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== 概述==
[[急性自主神经危象]]（acute dysautonomia） 简称[[急性全自主神经病]]，又称为急性全自主神经失调症（acute crisis of autonomic nervous system）或[[交感发作]]，一种较少见的疾病。急性自主神经危象[[病因]]尚未清楚，目前多认为是一种对[[自主神经节]]或节后[[神经纤维]]的异常[[免疫]][[反应]]。常急性起病。呈多数性自主[[神经]][[麻痹]][[症状]]，如[[瞳孔]]反应异常、[[出汗]]少、[[无眼]]泪、[[阳痿]]、[[直立性低血压]]及尿潴留等，多发病于青年人或[[儿童]]。本病预后良好，一般1～2 年缓解。多数病例常在数周或数月后自行恢复，或部分恢复。极少数可因麻痹性[[肠梗阻]]、[[营养不良]]而死亡。身[[免疫性]]疾病尚无有效的预防[[方法]]，防止[[感染]]、[[感冒]]以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
== 疾病名称==
急性自主神经危象
== 英文名称==
Acute dysautonomia
== 急性自主神经危象的别名==
Acute crisis of autonomic nervous system；急性全自主神经病；急性全自主神经失调症；交感发作
== 分类==
神经内科 > [[自主神经系统]]疾病
== ICD号==
G90.8
== 流行病学==
急性自主神经危象青年多见，也有报道儿童起病约占50%。
== 急性自主神经危象的病因==
急性自主神经危象病因尚未清楚。已发现本病[[发生]]于感染性[[单核细胞]]增多症及[[痢疾]]之后；部分病例表现对Epstein-Barr[[病毒]]的[[抗体]][[滴定度]]增高。有人认为本病为[[自身免疫]]性自主神经病，类似嗜神经病毒感染；但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。
== 发病机制==
目前倾向于认为急性自主神经危象与病毒感染后的异常免疫反应有关。 周围神经自身免疫功能障碍
国[[内外]]学者[[腓肠]]神经[[活检]]显示，本病有髓鞘[[纤维]]及无髓鞘纤维均明显减少，伴轴[[突变]]性，病变主要发生在小纤维，与炎性脱髓鞘表现相符。另有部分[[患者]]合并周围神经[[感觉]]、[[运动障碍]]，[[脑脊液蛋白定量]]增高，[[细胞]]数正常，预后良好。故有人认为本病为[[吉兰-巴雷综合征]]的特殊类型。 病毒感染
近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害，可能是导致本病的重要机制。Besnard等（2000）报道1例以肠梗阻为主要表现的患者，用[[PCR]]方法[[检测]][[出血]]及[[脑脊液]]中[[EB病毒]]均阳性，进一步用RNA探针原位杂交方法检测出位于[[小肠]]肌层、[[肠系膜]][[淋巴结]]及胃部的EB病毒。 急性自主神经危象病理改变
主要是发生于周围[[或中]]枢自主神经系统；直接影响周围[[神经节]]或节后[[交感神经]]及[[副交感神经]]的[[功能]]。表现为[[神经元]]消失、节内[[胶原纤维]]增生、脱髓鞘、轴突变性等。腓肠神经活检在疾病发病期间无异常，但发病数年后仍然存在自主神经功能不全的患者，可见到无髓鞘神经纤维的数量比正常增加，并伴有[[再生]]性改变。
== 急性自主神经危象的临床表现==
1.本病通常急性起病，多见于儿童和成年，表现为广泛自主神经完全或不全麻痹症状，如[[视力]]模糊，瞳孔对光及调节反应异常，瞳孔不等大，泪液、[[唾液]]及[[汗液]]分泌减少或消失，以及尿潴留、阳痿、胃肠功能障碍（[[恶心]]、[[呕吐]]、[[大便秘结]]、[[腹胀]]或[[腹泻]]）及[[体温调节]]异常等。
2.可因直立性低血压引起[[晕厥]]，但此时[[心率]]正常。少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍。
== 急性自主神经危象的并发症==
极少数急性自主神经危象患者可因麻痹性肠梗性肠梗阻、营养不良而死亡。
== 实验室检查==
