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== 疾病别名==
[[过敏性紫癜]],[[急性血管性紫癜]],anaphylactic purpura
== 疾病代码==
[[ICD]]:M36.8*
== 疾病分类==
[[风湿]][[免疫]]科
== 疾病概述==
亨诺-许兰综合征(Henoch-Sch?nlein syndrome，[[HSS]])也称急性血管性紫癜等。主要见于青少年，尤以4～11 岁多见，但以[[关节]][[症状]]为主要表现者多见于青年成人，无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。
首发症状以[[皮肤]]损害者占80%以上：以胃[[肠道]]症状首发者占10%～20%，极少部分[[患者]]可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现；[[肾脏]]症状常在起病1 个月内出现也可于3～6 个月甚至2 年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的[[发热]]、[[头痛]]、[[厌食]]的全身不适，2/3以上患者有反复发作的倾向，一次发作持续不到1 周，数天或数月的发作间歇后可出现第2 次发作，其发作方式可以与第1 次相同，常反复发作4～5 次，最后自行[[消退]]，但有些患者可频繁发作达数年之久。
== 疾病描述==
亨诺-许兰综合征(Henoch-Sch?nlein syndrome，HSS)也称急性血管性紫癜等。它是一种特殊的[[过敏性血管炎]]亚型，其特征表现为皮肤的非[[血小板减少性紫癜]]，关节受累，并伴有胃肠道及肾脏损害。
== 症状体征==
首发症状以皮肤损害者占80%以上：以胃肠道症状首发者占10%～20%，极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现；肾脏症状常在起病1 个月内出现也可于3～6 个月甚至2 年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适，2/3以上患者有反复发作的倾向，一次发作持续不到1 周，数天或数月的发作间歇后可出现第2 次发作，其发作方式可以与第1 次相同，常反复发作4～5 次，最后自行消退，但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此，但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、[[腹痛]]及[[肾炎]]。
1.皮肤损害 皮肤损害常呈对称性[[分布]]，多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位，尤其是双[[小腿]]及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、[[丘疹]]或[[荨麻疹]]，以后逐渐扩大而融合成特征性的[[紫癜]]，有时可融合成大疱，其中心有[[出血]][[坏死]]，皮损[[大小]]不等，可高起皮肤。有时可表现为大小不等的[[多形性红斑]]或局限性弥漫性[[水肿]]，水肿是由皮下泛发性[[毛细血管]]炎所致，局限性水肿多位于肢端，个别患者有瘙痒感和[[感觉异常]]。
2.关节 80%以上的患者有关节症状，其特征为多[[关节疼痛]]，但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性，也可为持续性，很少[[发生]]关节肿胀及[[关节腔]]积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节，当这些关节肿胀伴低热时，易[[误诊]]为[[风湿热]]。
3.[[消化系统]] 70%～80%的患者有腹痛，尤其是[[儿童]]患者多见。以突然发作的肠[[绞痛]]多见。腹痛的原因是由[[消化]]道黏膜水肿、出血所致，[[疼痛]]的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈，且可反复发作，此时若皮损不明显，则极易误诊为[[外科]][[急腹症]]予以手术治疗。腹痛发作时常伴有[[恶心]]，[[呕吐]]，甚至[[呕血]]、[[便血]]，也可伴有[[便秘]]、[[腹泻]]交替发生，严重病例可由于肠道不规律[[蠕动]]而诱发肠套迭。大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失，不留任何后遗症。
