亨诺-许兰综合征
目录
治疗方案
1.清除致病因素 清除病因是本病的首要治疗措施。对于链球菌感染灶和其他感染灶(如结核)应予及时积极的抗生素治疗或配合手术措施，亦可同支持治疗措施帮助清除体内致病菌。严格掌握药物及食物的选用，避免应用一些半抗原和完全抗原的药物及易致敏的食物。
2.抗组胺类药物 苯海拉明、异丙嗪(非那根)等药物可减轻症状，也可应用维生素C 和钙剂。
3.糖皮质激素 对于一般患者在清除病因的同时用较小剂量的糖皮质激素，可帮助改善症状，缩短发作过程，但不能阻止病情复发，也不能防止肾炎的发生，症状缓解后宜逐步减量或停药。对于病情较重、肾脏病变明显者，应考虑系统应用糖皮质激素，用法与急、慢性肾炎相同。
4.其他免疫抑制剂 环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药，仅限于严重患者和有肾脏病变患者。
5.血浆置换 对严重病例，特别是肾脏病变较重者，可考虑应用血浆置换，清除IgA 免疫复合物，以缓解病情，但不能起到根本性治疗作用。
疾病别名
过敏性紫癜,急性血管性紫癜,anaphylactic purpura
疾病代码
ICD:M36.8*
疾病分类
疾病概述
亨诺-许兰综合征(Henoch-Sch?nlein syndrome，HSS)也称急性血管性紫癜等。主要见于青少年，尤以4～11 岁多见，但以关节症状为主要表现者多见于青年成人，无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。
首发症状以皮肤损害者占80%以上：以胃肠道症状首发者占10%～20%，极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现；肾脏症状常在起病1 个月内出现也可于3～6 个月甚至2 年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适，2/3以上患者有反复发作的倾向，一次发作持续不到1 周，数天或数月的发作间歇后可出现第2 次发作，其发作方式可以与第1 次相同，常反复发作4～5 次，最后自行消退，但有些患者可频繁发作达数年之久。
疾病描述
亨诺-许兰综合征(Henoch-Sch?nlein syndrome，HSS)也称急性血管性紫癜等。它是一种特殊的过敏性血管炎亚型，其特征表现为皮肤的非血小板减少性紫癜，关节受累，并伴有胃肠道及肾脏损害。
症状体征
首发症状以皮肤损害者占80%以上：以胃肠道症状首发者占10%～20%，极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现；肾脏症状常在起病1 个月内出现也可于3～6 个月甚至2 年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适，2/3以上患者有反复发作的倾向，一次发作持续不到1 周，数天或数月的发作间歇后可出现第2 次发作，其发作方式可以与第1 次相同，常反复发作4～5 次，最后自行消退，但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此，但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、腹痛及肾炎。
1.皮肤损害 皮肤损害常呈对称性分布，多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位，尤其是双小腿及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或荨麻疹，以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜，有时可融合成大疱，其中心有出血坏死，皮损大小不等，可高起皮肤。有时可表现为大小不等的多形性红斑或局限性弥漫性水肿，水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致，局限性水肿多位于肢端，个别患者有瘙痒感和感觉异常。
2.关节 80%以上的患者有关节症状，其特征为多关节疼痛，但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性，也可为持续性，很少发生关节肿胀及关节腔积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节，当这些关节肿胀伴低热时，易误诊为风湿热。
3.消化系统 70%～80%的患者有腹痛，尤其是儿童患者多见。以突然发作的肠绞痛多见。腹痛的原因是由消化道黏膜水肿、出血所致，疼痛的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈，且可反复发作，此时若皮损不明显，则极易误诊为外科急腹症予以手术治疗。腹痛发作时常伴有恶心，呕吐，甚至呕血、便血，也可伴有便秘、腹泻交替发生，严重病例可由于肠道不规律蠕动而诱发肠套迭。大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失，不留任何后遗症。