急性自主神经危象患者[[脑脊液常规]][[检查]]可见蛋白增多。
== 辅助检查==
1.[[X线]]检查有胃肠肌张力松弛。
2.[[毛果芸香碱]]皮下注射试验出汗反应常减弱。
3.用2.5% [[醋甲胆碱]]（[[乙酰甲胆碱]]）滴眼常引起瞳孔缩小，而皮内注射[[组胺]]反应正常。
== 急性自主神经危象的诊断==
急性自主神经危象的诊断主要依据临床表现的急性多数性自主神经功能不足症状。
== 鉴别诊断==
急性自主神经危象应与[[Guillain-Barre综合征]]、[[糖尿病]]，或[[酒精]]性神经病、家族性自主神经失调症等鉴别。
== 急性自主神经危象的治疗==
急性全自主神经失调症发作时应进行对症处理
急性全自主神经失调症发作时应进行对症处理，如及时导尿、肠外[[营养]]、[[静脉]]补充[[维生素]]等均有促进功能恢复的明显效果。 药物治疗
排尿不畅可用[[卡巴胆碱]]（[[碳酰胆碱]]）25mg，皮下注射，2～3次/d；瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）滴眼；直立性低血压可用[[泼尼松]]、单胺氧化化酶；[[无汗]]或少汗、[[口干]]可用毛果芸香碱等。有报道（Mericle，1997） 病情严重者应用[[免疫球蛋白]]静脉注射，治疗效果显著。还可合并使用[[维生素B]]1、维生素B12等肌内注射，或[[甲钴胺]]（[[弥可保]]）片口服。 中医药治疗
如[[补中益气丸]]、[[至灵胶囊]]口服，以及[[针刺疗法]]等，可促进功能恢复。
== 预后==
急性自主神经危象预后良好，一般1～2年缓解。多数病例常在数周或数月后自行恢复，或部分恢复。极少数可因麻痹性肠梗性肠梗阻、营养不良而死亡。
== 急性自主神经危象的预防==
[[自身免疫性疾病]]尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
== 相关药品==
[[胶原]]、毛果芸香碱、醋甲胆碱、组胺、卡巴胆碱、泼尼松、氧、甲钴胺、补中益气丸、至灵胶囊
== 相关检查==
脑脊液蛋白定量、[[单胺氧化酶]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[急性自主神经危象]]（acute dysautonomia） 简称[[急性全自主神经病]]，又称为急性全自主神经失调症（acute crisis of autonomic nervous system）或[[交感发作]]，一种较少见的疾病。急性自主神经危象[[病因]]尚未清楚，目前多认为是一种对[[自主神经节]]或节后[[神经纤维]]的异常[[免疫]][[反应]]。常急性起病。呈多数性自主[[神经]][[麻痹]][[症状]]，如[[瞳孔]]反应异常、[[出汗]]少、[[无眼]]泪、[[阳痿]]、[[直立性低血压]]及尿潴留等，多发病于青年人或[[儿童]]。本病预后良好，一般1～2 年缓解。多数病例常在数周或数月后自行恢复，或部分恢复。极少数可因麻痹性[[肠梗阻]]、[[营养不良]]而死亡。身[[免疫性]]疾病尚无有效的预防[[方法]]，防止[[感染]]、[[感冒]]以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
== 疾病名称==
急性自主神经危象
== 英文名称==
Acute dysautonomia
== 急性自主神经危象的别名==
Acute crisis of autonomic nervous system；急性全自主神经病；急性全自主神经失调症；交感发作
== 分类==
神经内科 > [[自主神经系统]]疾病
== ICD号==
G90.8
== 流行病学==
急性自主神经危象青年多见，也有报道儿童起病约占50%。
== 急性自主神经危象的病因==
急性自主神经危象病因尚未清楚。已发现本病[[发生]]于感染性[[单核细胞]]增多症及[[痢疾]]之后；部分病例表现对Epstein-Barr[[病毒]]的[[抗体]][[滴定度]]增高。有人认为本病为[[自身免疫]]性自主神经病，类似嗜神经病毒感染；但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。
== 发病机制==
目前倾向于认为急性自主神经危象与病毒感染后的异常免疫反应有关。 周围神经自身免疫功能障碍