4.[[泌尿系统]] 半数以上患者发生肾脏病变。可发生明显的[[肾小球肾炎]]样改变，表现为镜[[下血]]尿或肉眼[[血尿]]、蛋白尿、[[高血压]]和水肿。肾脏受累可为自限性，也可因反复发作而转变成[[慢性肾炎]]，严重时可出现高血压或[[高血压危象]]，甚至出现慢性肾[[功能]]不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重，成人患者肾脏的病变较重，一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。
== 疾病病因==
本病确切的[[病因]]目前尚不十分清楚。[[相关]]的原因有：[[细菌]](β-[[溶血]]性[[链球菌]][[感染]]等)、[[病毒]]、[[寄生虫感染]](如[[丝虫]]、[[钩虫]]等)、食物过敏(如鱼、虾等海[[产品]])、[[药物过敏]](如[[青霉素]]、[[链霉素]]、[[普鲁卡因胺]]、碘剂)等。
== 病理生理==
1.体内可溶性[[循环免疫复合物]]的形成是本病的主要发[[病机]]制，并且这种[[免疫复合物]]是由[[IgA]] 形成的。当这些具有[[抗原性]]的物质进入体内，便可[[刺激]][[免疫系统]]，特别是B [[细胞]]产生大量的IgA [[抗体]]，与其结合成免疫复合物，随[[循环]]到达身体各部并沉积于[[血管]]壁上，在[[补体]]的参与下，主要有[[C3]] 和备解素的参与，通过激活补体旁路[[系统]]而造成[[组织]]的[[免疫损伤]]。如此[[损伤]]主要发生在皮肤、肾和肺的小血管，特别是微[[动脉]]和毛细血管可发生坏死性[[炎症]]，血管通[[透性]]增加，[[红细胞]]及[[血浆]]等外渗，造成皮下组织、黏膜、[[内脏]]组织渗出性出血和水肿，从而产生皮肤紫癜、肾及消化道等部位的出血。通过免疫病理已[[经证]]实，在本病受损组织部位有IgA 免疫复合物及C3 沉积，未发现有C19和[[C4]]等。在[[先天]]性C2缺乏的患者同样可发生本病。由此可以说明本病是IgA 免疫复合物激活补体旁路系统所致。当IgA 免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a、C5a 和C5、6、7 面的[[作用]]下，产生趋化因子，使大量的[[中性粒细胞]]在炎症部位聚集，各种血管[[内皮]]细胞黏[[附分]]子如VCAM-1、ICAM-1 和LFA-3 在炎症过程中均起到关键性作用。局部聚集的[[炎症细胞]]释放大量的炎性介质而导致炎症[[反应]]。同时，血管内[[凝血]]机制也发生不同程度的改变，参与本病的病理过程。
2.本病的基本病理改变为大量中性粒细胞[[浸润]]性坏死性[[血管炎]]。皮肤小血管可见有IgA 沉积，有出血、水肿等类似Arthus 反应性血管炎改变。胃肠道及关节可有同样的改变。肾脏的改变主要为增生性肾[[小球]][[肾病]]，呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖，可有新月体形成，有节段性毛细血管内[[血栓形成]]、中性粒细胞浸润，轻者发生局灶性肾炎，重者则发生坏死性血管炎，且病变范围较广。少数病例可发生[[中枢神经系统]]及肺的坏死性毛细血管炎。
用[[电子显微镜]]观察，可显示肾脏系膜[[基质]]局灶性增生，内皮细胞肿胀，内皮下及上皮下[[电子]][[致密]]颗粒增多，基底膜[[裂解]]，管腔中有大量的中性粒细胞、[[血小板]]及[[纤维素]]等。
免疫病理[[检查]]发现：[[肾系]]膜区有广泛性大量的IgA、C3 及少量[[IgG]]、[[IgM]] 沉积，也有[[纤维蛋白原]]沉积。基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM 沉积。
== 诊断检查==
诊断：对血小板正常而有反复发作、分批出现的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮损及腹痛和关节症状，伴有或不伴有肾脏病变，可以确诊本病。
实验室检查：
1.[[血常规]]、[[血沉]]、[[出血时间]]、[[凝血时间]]及[[血小板计数]]均正常。部分患者[[毛细血管脆性试验]]阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高，偶有[[嗜酸粒细胞]]增高；多数患者有不同程度的血沉增快。有出血现象的患者可有[[贫血]]。
