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肺组织胞浆菌病

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== 概述==

[[肺组织胞浆菌病]]是[[荚膜]][[组织]][[胞浆]]菌[[感染]]引起的[[真菌]]病在肺部的表现。肺为[[原发性]]感染,多为无[[症状]]或自限性呼吸道感染,严重者可引起全身播散,主要累及网状[[内皮]][[系统]]。[[潜伏期]]9~14 天。可分为急性型、慢性空洞型和进行性播散型。大多数正常人感染后不出现症状,少数([[儿童]]居多)表现为[[发热]]、[[咳嗽]]、[[头痛]]等[[上呼吸道感染]]或流感样症状。部分可出现[[关节]]痛-[[结节红斑]]-[[多形红斑]][[综合征]],约持续1 周。大量[[吸入]][[孢子]]后,可有[[寒战]],[[高热]],咳嗽、咳黏液脓痰,[[呼吸困难]],[[咯血]]等[[肺炎]]症状。慢性空洞型主要[[发生]]于[[肺气肿]]、[[肺结核]]等或肺[[结构]]破坏[[性病]]变[[患者]],表现与肺结核极为[[相似]],低热、[[盗汗]]、[[体重]]下降、咳嗽、咳黏脓痰,逐渐出现呼吸困难,多数导致肺[[纤维]]化,死于[[呼吸衰竭]]。进行性播散型很少见,发生于[[免疫]][[抑制]]患者或老年人、儿童,常有高热、呼吸困难、肝脾肿大、[[淋巴结]]肿大、[[黄疸]]、[[贫血]],可有[[口腔]]及胃[[肠道]][[溃疡]]、心内膜炎、[[脑膜炎]]和[[阿狄森氏病]],预后差。
== 疾病名称==

肺组织胞浆菌病
== 英文名称==

pulmonary histoplasmosis capsulate

== 肺组织胞浆菌病的别名==

pulmonary histoplasmosis;肺荚膜组织胞浆菌病
== 分类==

呼吸科 > 感染性疾病 > [[肺真菌病]] > 地方性肺真菌病
== ICD号==

B39.4
== 流行病学==

荚膜组织胞浆菌常从富含鸟类粪便和湿润的[[土壤]]中[[分离]]出来,鸡舍、鸟巢是重要的[[传染源]]。该菌在[[自然界]]中可产生大量的具有[[传染]]性的孢子,在空[[气中]]形成[[气溶胶]],而被[[人体]]吸入。本病遍及全球,主要流行于美国东南部、南美洲。流行区健康成人感染率约80%。国内已累积报道30余例,散发于广西、上海、北京、山东、湖南、江苏、广东等地。1989年吴鄂[[生等]]在湖南初步调查,健康人群感染率为8%。
== 肺组织胞浆菌病的病因==

荚膜组织胞浆菌为[[双相]]型真菌,在[[自然]][[环境]]中为菌丝型,有[[大小]]孢子,在[[宿主]]组织及[[营养]]丰富的[[培养基]]上[[酵母]]型菌体外周有一透明带颇似荚膜。

组织胞浆菌孢子经呼吸道吸入,多数被机体防御机制消灭,到达[[肺泡]]的孢子增殖并转化为酵母型。引起[[中性粒细胞]]、巨噬[[细胞]]聚集,酵母被巨噬细胞吞噬,但不被杀灭,仍能繁殖并通过[[肺门]]淋巴结到达血[[循环]]。
== 发病机制==

组织胞浆菌孢子经呼吸道吸入,多数被机体防御机制消灭,到达肺泡的孢子增殖并转化为酵母型。引起中性粒细胞、巨噬细胞聚集,酵母被巨噬细胞吞噬,但不被杀灭,仍能繁殖并通过肺门淋巴结到达血循环。孢子吸入2~3周后,随着[[细胞免疫]]的产生,巨噬细胞杀灭真菌。随[[炎症]][[反应]]的增强形成肉芽肿或[[干酪]]样[[坏死]]。[[免疫功能]]正常的病人大多数病变局限于肺内,如免疫功能低下或感染菌量过大则可导致进行性播散型[[组织胞浆菌病]]。愈合方式为钙化或纤维化。
== 肺组织胞浆菌病的临床表现==

肺组织胞浆菌病潜伏期9~14天。 急性型
大多数正常人感染后不出现症状,少数(儿童居多)表现为发热、咳嗽、头痛等上呼吸道感染或流感样症状。部分可出现关节痛-结节红斑-多形红斑综合征,约持续1周。肺部体征甚少。胸片可无异常,亦可表现为单个或多个[[结节]]状[[浸润]]阴影,肺门淋巴结肿大,大量吸入孢子后,可有寒战,高热,咳嗽、咳黏液脓痰,呼吸困难,咯血等肺炎症状,胸片表现为片状浸润阴影或肺实变征,常伴肺门淋巴结肿大,偶有[[胸膜]]反应,此型病[[程约]]1周,大多可[[自愈]],少部分继续进展。肺炎者亦当良性经过。

