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《系统性硬化症临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年11月30日卫办医政发〔2010〕190号印发。
系统性硬化症临床路径（2010年版）
== 一、系统性硬化症临床路径标准住院流程==
（一）适用对象。
第一诊断为[[系统性硬化症]]（[[ICD]]-10:M34）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-[[皮肤]]病与[[性病]]分册》（[[中华医学会]]编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。
1.系统性硬化症根据Masi等1980年制定的诊断标准。
如符合下述一个主要标准或两个次要标准即可成立。
（1）主要标准：对称性手指及掌指[[关节]]或跖趾关节近端的皮肤增厚、绷紧或硬化。这种改变可波及整个肢体、面部、颈部和躯干。
（2）次要标准：
①手指硬化：指上述皮损仅限于手指。
②指端凹陷性[[瘢痕]]或指垫实质丧失。
③双侧[[肺底]][[纤维]]化。
2.GREST[[综合症]]：皮肤钙质沉着、雷诺现象、[[食管]]受累、指（趾）硬化和[[毛细血管]]扩张。具备四个或四个以上[[症状]]即可诊断。如具备三个或三个以上症状，并有[[抗着丝点抗体]]阳性也可诊断。 （三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。
1.支持疗法。
2.[[药物]]治疗：常规用药及针对雷诺现象、[[反流性食管炎]]、[[心脏]]病变、肺部病变、[[肾脏]]病变的治疗用药。
3.其他[[对症治疗]]。
4.[[局部治疗]]。 （四）标准住院日为14–28天。 （五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:M34系统性硬化症疾病[[编码]]。
2.当[[患者]]同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不[[需要]]特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程的实施。 （六）入院第1天检查项目。
1.必需的[[检查]]项目：
（1）[[血常规]]、尿常规、粪常规及隐血；
（2）[[血液学检查]]：肝肾[[功能]]、[[电解质]]、[[血糖]]、血脂、[[血清]]肌酶、ANA、ENA、dsDNA、抗着丝点抗体、RF、[[免疫球蛋白]]、[[补体]]、[[抗心磷脂抗体]]、[[血沉]]、抗“O”、[[感染]]性疾病筛查（乙肝、丙肝、[[艾滋病]]、[[梅毒]]等）；
（3）胸部[[X线]]片；
（4）[[心电图]]；
（5）皮肤活[[组织]][[病理学]]检查。
2.根据患者病情可选择的检查项目：
（1）肺功能、肺[[CT]]（建议条件允许者直接行该检查代替胸部X线片检查，或胸部X线片提示间质性[[肺炎]]者）;
（2）[[上消]]化道[[钡餐]]或全[[消化]]道钡餐、必要[[时行]][[食道]]镜检查、[[超声心动图]]、[[肌电图]]、手/足/关节X线片;
（3）[[肿瘤]][[相关]]筛查：[[肿瘤抗原]]及标志物，腹部[[B超]]（肝、胆、胰、脾、肾、后[[腹膜]]）。
（七）住院期间复查项目。
1.必须复查的检查项目：复查入院时必需检查项目中的（1）、（2）全部项目。
2.根据患者病情可选择的复查项目：入院已行的可选择的检查项目中显示阳性的如：
（1）[[痰液细菌培养]]及[[药敏试验]];
（2）[[血气分析]]、肝功能;
（3）胸部[[影像]]学检查、心电图等；
（4）肿瘤抗原及标志物。 （八）治疗方案与用药选择。
1.[[糖皮质激素]]：用于[[水肿]]期皮损以及伴有关节、[[肌肉]]和肺部等[[器官系统]]累及者。用药[[剂量]]及时间视病情而定。
2.抗纤维[[化药]]物：可选用[[秋水仙碱]]、[[青霉胺]]、积雪苷片，用药时间视病情而定。
3.[[血管]]活性药物及改善血[[循环]]药物：
（1）血管扩张剂：如外用1.2%[[烟酸]]苄酯霜、1%–2%[[三硝酸甘油]][[软膏]]，口服如[[肼屈嗪]]、[[地巴唑]]、[[妥拉唑林]]、[[低分子右旋糖酐]]。
（2）增强[[纤维蛋白溶解]]：[[司坦唑醇]]。
（3）抗[[血小板]]凝固药物：如[[阿司匹林]]。