2.尿常规及[[大便]]常规 半数患者可有不同程度的血尿、蛋白尿，少数患者可出现管型尿，以[[显微镜]]下血尿更常见。患者可有大便隐血。
3.[[生化]]学检查 肾脏受累到一定程度时可出现[[尿素氮]]及[[血肌酐]]升高，血浆[[白蛋白]]降低，[[γ球蛋白]]升高，尿中[[纤维]]蛋白裂解产物(FDP)水平升高。
4.[[免疫学]]检查 [[血清]]补体滴度降低，特别是C3 降低更常见。偶有[[类风湿因子]]阳性。半数以上患者血清IgA 升高，也可有IgA 型抗中性粒细胞胞质抗体阳性。
5.其他检查 皮肤毛细血管镜检查可见[[视野]]模糊、血管扭曲或呈[[鹿角]]多棘形、“8”字形等不规则[[形态]]，血沉速度减慢、间断或模糊血流，伴有出血。
其他辅助检查：X 线检查：病情较重、累及范围较广的患者，可有肺部浸润性阴影或[[肺栓塞]]而致的出血表现。全消化道[[钡餐]][[透视]]可见[[小肠]]充盈缺损、黏膜粗乱、[[溃疡]]或痉挛等征象。皮肤[[活检]]发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。
== 鉴别诊断==
对于腹部症状先于皮损或皮损较轻的患者，同时伴有发热和[[白细胞]]升高时，必须[[注意]]与急腹症鉴别。以肾脏病变为主要表现时，必须与链球菌感染后的肾小球肾炎相鉴别：本病抗“O”大多正常，有特征性紫癜，有助于与其他疾病鉴别。
== 治疗方案==
1.清除致病因素 清除病因是本病的首要治疗措施。对于链球菌感染灶和其他感染灶(如[[结核]])应予及时积极的[[抗生素]]治疗或配合手术措施，亦可同支持治疗措施帮助清除体内[[致病菌]]。严格掌握[[药物]]及食物的选用，避免应用一些[[半抗原]]和完全[[抗原]]的药物及易致敏的食物。
2.抗[[组胺]]类药物 [[苯海拉明]]、[[异丙嗪]]([[非那根]])等药物可减轻症状，也可应用[[维生素C]] 和钙剂。
3.[[糖皮质激素]] 对于一般患者在清除病因的同时用较小[[剂量]]的糖皮质激素，可帮助改善症状，缩短发作过程，但不能阻止病情复发，也不能防止肾炎的发生，症状缓解后宜逐步减量或停药。对于病情较重、肾脏病变明显者，应考虑系统应用糖皮质激素，用法与急、慢性肾炎相同。
4.其他[[免疫抑制剂]] [[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]等[[免疫抑制药]]，仅限于严重患者和有肾脏病变患者。
5.[[血浆置换]] 对严重病例，特别是肾脏病变较重者，可考虑应用血浆置换，清除IgA 免疫复合物，以缓解病情，但不能起到[[根本]]性治疗作用。
== 并发症==
少数患者可出现中枢神经系统症状，表现为抽风、轻度[[偏瘫]]及[[脑神经]]病变。与其他系统性[[风湿病]]一样，本病也可发生眼部病变，但发生的[[概率]]较低，可出现虹膜炎、[[葡萄膜炎]]和[[干燥性角膜炎]]等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累，或累及[[心肌]]，表现为[[心绞痛]]、[[心律失常]]、[[心肌炎]]、[[心包]]积液，甚至可出现[[心力衰竭]]等。不到10%的患者可累及[[呼吸系统]]，一旦呼吸系统受累则可出现[[咯血]]、[[哮喘]]、[[胸膜]]炎、风湿性[[肺炎]]。极少数患者可发生[[睾丸炎]]及[[前列腺炎]]。
== 预后及预防==
预后：一般预后良好，多在6 周内[[自愈]]，少数病例可发展为[[慢性肾功能衰竭]]。
预防：
1.[[一级预防]]
(1)通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段，与本病发生有关的因素有：
①感染：如β溶血性链球菌、柯萨奇B 组病毒、[[结核杆菌]]、[[肝炎病毒]]、寄生虫感染等，故应预防[[感冒]]，[[扁桃体炎]]的发生，消除感染病灶，驱除肠道[[寄生虫]]。
②食物：鱼、虾、蟹、蛋、[[牛奶]]等，应尽量避免接触或食用。
③药物：青霉素、链霉素、[[氯霉素]]、[[磺胺药]]、[[异烟肼]]、[[水杨酸]]类等，用药前应详细了解药物过敏史。切勿滥用。
④其他：寒冷刺激、[[吸入]][[花粉]]、昆虫叮咬、[[精神]]因素等，应避免[[风寒]]、[[风热]]侵袭，避免接触致敏原及遭[[受精]]神刺激。
