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卫办医政发〔2010〕190号
各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：
根据《医药卫生体制五项重点改革2010年度主要工作安排》的有关要求，我部继续推进临床路径管理试点工作，[[组织]]有关专家研究制定了[[白癜风]]、[[淋病]]、[[慢性光化性皮炎]]、[[荨麻疹]]、[[系统性硬化症]]、[[寻常痤疮]]和[[寻常型银屑病]]等皮肤性病科7个病种的临床路径。现印发给你们，请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际，依照我部印发的临床路径文件，指导各试点[[医院]]制订具体实施的临床路径，并及时总结试点工作[[经验]]，将有关情况报我部医政司。
联系人：卫生部医政[[司医]]疗机构管理处 胡鹏、张文宝
电 话：010-68792200、68792730
二○一○年十一月三十日
== 临床路径全文==
《系统性硬化症临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年11月30日《卫生部办公厅关于印发[[皮肤]][[性病]]科专业7个病种[[临床路径]]的通知》（卫办医政发〔2010〕190号）印发。
== 发布通知==
系统性硬化症临床路径（2010年版）
=== 一、系统性硬化症临床路径标准住院流程=== ==== （一）适用对象。第一诊断为[[系统性硬化症]]（[[ICD]]-10:M34）。====
1.系统性硬化症根据Masi等1980年制定的诊断标准。
①手指硬化：指上述皮损仅限于手指。
③双侧[[肺底]][[纤维]]化。
2.GREST[[综合症]]：皮肤钙质沉着、雷诺现象、[[食管]]受累、指（趾）硬化和[[毛细血管]]扩张。具备四个或四个以上[[症状]]即可诊断。如具备三个或三个以上症状，并有[[抗着丝点抗体]]阳性也可诊断。 ==== （三）治疗方案的选择。====
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。
3.其他[[对症治疗]]。
4.[[局部治疗]]。 ==== （四）标准住院日为14–28天。 ==== ==== （五）进入路径标准。====
1.第一诊断必须符合ICD-10:M34系统性硬化症疾病[[编码]]。
2.当[[患者]]同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不[[需要]]特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程的实施。 ==== （六）入院第1天检查项目。====
1.必需的[[检查]]项目：
（4）[[心电图]]；
2.根据患者病情可选择的检查项目：
（3）[[肿瘤]][[相关]]筛查：[[肿瘤抗原]]及标志物，腹部[[B超]]（肝、胆、胰、脾、肾、后[[腹膜]]）。
1.必须复查的检查项目：复查入院时必需检查项目中的（1）、（2）全部项目。
（3）胸部[[影像]]学检查、心电图等；
（4）肿瘤抗原及标志物。 ==== （八）治疗方案与用药选择。====
1.[[糖皮质激素]]：用于[[水肿]]期皮损以及伴有关节、[[肌肉]]和肺部等[[器官系统]]累及者。用药[[剂量]]及时间视病情而定。
若出现危重病情，如呼吸循环功能、肝肾功能严重损害或衰竭等，应当立即给予相应的紧急处理并转入ICU、CCU等相应学科治疗。
1.临床症状好转。
3.糖皮质激素可改为口服。
4.没有需要住院处理的并发症。 ==== （十）变异及原因分析。====
1.伴有其他[[系统]]严重受累，需进一步诊断及治疗或转至其他相应科室诊治。
3.如[[发生]][[呼吸衰竭]]，需行[[机械通气]]治疗，延长住院时间，增加住院费用。
=== 二、系统性硬化症临床路径表单===
适用对象：第一诊断为系统性硬化症（ICD-10:M34）
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