国[[内外]]学者[[腓肠]]神经[[活检]]显示，本病有髓鞘[[纤维]]及无髓鞘纤维均明显减少，伴轴[[突变]]性，病变主要发生在小纤维，与炎性脱髓鞘表现相符。另有部分[[患者]]合并周围神经[[感觉]]、[[运动障碍]]，[[脑脊液蛋白定量]]增高，[[细胞]]数正常，预后良好。故有人认为本病为[[吉兰-巴雷综合征]]的特殊类型。 病毒感染
近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害，可能是导致本病的重要机制。Besnard等（2000）报道1例以肠梗阻为主要表现的患者，用[[PCR]]方法[[检测]][[出血]]及[[脑脊液]]中[[EB病毒]]均阳性，进一步用RNA探针原位杂交方法检测出位于[[小肠]]肌层、[[肠系膜]][[淋巴结]]及胃部的EB病毒。 急性自主神经危象病理改变
主要是发生于周围[[或中]]枢自主神经系统；直接影响周围[[神经节]]或节后[[交感神经]]及[[副交感神经]]的[[功能]]。表现为[[神经元]]消失、节内[[胶原纤维]]增生、脱髓鞘、轴突变性等。腓肠神经活检在疾病发病期间无异常，但发病数年后仍然存在自主神经功能不全的患者，可见到无髓鞘神经纤维的数量比正常增加，并伴有[[再生]]性改变。
== 急性自主神经危象的临床表现==
1.本病通常急性起病，多见于儿童和成年，表现为广泛自主神经完全或不全麻痹症状，如[[视力]]模糊，瞳孔对光及调节反应异常，瞳孔不等大，泪液、[[唾液]]及[[汗液]]分泌减少或消失，以及尿潴留、阳痿、胃肠功能障碍（[[恶心]]、[[呕吐]]、[[大便秘结]]、[[腹胀]]或[[腹泻]]）及[[体温调节]]异常等。
2.可因直立性低血压引起[[晕厥]]，但此时[[心率]]正常。少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍。
== 急性自主神经危象的并发症==
极少数急性自主神经危象患者可因麻痹性肠梗性肠梗阻、营养不良而死亡。
== 实验室检查==
急性自主神经危象患者[[脑脊液常规]][[检查]]可见蛋白增多。
== 辅助检查==
1.[[X线]]检查有胃肠肌张力松弛。
2.[[毛果芸香碱]]皮下注射试验出汗反应常减弱。
3.用2.5% [[醋甲胆碱]]（[[乙酰甲胆碱]]）滴眼常引起瞳孔缩小，而皮内注射[[组胺]]反应正常。
== 急性自主神经危象的诊断==
急性自主神经危象的诊断主要依据临床表现的急性多数性自主神经功能不足症状。
== 鉴别诊断==
急性自主神经危象应与[[Guillain-Barre综合征]]、[[糖尿病]]，或[[酒精]]性神经病、家族性自主神经失调症等鉴别。
== 急性自主神经危象的治疗==
急性全自主神经失调症发作时应进行对症处理
急性全自主神经失调症发作时应进行对症处理，如及时导尿、肠外[[营养]]、[[静脉]]补充[[维生素]]等均有促进功能恢复的明显效果。 药物治疗
排尿不畅可用[[卡巴胆碱]]（[[碳酰胆碱]]）25mg，皮下注射，2～3次/d；瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）滴眼；直立性低血压可用[[泼尼松]]、单胺氧化化酶；[[无汗]]或少汗、[[口干]]可用毛果芸香碱等。有报道（Mericle，1997） 病情严重者应用[[免疫球蛋白]]静脉注射，治疗效果显著。还可合并使用[[维生素B]]1、维生素B12等肌内注射，或[[甲钴胺]]（[[弥可保]]）片口服。 中医药治疗
如[[补中益气丸]]、[[至灵胶囊]]口服，以及[[针刺疗法]]等，可促进功能恢复。
== 预后==
急性自主神经危象预后良好，一般1～2年缓解。多数病例常在数周或数月后自行恢复，或部分恢复。极少数可因麻痹性肠梗性肠梗阻、营养不良而死亡。
== 急性自主神经危象的预防==
[[自身免疫性疾病]]尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
== 相关药品==
[[胶原]]、毛果芸香碱、醋甲胆碱、组胺、卡巴胆碱、泼尼松、氧、甲钴胺、补中益气丸、至灵胶囊
== 相关检查==
脑脊液蛋白定量、[[单胺氧化酶]]
== 百科帮你涨知识 ==
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