清铁蛋蛋白呈平行下降，骨髓铁染色示细胞[[内外]]铁均减少，以及可溶性运铁蛋白受体升高；一般和ACD鉴别无困难。少数难以鉴别者可行[[铁剂]]试验性治疗区分之。
慢性感染所致贫血
慢性[[感染]]所致贫血也属于ACD的范畴，原发感染性疾病的存在是鉴别的关键。 肾性贫血
[[肾病]]晚期由尿毒症引起的贫血其血清铁正常或升高，[[血尿素氮]]、肌酐明显升高即可明确诊断。 骨髓痨性贫血
骨髓痨性贫血大多由[[恶性肿瘤]]骨髓广泛[[转移]]所致，血清铁通常也正常或升高，周围血出现幼粒、幼红细胞。骨髓涂片或[[活检]]病理[[切片]]找到[[肿瘤]]细胞可确诊，原发肿瘤灶的检出则能作出最后诊断。
有贫血的风湿病患者，如同时伴[[白细胞]]、[[血小板]]减少，则需和[[再生障碍性贫血]]（[[AA]]）、[[骨髓增生异常综合征]]（[[MDS]]）及[[急性白血病]]鉴别。典型的从骨髓增生低下，MDS骨髓及血象必定有一系以上的病态造血，急性白血病的骨髓中至少有30%以上的[[白血病]]细胞，根据上述特点应可加以鉴别。
== 风湿病性贫血症的治疗==
1.治疗原发病。
2.[[红细胞生成素]]（促红素） [[基因重组]]EPO,较严重的贫血及内源性EPO水平较低者效果较好。[[剂量]]为100～150U/kg[[体重]]，每周3次皮下注射，[[然后]]根据血红蛋白及HCT水平进行剂量调整。有效者需注意[[高血压]]和[[血栓形成]]等并发症。红细胞生成素可以使部分贫血者获暂时缓解，疗程至少持续1～2个月。轻度贫血者一般症状不明显，可不予处理。
== 预后==
原发病治疗好转后贫血可纠正。
== 相关药品==
氧、叶酸、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子
== 相关检查==
红细胞寿命、红细胞生成素、抗淋巴细胞抗体、叶酸、血红蛋白、血细胞比容、铁染色、血清铁、[[血清铁蛋白]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