(2)[[保持]]规律的生活节奏，尤其是儿童应保证充足的[[睡眠]]，注意室内换气和呼吸新鲜空气，加强锻炼身体，增强[[体质]]，提高[[自身免疫]]功能。
(3)反复发作者，应设法避免损伤，有前驱症状的可在医生指导下试用抗过敏药物。发作时应注意休息，尽量避免手术，如必须手术时，则要严格做好手术前准备和术中、术后观察，防止意外。
(4)在工业生产方面，对有[[毒物]]品或放射性物质要做好劳动防护。
2.[[二级预防]]
(1)早期诊断：皮肤紫癜发生前2～3 周常有倦怠、[[乏力]]、头痛、全身不适等[[上呼吸道感染]]史。结[[合病]]史，有链球菌感染或柯萨奇B 组病毒感染者可早期诊断。另外，皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴水肿。本病腹痛特点：①腹痛部位及[[压痛点]]常不固定；②不同发作时间其腹部症状或体征的性质往往不一致；③腹部体征不如症状明显，即腹痛虽甚剧烈，但压痛较轻，且腹肌多无紧张；④多数病例除腹痛外伴有腹泻。
(2)早期治疗：
①病因治疗：是[[治愈]]本病的关键，尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素，避免再接触。
②药物治疗：抗组织胺类药、[[止血药]]、[[维生素]]类药以及糖皮质激素、免疫抑制药等。[[中医]][[中药]][[辨证施治]]及[[针灸]]。
3.叁级预防 由于该病病程长短很不一致，多数病程短，预后良好。少数患者病情时好时坏，反复发作，经久不愈，病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数，预后良好，弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于[[尿毒症]]。遇以上情况除积极治疗外，应加强[[营养]]，注意劳逸结合，增强体质及自身免疫功能，防止疾病发作。
== 流行病学==
主要见于青少年，尤以4～11 岁多见，但以关节症状为主要表现者多见于青年成人，无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[过敏性紫癜]],[[急性血管性紫癜]],anaphylactic purpura
== 疾病代码==
[[ICD]]:M36.8*
== 疾病分类==
[[风湿]][[免疫]]科
== 疾病概述==
亨诺-许兰综合征(Henoch-Sch?nlein syndrome，[[HSS]])也称急性血管性紫癜等。主要见于青少年，尤以4～11 岁多见，但以[[关节]][[症状]]为主要表现者多见于青年成人，无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。
首发症状以[[皮肤]]损害者占80%以上：以胃[[肠道]]症状首发者占10%～20%，极少部分[[患者]]可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现；[[肾脏]]症状常在起病1 个月内出现也可于3～6 个月甚至2 年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的[[发热]]、[[头痛]]、[[厌食]]的全身不适，2/3以上患者有反复发作的倾向，一次发作持续不到1 周，数天或数月的发作间歇后可出现第2 次发作，其发作方式可以与第1 次相同，常反复发作4～5 次，最后自行[[消退]]，但有些患者可频繁发作达数年之久。
== 疾病描述==
亨诺-许兰综合征(Henoch-Sch?nlein syndrome，HSS)也称急性血管性紫癜等。它是一种特殊的[[过敏性血管炎]]亚型，其特征表现为皮肤的非[[血小板减少性紫癜]]，关节受累，并伴有胃肠道及肾脏损害。
== 症状体征==
首发症状以皮肤损害者占80%以上：以胃肠道症状首发者占10%～20%，极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现；肾脏症状常在起病1 个月内出现也可于3～6 个月甚至2 年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适，2/3以上患者有反复发作的倾向，一次发作持续不到1 周，数天或数月的发作间歇后可出现第2 次发作，其发作方式可以与第1 次相同，常反复发作4～5 次，最后自行消退，但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此，但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、[[腹痛]]及[[肾炎]]。