（4）其他抗血管痉挛的药物：[[前列腺]]环素、[[硝苯地平]]、[[盐酸哌唑嗪]]、[[雌三醇]]。用药时间视病情而定。
4.非甾体[[固醇类]]抗炎药：可选用阿司匹林、[[吲哚美辛]]、[[布洛芬]]、[[双氯芬酸]]等，用于关节痛和肌痛。
5.[[免疫抑制剂]]：可选用[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]、[[环孢素A]]、麦考酚酸酯、[[他克莫司]]，根据病情选择使用。
6.[[中医]][[中药]]：辩证施治。
7.[[免疫]]调节类药物：根据病情选择[[甘草酸]]苷类、[[胸腺肽]]等。
8.[[内脏]]受累的治疗：如反流性食管炎、心脏病变、肺部病变、肾脏病变等，给予相应的治疗并请相关科室会诊。
9.局部治疗：积雪苷霜软膏、润肤剂、保暖、物理治疗等。血管病变明显甚至溃烂时可应用多磺酸粘[[多糖]]（喜辽妥）、[[表皮生长因子]]。
10.对症治疗。
（1）止酸、保护胃粘膜、降糖、降压药物等。
（2）[[抗生素]]按照《[[抗菌药物临床应用指导原则]]》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据血、分泌物和[[排泄]]物的[[微生物]]培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定。
（3）支持疗法等。
11.危重病情的抢救。
若出现危重病情，如呼吸循环功能、肝肾功能严重损害或衰竭等，应当立即给予相应的紧急处理并转入ICU、CCU等相应学科治疗。
（九）出院标准。
1.临床症状好转。
2.评价病情的各项检查均已完成并示病情好转。
3.糖皮质激素可改为口服。
4.没有需要住院处理的并发症。 （十）变异及原因分析。
1.伴有其他[[系统]]严重受累，需进一步诊断及治疗或转至其他相应科室诊治。
2.对常规治疗效果差，需延长住院时间。
3.如[[发生]][[呼吸衰竭]]，需行[[机械通气]]治疗，延长住院时间，增加住院费用。
== 二、系统性硬化症临床路径表单==
适用对象：第一诊断为系统性硬化症（ICD-10:M34）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14–28天
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
系统性硬化症临床路径（2010年版）
== 一、系统性硬化症临床路径标准住院流程==
（一）适用对象。
第一诊断为[[系统性硬化症]]（[[ICD]]-10:M34）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-[[皮肤]]病与[[性病]]分册》（[[中华医学会]]编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。
1.系统性硬化症根据Masi等1980年制定的诊断标准。
如符合下述一个主要标准或两个次要标准即可成立。
（1）主要标准：对称性手指及掌指[[关节]]或跖趾关节近端的皮肤增厚、绷紧或硬化。这种改变可波及整个肢体、面部、颈部和躯干。
（2）次要标准：
①手指硬化：指上述皮损仅限于手指。
②指端凹陷性[[瘢痕]]或指垫实质丧失。
③双侧[[肺底]][[纤维]]化。
2.GREST[[综合症]]：皮肤钙质沉着、雷诺现象、[[食管]]受累、指（趾）硬化和[[毛细血管]]扩张。具备四个或四个以上[[症状]]即可诊断。如具备三个或三个以上症状，并有[[抗着丝点抗体]]阳性也可诊断。 （三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。
1.支持疗法。
2.[[药物]]治疗：常规用药及针对雷诺现象、[[反流性食管炎]]、[[心脏]]病变、肺部病变、[[肾脏]]病变的治疗用药。
3.其他[[对症治疗]]。
4.[[局部治疗]]。 （四）标准住院日为14–28天。 （五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:M34系统性硬化症疾病[[编码]]。
2.当[[患者]]同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不[[需要]]特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程的实施。 （六）入院第1天检查项目。
1.必需的[[检查]]项目：