慢性空洞型
慢性空洞型主要发生于肺气肿、肺结核等或肺结构破坏性病变患者,因异常空洞有利于[[病原菌]]逃避人体免疫机制的[[干扰]],更好的繁殖。临床表现与肺结核极为相似,低热、盗汗、体重下降、咳嗽、咳黏脓痰,逐渐出现呼吸困难。此型除少部分病人自愈,多数进展,最终导致肺纤维化,往往死于呼吸衰竭。 进行性播散型
进行性播散型少见,发生于免疫抑制患者或老年人、儿童。主要播散至网状内皮系统,患者全身症状重,常有高热、呼吸困难、肝脾肿大、淋巴结肿大、黄疸、贫血,可有口腔及胃肠道溃疡、心内膜炎、脑膜炎和阿狄森氏病。[[X线]]表现为两肺部粟粒状阴影或散在结节状病变,类似粟粒型肺结核。年[[幼儿]]童或[[AIDS]]病人进展较迅速,其他病人进展相对缓慢,死亡率达80%。
== 肺组织胞浆菌病的并发症==

肺组织胞浆菌病患者往往死于呼吸衰竭。
== 实验室检查==
病原学检查
痰、纤支镜刷检、灌[[洗液]]真菌培养4周以上,菌丝相转为酵母相,可见其特征性的齿轮状孢子。

[[病理学]][[检查]]旨在发现病原菌,可用银染色、PAS染色等特殊染色,若在巨噬细胞或[[白细胞]]中发现似有荚膜的[[酵母菌]]有确诊价值。采用[[免疫组化]]能准确鉴别[[菌种]]。播散型病例[[骨髓]]、淋巴结、分泌物和[[活检]][[组织培养]]常阳性。 组织胞浆菌素皮试
组织胞浆菌素皮试意义和[[方法]]与[[PPD]]([[结核菌素纯蛋白衍生物]])皮试相似,皮试后48~72h观察结果,以红肿硬结≥5mm为阳性。皮试阳性揭示曾受过或正在受组织胞浆菌感染,对于非流行区病人有一定诊断价值,一般感染后2~3周皮试出现阳性,可维持数年。皮试阴性也不能排除诊断。故主要用于[[流行病学]]调查。 血清学试验
现有的[[血清]]学[[抗体]][[检测]][[特异性]]不高,免疫功能抑制者可呈假阳性,仅能提示诊断。

[[补体结合试验]](CFT)是临床诊断的主要依据,一般认为,[[效价]]≥1∶16或近期升高4倍以上高度提示有[[活动]]性病变。免疫[[扩散]]试验(ID),特异性高于CFT,出现“H”或。“M”沉淀带为阳性,前者常提示活动性感染。

酶联免疫[[吸附]]试验([[ELISA]])以效价≥1∶16为阳性。近年开展的组织胞浆菌[[糖原]][[抗原]](HAP)检测,阳性揭示活动性感染,可提供早期诊断依据。对免疫缺陷的患者更具有诊断价值。

== 辅助检查==

X线表现为结节性浸润,单个或多个薄壁空洞,周围有炎症浸润,病变主要在上叶,可有纤维化,上叶收缩,与肺结核常难鉴别。
== 肺组织胞浆菌病的诊断==

根据流行病学资料,临床表现、X线征象和血清学检查可作诊断,确诊有赖于真菌培养或[[组织学]]检查证实有病原菌存在。
== 鉴别诊断==

肺组织胞浆菌病应与肺结核、[[结节病]]、[[细菌性肺炎]]、[[病毒性肺炎]]、[[肺癌]]等鉴别。
== 肺组织胞浆菌病的治疗==

原发的急性型一般不[[需要]]治疗,如病变广泛、症状明显者用[[酮康唑]]或[[氟康唑]]400mg/d口服,疗程1~2月。慢性型、播散型均需治疗。慢性型先用[[两性霉素B]],每天0.3~0.5mg/kg,1~2月,酮康唑400~600mg/d,维持治疗6~12月。播散型首选两性霉素B治疗,每天0.3~0.5mg/kg,总量2.5g,病情改善后用酮康唑或氟康唑。亦可用氟康唑0.2~0.4g/d,[[静脉]]滴注,疗程至少6~8周,酮康唑治疗对[[艾滋病]]患者无效。1994年,美国FDA推荐[[伊曲康唑]]用于治疗播散型组织胞浆菌病,常用口服[[剂量]]为200~400mg/d。
== 预后==

进行性播散型少见,预后差。年幼儿童或AIDS病人进展较迅速,其他病人进展相对缓慢,病死率达80%。
== 肺组织胞浆菌病的预防==

主要措施:

1.3%[[甲醛]]用于[[污染]]区[[消毒]]。

2.预防性抗真菌治疗。
== 相关药品==

酮康唑、氟康唑、两性霉素B、伊曲康唑
== 相关检查==

补体结合试验

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