1.皮肤损害 皮肤损害常呈对称性[[分布]]，多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位，尤其是双[[小腿]]及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、[[丘疹]]或[[荨麻疹]]，以后逐渐扩大而融合成特征性的[[紫癜]]，有时可融合成大疱，其中心有[[出血]][[坏死]]，皮损[[大小]]不等，可高起皮肤。有时可表现为大小不等的[[多形性红斑]]或局限性弥漫性[[水肿]]，水肿是由皮下泛发性[[毛细血管]]炎所致，局限性水肿多位于肢端，个别患者有瘙痒感和[[感觉异常]]。
2.关节 80%以上的患者有关节症状，其特征为多[[关节疼痛]]，但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性，也可为持续性，很少[[发生]]关节肿胀及[[关节腔]]积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节，当这些关节肿胀伴低热时，易[[误诊]]为[[风湿热]]。
3.[[消化系统]] 70%～80%的患者有腹痛，尤其是[[儿童]]患者多见。以突然发作的肠[[绞痛]]多见。腹痛的原因是由[[消化]]道黏膜水肿、出血所致，[[疼痛]]的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈，且可反复发作，此时若皮损不明显，则极易误诊为[[外科]][[急腹症]]予以手术治疗。腹痛发作时常伴有[[恶心]]，[[呕吐]]，甚至[[呕血]]、[[便血]]，也可伴有[[便秘]]、[[腹泻]]交替发生，严重病例可由于肠道不规律[[蠕动]]而诱发肠套迭。大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失，不留任何后遗症。
4.[[泌尿系统]] 半数以上患者发生肾脏病变。可发生明显的[[肾小球肾炎]]样改变，表现为镜[[下血]]尿或肉眼[[血尿]]、蛋白尿、[[高血压]]和水肿。肾脏受累可为自限性，也可因反复发作而转变成[[慢性肾炎]]，严重时可出现高血压或[[高血压危象]]，甚至出现慢性肾[[功能]]不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重，成人患者肾脏的病变较重，一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。
== 疾病病因==
本病确切的[[病因]]目前尚不十分清楚。[[相关]]的原因有：[[细菌]](β-[[溶血]]性[[链球菌]][[感染]]等)、[[病毒]]、[[寄生虫感染]](如[[丝虫]]、[[钩虫]]等)、食物过敏(如鱼、虾等海[[产品]])、[[药物过敏]](如[[青霉素]]、[[链霉素]]、[[普鲁卡因胺]]、碘剂)等。
== 病理生理==
1.体内可溶性[[循环免疫复合物]]的形成是本病的主要发[[病机]]制，并且这种[[免疫复合物]]是由[[IgA]] 形成的。当这些具有[[抗原性]]的物质进入体内，便可[[刺激]][[免疫系统]]，特别是B [[细胞]]产生大量的IgA [[抗体]]，与其结合成免疫复合物，随[[循环]]到达身体各部并沉积于[[血管]]壁上，在[[补体]]的参与下，主要有[[C3]] 和备解素的参与，通过激活补体旁路[[系统]]而造成[[组织]]的[[免疫损伤]]。如此[[损伤]]主要发生在皮肤、肾和肺的小血管，特别是微[[动脉]]和毛细血管可发生坏死性[[炎症]]，血管通[[透性]]增加，[[红细胞]]及[[血浆]]等外渗，造成皮下组织、黏膜、[[内脏]]组织渗出性出血和水肿，从而产生皮肤紫癜、肾及消化道等部位的出血。通过免疫病理已[[经证]]实，在本病受损组织部位有IgA 免疫复合物及C3 沉积，未发现有C19和[[C4]]等。在[[先天]]性C2缺乏的患者同样可发生本病。由此可以说明本病是IgA 免疫复合物激活补体旁路系统所致。当IgA 免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a、C5a 和C5、6、7 面的[[作用]]下，产生趋化因子，使大量的[[中性粒细胞]]在炎症部位聚集，各种血管[[内皮]]细胞黏[[附分]]子如VCAM-1、ICAM-1 和LFA-3 在炎症过程中均起到关键性作用。局部聚集的[[炎症细胞]]释放大量的炎性介质而导致炎症[[反应]]。同时，血管内[[凝血]]机制也发生不同程度的改变，参与本病的病理过程。
