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纯红再障
,[[纯红再障]]（简称纯红细胞再生障碍性贫血）。是一种[[比较]]少见的[[贫血]]。其特点是贫血显著，[[白细胞]]和[[血小板]]正常。[[骨髓]]中[[红细胞]][[系统]]极度减少，而粒[[细胞]]和巨核[[细胞系]]统增生正常。纯红细胞再生障碍性贫血可分为[[先天]]性和获得性。先天[[性病]]因不明，多见[[婴儿]]，且多于６个月内发病。获得性可分为[[原发性]]及[[继发性]]。原发性大多数病例是[[自身免疫性疾病]]，少数病例[[病因]]不明。继发性可与[[胸腺瘤]]、[[感染]]、[[药物]]、化学性、[[溶血性贫血]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]、[[急性肾功能衰竭]]、严重[[营养缺乏]]及其他[[肿瘤]]等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成[[全血]]细胞减少。
== 临床表现==
1.疲乏无力、[[头晕]]、[[眼花]]、[[耳鸣]]、[[心悸]]等。一般无感染和[[出血]]现象。
2.[[面色苍白]]，肝脾[[淋巴结]]不大。
== 诊断依据==
1.临床表现 (1)有贫血[[症状]]如苍白、心悸、[[气短]]等。 (2)无出血。 (3)无[[发热]]。 (4)无肝脾肿大。
2.实验室[[检查]] (1)[[血常规]]：[[血红蛋白]]低于正常值（男性＜１２０ｇ／Ｌ，女性＜１００ｇ／Ｌ），[[网织红细胞]]数＜０．００１，绝对值减少，[[白细胞计数]]及[[血小板计数]]均在正常范围内（极少数[[患者]]可有轻度白细胞或血小板减少），白细胞[[分类]]正常，红细胞及血小板[[形态]]正常。 (2)[[红细胞压积]]较正常减少。 (3)ＭＣＶ、ＭＣＨ、ＭＣＨＣ在正常范围内。 (4)骨髓象：[[骨髓红细胞系统]]各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。 (5)Ｈａｍ试验及Ｃｏｏｍｂｓ均阴性，[[血清铁]]、[[总铁结合力]]及[[铁蛋白]]可增加。尿Ｒｏｕｓ试验阴性。红细胞内[[原卜琳]]可增加。
3.其他： 一些病人Ｘ线胸片可发现[[胸腺]]肿瘤。一些患者[[免疫球蛋白]]尤其ＩｇＧ可增高以及[[染色体异常]]，如[[核型]]异常等。血、尿中[[促红细胞生成素]]增加。骨髓细胞体外培养ＣＦＵ－Ｅ不[[生长]]
== 治疗原则==
1.防止病人与任何对骨髓造血可能有[[毒性]]物质接触，继发性患者要治疗原发病。
2.促进骨髓[[功能]]造血功能。
3.支持疗法如[[输血]]。
4.必要时手术治疗。
== 用药原则==
纯红细胞再生障碍性贫血病人运用“Ａ”和“Ｂ”项中[[免疫抑制剂]]治疗，可使部分患者获得缓解，重症病人可选用特选药物治疗，伴有胸腺瘤患者应行手术切除。
== 辅助检查==
1.对一般纯线再障检查专案以检查框限“Ａ”为主；
2.对[[疑难病]]例的检查可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。
== 疗效评价==
1.基本[[治愈]]：贫血症状消失，血红蛋白上升到男１２０ｇ／Ｌ，女１００ｇ／Ｌ，白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访１年以上没复发。
2.缓解：贫血症状消失，血红蛋白达到男１２０ｇ／Ｌ，女１００ｇ／Ｌ。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访３个月病情[[稳定]]或继续进步。
3.明显进步：贫血症状好转，不输血，血红蛋白较治疗前增加３０ｇ／Ｌ以上，并能维持三个月不下降。
4.无效：经治疗[[后血]]红蛋白不增加，或增加不到３０ｇ／Ｌ。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
== 临床表现==
1.疲乏无力、[[头晕]]、[[眼花]]、[[耳鸣]]、[[心悸]]等。一般无感染和[[出血]]现象。
2.[[面色苍白]]，肝脾[[淋巴结]]不大。
== 诊断依据==
1.临床表现 (1)有贫血[[症状]]如苍白、心悸、[[气短]]等。 (2)无出血。 (3)无[[发热]]。 (4)无肝脾肿大。
2.实验室[[检查]] (1)[[血常规]]：[[血红蛋白]]低于正常值（男性＜１２０ｇ／Ｌ，女性＜１００ｇ／Ｌ），[[网织红细胞]]数＜０．００１，绝对值减少，[[白细胞计数]]及[[血小板计数]]均在正常范围内（极少数[[患者]]可有轻度白细胞或血小板减少），白细胞[[分类]]正常，红细胞及血小板[[形态]]正常。 (2)[[红细胞压积]]较正常减少。 (3)ＭＣＶ、ＭＣＨ、ＭＣＨＣ在正常范围内。 (4)骨髓象：[[骨髓红细胞系统]]各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。 (5)Ｈａｍ试验及Ｃｏｏｍｂｓ均阴性，[[血清铁]]、[[总铁结合力]]及[[铁蛋白]]可增加。尿Ｒｏｕｓ试验阴性。红细胞内[[原卜琳]]可增加。
3.其他： 一些病人Ｘ线胸片可发现[[胸腺]]肿瘤。一些患者[[免疫球蛋白]]尤其ＩｇＧ可增高以及[[染色体异常]]，如[[核型]]异常等。血、尿中[[促红细胞生成素]]增加。骨髓细胞体外培养ＣＦＵ－Ｅ不[[生长]]
== 治疗原则==
1.防止病人与任何对骨髓造血可能有[[毒性]]物质接触，继发性患者要治疗原发病。
2.促进骨髓[[功能]]造血功能。
3.支持疗法如[[输血]]。
4.必要时手术治疗。
== 用药原则==
纯红细胞再生障碍性贫血病人运用“Ａ”和“Ｂ”项中[[免疫抑制剂]]治疗，可使部分患者获得缓解，重症病人可选用特选药物治疗，伴有胸腺瘤患者应行手术切除。
== 辅助检查==
1.对一般纯线再障检查专案以检查框限“Ａ”为主；
2.对[[疑难病]]例的检查可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。
== 疗效评价==
1.基本[[治愈]]：贫血症状消失，血红蛋白上升到男１２０ｇ／Ｌ，女１００ｇ／Ｌ，白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访１年以上没复发。
2.缓解：贫血症状消失，血红蛋白达到男１２０ｇ／Ｌ，女１００ｇ／Ｌ。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访３个月病情[[稳定]]或继续进步。
3.明显进步：贫血症状好转，不输血，血红蛋白较治疗前增加３０ｇ／Ｌ以上，并能维持三个月不下降。
4.无效：经治疗[[后血]]红蛋白不增加，或增加不到３０ｇ／Ｌ。
== 百科帮你涨知识 ==
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