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汗腺毛囊角化症

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创建页面,内容为“== 概述== 汗腺毛囊角化症(Fox-fordyce disease)亦称腋窝阴阜顶泌汗腺大汗腺)炎、福克斯-阜太斯病。为慢性、...”
== 概述==

[[汗腺毛囊角化症]](Fox-fordyce disease)亦称[[腋窝]]阴阜顶泌[[汗腺]]([[大汗腺]])炎、福克斯-阜太斯病。为慢性、瘙痒性[[丘疹]]性疾病。

目前汗腺毛囊角化症的[[病因]]尚不明,可能为[[内分泌]]失调,导致大汗腺[[口角]]栓形成和闭塞,使大汗腺[[表皮]]部腺管扩张和破裂、[[汗液]]溢入表皮内所致。[[情感]]因素可促使发作。汗腺毛囊角化症在毛囊壁中可出现海绵[[水肿]]性[[水疱]],即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚,漏斗部周围的真皮中可有炎性[[细胞]][[浸润]],严重时可合并[[感染]]。

未报道过[[青春期]]前或[[绝经期]]后的汗腺毛囊角化症发病者。更年期后,由于[[性腺]][[活动]]降低而[[自愈]]。损害仅[[发生]]在有顶泌汗腺部位的[[皮肤]],主要为腋窝,其次为[[乳晕]]、脐窝、[[耻骨]]部及[[会阴]]部,[[分布]]对称。基本损害为针头至[[绿豆]][[大小]]的毛囊丘疹,坚实、表而光滑、圆形、肉色或淡黄色,互不融合。有的丘疹顶端中心为毛囊口,用手指挤压时,可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出。患部[[毛发]]稀疏或缺失。自觉剧痒,有的[[患者]]在[[月经期]]瘙痒加剧。[[妊娠期]]间,因性腺内分泌改变。顶泌汗腺分泌减少,可使[[症状]]暂时减轻以至[[消退]]。

汗腺毛囊角化症应与限局性[[神经性皮炎]]、[[扁平苔藓]]、[[汗管瘤]]等相鉴别。预防本病,要[[保持]]外阴[[清洁]],教育子女了解外阴清洁的重要性,避免穿[[尼龙]]内裤。早期治疗可用1∶5000[[高锰酸钾液]][[温热]][[坐浴]],2~3次/d。外阴清洁后保持干爽。
== 疾病名称==

汗腺毛囊角化症
== 英文名称==

Fox-fordyce disease

== 汗腺毛囊角化症的别名==

[[福克斯-福代斯病]];[[福克斯-福代斯二氏病]];福克斯-阜太斯病;腋窝阴阜顶泌汗腺(大汗腺)炎
== ICD号:L75.8==
分类
皮肤科 > 皮肤腺疾病
== ICD号:R21==
分类
妇科 > 外阴疾病 > 外阴皮肤病
== 流行病学==

汗腺毛囊角化症最早由Fox-Fordyce于1902年报道,为一种少见病,多见于青年及[[中年]]女性。90%见于13~35岁女性,少数可发生在男性。
== 病因==

汗腺毛囊角化症的病因不明,可能为内分泌失调,导致大汗腺口角栓形成和闭塞,使大汗腺表皮部腺管扩张和破裂、汗液溢入表皮内所致。情感因素可促使发作。
== 发病机制==

汗腺毛囊角化症可能是在内分泌的影响下,顶泌汗腺[[功能]]失调,[[然后]]使顶泌汗腺发生[[无菌]]性[[炎症]]而致本病。毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱,即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚,漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润。
== 汗腺毛囊角化症的临床表现==

1.汗腺毛囊角化症常见于13~15岁的青春期女性,偶见于男性或[[儿童]],未报道过青春期前或绝经期后发病者。[[月经]]来潮时有发作性剧烈瘙痒。妊娠期间,因性腺内分泌改变,顶泌汗腺分泌减少,可使症状暂时减轻以至消退。更年期后,由于性腺活动降低而自愈,本病少见。

2.皮疹为帽针头至[[小米]]粒大,淡红色、青红色、肉色或淡黄色圆形或半球形扁平隆起,界限清楚,[[质地]]坚实坚硬,表面光滑有光泽。

3.皮疹稀疏、散在或排列成念珠状或密集,但互不融合。

4.丘疹顶端中心为毛囊口,有小凹陷或[[小角]]栓,用手指挤压时,可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出,部分丘疹可形成水疱或脓疱。

5.皮疹呈对称分布,好发于大汗腺分布区,如腋窝、乳晕、脐窝、耻骨部、阴阜、外阴及[[肛门]]周围。

6.患部毛发稀疏或缺失
== 汗腺毛囊角化症的并发症==

合并感染。
== 实验室检查==

分泌物行[[微生物学]][[检查]]。
== 其他辅助检查==

[[组织]]病理:角化亢进,毛囊口充填角栓,毛囊漏斗部棘细胞层肥厚,真皮大汗腺呈潴留性水疱,[[内皮]]细胞有实质性退行性改变,[[血管]]和汗腺周围有[[淋巴细胞]]浸润。

== 诊断==

汗腺毛囊角化症于女性多见,根据症状开始于女性青春期后,月经期加重,大汗腺分布区出现对称分布、典型剧痒、疏散排列的圆锥形坚实丘疹,可挤出混浊液体,与正常肤色相同及[[活检]][[标本]]的组织病理检查能证实诊断。
== 鉴别诊断==

汗腺毛囊角化症应与限局性神经性皮炎、扁平苔藓、汗管瘤等相鉴别。
== 汗腺毛囊角化症的治疗==

1.可试用[[己烯雌酚]],每次1mg,1次/d;也可试用[[女性避孕药]],[[剂量]]及用法同避孕所用,或口服[[异维A酸]]10mg,2次/d。

2.局部外搽各种止痒剂或0.05%~0.1%[[维A酸霜]]。

3.物理治疗 对严重瘙痒而上述治疗效果不满意者,可用浅部[[X线]]放射治疗和行冷冻、电凝、CO2[[激光]]等破坏性治疗。

4.手术治疗 手术切除及植皮术。

5.近年有报道用[[硫酸]][[克林霉素]][[酒精]][[溶液]]治疗本征,1个月后症状消失,6个月后丘疹消失。
== 预后==

病情顽固,不易[[治愈]]。妊娠期暂时减轻,40岁以后往往自愈。
== 汗腺毛囊角化症的预防==

保持外阴清洁,教育子女了解外阴清洁的重要性,避免穿尼龙内裤。早期治疗可用1∶5000高锰酸钾液温热坐浴,2~3次/d。外阴清洁后保持干爽。
== 相关药品==

己烯雌酚、异维A酸、维A酸、克林霉素、[[高锰酸钾]]

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