2.本病的基本病理改变为大量中性粒细胞[[浸润]]性坏死性[[血管炎]]。皮肤小血管可见有IgA 沉积，有出血、水肿等类似Arthus 反应性血管炎改变。胃肠道及关节可有同样的改变。肾脏的改变主要为增生性肾[[小球]][[肾病]]，呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖，可有新月体形成，有节段性毛细血管内[[血栓形成]]、中性粒细胞浸润，轻者发生局灶性肾炎，重者则发生坏死性血管炎，且病变范围较广。少数病例可发生[[中枢神经系统]]及肺的坏死性毛细血管炎。
用[[电子显微镜]]观察，可显示肾脏系膜[[基质]]局灶性增生，内皮细胞肿胀，内皮下及上皮下[[电子]][[致密]]颗粒增多，基底膜[[裂解]]，管腔中有大量的中性粒细胞、[[血小板]]及[[纤维素]]等。
免疫病理[[检查]]发现：[[肾系]]膜区有广泛性大量的IgA、C3 及少量[[IgG]]、[[IgM]] 沉积，也有[[纤维蛋白原]]沉积。基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM 沉积。
== 诊断检查==
诊断：对血小板正常而有反复发作、分批出现的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮损及腹痛和关节症状，伴有或不伴有肾脏病变，可以确诊本病。
实验室检查：
1.[[血常规]]、[[血沉]]、[[出血时间]]、[[凝血时间]]及[[血小板计数]]均正常。部分患者[[毛细血管脆性试验]]阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高，偶有[[嗜酸粒细胞]]增高；多数患者有不同程度的血沉增快。有出血现象的患者可有[[贫血]]。
2.尿常规及[[大便]]常规 半数患者可有不同程度的血尿、蛋白尿，少数患者可出现管型尿，以[[显微镜]]下血尿更常见。患者可有大便隐血。
3.[[生化]]学检查 肾脏受累到一定程度时可出现[[尿素氮]]及[[血肌酐]]升高，血浆[[白蛋白]]降低，[[γ球蛋白]]升高，尿中[[纤维]]蛋白裂解产物(FDP)水平升高。
4.[[免疫学]]检查 [[血清]]补体滴度降低，特别是C3 降低更常见。偶有[[类风湿因子]]阳性。半数以上患者血清IgA 升高，也可有IgA 型抗中性粒细胞胞质抗体阳性。
5.其他检查 皮肤毛细血管镜检查可见[[视野]]模糊、血管扭曲或呈[[鹿角]]多棘形、“8”字形等不规则[[形态]]，血沉速度减慢、间断或模糊血流，伴有出血。
其他辅助检查：X 线检查：病情较重、累及范围较广的患者，可有肺部浸润性阴影或[[肺栓塞]]而致的出血表现。全消化道[[钡餐]][[透视]]可见[[小肠]]充盈缺损、黏膜粗乱、[[溃疡]]或痉挛等征象。皮肤[[活检]]发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。
== 鉴别诊断==
对于腹部症状先于皮损或皮损较轻的患者，同时伴有发热和[[白细胞]]升高时，必须[[注意]]与急腹症鉴别。以肾脏病变为主要表现时，必须与链球菌感染后的肾小球肾炎相鉴别：本病抗“O”大多正常，有特征性紫癜，有助于与其他疾病鉴别。
== 治疗方案==
1.清除致病因素 清除病因是本病的首要治疗措施。对于链球菌感染灶和其他感染灶(如[[结核]])应予及时积极的[[抗生素]]治疗或配合手术措施，亦可同支持治疗措施帮助清除体内[[致病菌]]。严格掌握[[药物]]及食物的选用，避免应用一些[[半抗原]]和完全[[抗原]]的药物及易致敏的食物。
2.抗[[组胺]]类药物 [[苯海拉明]]、[[异丙嗪]]([[非那根]])等药物可减轻症状，也可应用[[维生素C]] 和钙剂。
3.[[糖皮质激素]] 对于一般患者在清除病因的同时用较小[[剂量]]的糖皮质激素，可帮助改善症状，缩短发作过程，但不能阻止病情复发，也不能防止肾炎的发生，症状缓解后宜逐步减量或停药。对于病情较重、肾脏病变明显者，应考虑系统应用糖皮质激素，用法与急、慢性肾炎相同。