（1）[[血常规]]、尿常规、粪常规及隐血；
（2）[[血液学检查]]：肝肾[[功能]]、[[电解质]]、[[血糖]]、血脂、[[血清]]肌酶、ANA、ENA、dsDNA、抗着丝点抗体、RF、[[免疫球蛋白]]、[[补体]]、[[抗心磷脂抗体]]、[[血沉]]、抗“O”、[[感染]]性疾病筛查（乙肝、丙肝、[[艾滋病]]、[[梅毒]]等）；
（3）胸部[[X线]]片；
（4）[[心电图]]；
（5）皮肤活[[组织]][[病理学]]检查。
2.根据患者病情可选择的检查项目：
（1）肺功能、肺[[CT]]（建议条件允许者直接行该检查代替胸部X线片检查，或胸部X线片提示间质性[[肺炎]]者）;
（2）[[上消]]化道[[钡餐]]或全[[消化]]道钡餐、必要[[时行]][[食道]]镜检查、[[超声心动图]]、[[肌电图]]、手/足/关节X线片;
（3）[[肿瘤]][[相关]]筛查：[[肿瘤抗原]]及标志物，腹部[[B超]]（肝、胆、胰、脾、肾、后[[腹膜]]）。
（七）住院期间复查项目。
1.必须复查的检查项目：复查入院时必需检查项目中的（1）、（2）全部项目。
2.根据患者病情可选择的复查项目：入院已行的可选择的检查项目中显示阳性的如：
（1）[[痰液细菌培养]]及[[药敏试验]];
（2）[[血气分析]]、肝功能;
（3）胸部[[影像]]学检查、心电图等；
（4）肿瘤抗原及标志物。 （八）治疗方案与用药选择。
1.[[糖皮质激素]]：用于[[水肿]]期皮损以及伴有关节、[[肌肉]]和肺部等[[器官系统]]累及者。用药[[剂量]]及时间视病情而定。
2.抗纤维[[化药]]物：可选用[[秋水仙碱]]、[[青霉胺]]、积雪苷片，用药时间视病情而定。
3.[[血管]]活性药物及改善血[[循环]]药物：
（1）血管扩张剂：如外用1.2%[[烟酸]]苄酯霜、1%–2%[[三硝酸甘油]][[软膏]]，口服如[[肼屈嗪]]、[[地巴唑]]、[[妥拉唑林]]、[[低分子右旋糖酐]]。
（2）增强[[纤维蛋白溶解]]：[[司坦唑醇]]。
（3）抗[[血小板]]凝固药物：如[[阿司匹林]]。
（4）其他抗血管痉挛的药物：[[前列腺]]环素、[[硝苯地平]]、[[盐酸哌唑嗪]]、[[雌三醇]]。用药时间视病情而定。
4.非甾体[[固醇类]]抗炎药：可选用阿司匹林、[[吲哚美辛]]、[[布洛芬]]、[[双氯芬酸]]等，用于关节痛和肌痛。
5.[[免疫抑制剂]]：可选用[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]、[[环孢素A]]、麦考酚酸酯、[[他克莫司]]，根据病情选择使用。
6.[[中医]][[中药]]：辩证施治。
7.[[免疫]]调节类药物：根据病情选择[[甘草酸]]苷类、[[胸腺肽]]等。
8.[[内脏]]受累的治疗：如反流性食管炎、心脏病变、肺部病变、肾脏病变等，给予相应的治疗并请相关科室会诊。
9.局部治疗：积雪苷霜软膏、润肤剂、保暖、物理治疗等。血管病变明显甚至溃烂时可应用多磺酸粘[[多糖]]（喜辽妥）、[[表皮生长因子]]。
10.对症治疗。
（1）止酸、保护胃粘膜、降糖、降压药物等。
（2）[[抗生素]]按照《[[抗菌药物临床应用指导原则]]》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据血、分泌物和[[排泄]]物的[[微生物]]培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定。
（3）支持疗法等。
11.危重病情的抢救。
若出现危重病情，如呼吸循环功能、肝肾功能严重损害或衰竭等，应当立即给予相应的紧急处理并转入ICU、CCU等相应学科治疗。
（九）出院标准。
1.临床症状好转。
2.评价病情的各项检查均已完成并示病情好转。
3.糖皮质激素可改为口服。
4.没有需要住院处理的并发症。 （十）变异及原因分析。
1.伴有其他[[系统]]严重受累，需进一步诊断及治疗或转至其他相应科室诊治。
2.对常规治疗效果差，需延长住院时间。
3.如[[发生]][[呼吸衰竭]]，需行[[机械通气]]治疗，延长住院时间，增加住院费用。
== 二、系统性硬化症临床路径表单==
适用对象：第一诊断为系统性硬化症（ICD-10:M34）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14–28天
== 百科帮你涨知识 ==
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