4.其他[[免疫抑制剂]] [[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]等[[免疫抑制药]]，仅限于严重患者和有肾脏病变患者。
5.[[血浆置换]] 对严重病例，特别是肾脏病变较重者，可考虑应用血浆置换，清除IgA 免疫复合物，以缓解病情，但不能起到[[根本]]性治疗作用。
== 并发症==
少数患者可出现中枢神经系统症状，表现为抽风、轻度[[偏瘫]]及[[脑神经]]病变。与其他系统性[[风湿病]]一样，本病也可发生眼部病变，但发生的[[概率]]较低，可出现虹膜炎、[[葡萄膜炎]]和[[干燥性角膜炎]]等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累，或累及[[心肌]]，表现为[[心绞痛]]、[[心律失常]]、[[心肌炎]]、[[心包]]积液，甚至可出现[[心力衰竭]]等。不到10%的患者可累及[[呼吸系统]]，一旦呼吸系统受累则可出现[[咯血]]、[[哮喘]]、[[胸膜]]炎、风湿性[[肺炎]]。极少数患者可发生[[睾丸炎]]及[[前列腺炎]]。
== 预后及预防==
预后：一般预后良好，多在6 周内[[自愈]]，少数病例可发展为[[慢性肾功能衰竭]]。
预防：
1.[[一级预防]]
(1)通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段，与本病发生有关的因素有：
①感染：如β溶血性链球菌、柯萨奇B 组病毒、[[结核杆菌]]、[[肝炎病毒]]、寄生虫感染等，故应预防[[感冒]]，[[扁桃体炎]]的发生，消除感染病灶，驱除肠道[[寄生虫]]。
②食物：鱼、虾、蟹、蛋、[[牛奶]]等，应尽量避免接触或食用。
③药物：青霉素、链霉素、[[氯霉素]]、[[磺胺药]]、[[异烟肼]]、[[水杨酸]]类等，用药前应详细了解药物过敏史。切勿滥用。
④其他：寒冷刺激、[[吸入]][[花粉]]、昆虫叮咬、[[精神]]因素等，应避免[[风寒]]、[[风热]]侵袭，避免接触致敏原及遭[[受精]]神刺激。
(2)[[保持]]规律的生活节奏，尤其是儿童应保证充足的[[睡眠]]，注意室内换气和呼吸新鲜空气，加强锻炼身体，增强[[体质]]，提高[[自身免疫]]功能。
(3)反复发作者，应设法避免损伤，有前驱症状的可在医生指导下试用抗过敏药物。发作时应注意休息，尽量避免手术，如必须手术时，则要严格做好手术前准备和术中、术后观察，防止意外。
(4)在工业生产方面，对有[[毒物]]品或放射性物质要做好劳动防护。
2.[[二级预防]]
(1)早期诊断：皮肤紫癜发生前2～3 周常有倦怠、[[乏力]]、头痛、全身不适等[[上呼吸道感染]]史。结[[合病]]史，有链球菌感染或柯萨奇B 组病毒感染者可早期诊断。另外，皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴水肿。本病腹痛特点：①腹痛部位及[[压痛点]]常不固定；②不同发作时间其腹部症状或体征的性质往往不一致；③腹部体征不如症状明显，即腹痛虽甚剧烈，但压痛较轻，且腹肌多无紧张；④多数病例除腹痛外伴有腹泻。
(2)早期治疗：
①病因治疗：是[[治愈]]本病的关键，尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素，避免再接触。
②药物治疗：抗组织胺类药、[[止血药]]、[[维生素]]类药以及糖皮质激素、免疫抑制药等。[[中医]][[中药]][[辨证施治]]及[[针灸]]。
3.叁级预防 由于该病病程长短很不一致，多数病程短，预后良好。少数患者病情时好时坏，反复发作，经久不愈，病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数，预后良好，弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于[[尿毒症]]。遇以上情况除积极治疗外，应加强[[营养]]，注意劳逸结合，增强体质及自身免疫功能，防止疾病发作。
== 流行病学==
主要见于青少年，尤以4～11 岁多见，但以关节症状为主要表现者多见于青年成人，无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。
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