4.泌尿系统 半数以上患者发生肾脏病变。可发生明显的肾小球肾炎样改变，表现为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血压和水肿。肾脏受累可为自限性，也可因反复发作而转变成慢性肾炎，严重时可出现高血压或高血压危象，甚至出现慢性肾功能不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重，成人患者肾脏的病变较重，一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。
疾病病因
本病确切的病因目前尚不十分清楚。相关的原因有：细菌(β-溶血性链球菌感染等)、病毒、寄生虫感染(如丝虫、钩虫等)、食物过敏(如鱼、虾等海产品)、药物过敏(如青霉素、链霉素、普鲁卡因胺、碘剂)等。
病理生理
1.体内可溶性循环免疫复合物的形成是本病的主要发病机制，并且这种免疫复合物是由IgA 形成的。当这些具有抗原性的物质进入体内，便可刺激免疫系统，特别是B 细胞产生大量的IgA 抗体，与其结合成免疫复合物，随循环到达身体各部并沉积于血管壁上，在补体的参与下，主要有C3 和备解素的参与，通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。如此损伤主要发生在皮肤、肾和肺的小血管，特别是微动脉和毛细血管可发生坏死性炎症，血管通透性增加，红细胞及血浆等外渗，造成皮下组织、黏膜、内脏组织渗出性出血和水肿，从而产生皮肤紫癜、肾及消化道等部位的出血。通过免疫病理已经证实，在本病受损组织部位有IgA 免疫复合物及C3 沉积，未发现有C19和C4等。在先天性C2缺乏的患者同样可发生本病。由此可以说明本病是IgA 免疫复合物激活补体旁路系统所致。当IgA 免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a、C5a 和C5、6、7 面的作用下，产生趋化因子，使大量的中性粒细胞在炎症部位聚集，各种血管内皮细胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1 和LFA-3 在炎症过程中均起到关键性作用。局部聚集的炎症细胞释放大量的炎性介质而导致炎症反应。同时，血管内凝血机制也发生不同程度的改变，参与本病的病理过程。
2.本病的基本病理改变为大量中性粒细胞浸润性坏死性血管炎。皮肤小血管可见有IgA 沉积，有出血、水肿等类似Arthus 反应性血管炎改变。胃肠道及关节可有同样的改变。肾脏的改变主要为增生性肾小球肾病，呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖，可有新月体形成，有节段性毛细血管内血栓形成、中性粒细胞浸润，轻者发生局灶性肾炎，重者则发生坏死性血管炎，且病变范围较广。少数病例可发生中枢神经系统及肺的坏死性毛细血管炎。
用电子显微镜观察，可显示肾脏系膜基质局灶性增生，内皮细胞肿胀，内皮下及上皮下电子致密颗粒增多，基底膜裂解，管腔中有大量的中性粒细胞、血小板及纤维素等。
免疫病理检查发现：肾系膜区有广泛性大量的IgA、C3 及少量IgG、IgM 沉积，也有纤维蛋白原沉积。基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM 沉积。
诊断检查
诊断：对血小板正常而有反复发作、分批出现的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮损及腹痛和关节症状，伴有或不伴有肾脏病变，可以确诊本病。
实验室检查：
1.血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数均正常。部分患者毛细血管脆性试验阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高，偶有嗜酸粒细胞增高；多数患者有不同程度的血沉增快。有出血现象的患者可有贫血。
2.尿常规及大便常规 半数患者可有不同程度的血尿、蛋白尿，少数患者可出现管型尿，以显微镜下血尿更常见。患者可有大便隐血。
3.生化学检查 肾脏受累到一定程度时可出现尿素氮及血肌酐升高，血浆白蛋白降低，γ球蛋白升高，尿中纤维蛋白裂解产物(FDP)水平升高。
4.免疫学检查 血清补体滴度降低，特别是C3 降低更常见。偶有类风湿因子阳性。半数以上患者血清IgA 升高，也可有IgA 型抗中性粒细胞胞质抗体阳性。
5.其他检查 皮肤毛细血管镜检查可见视野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不规则形态，血沉速度减慢、间断或模糊血流，伴有出血。
其他辅助检查：X 线检查：病情较重、累及范围较广的患者，可有肺部浸润性阴影或肺栓塞而致的出血表现。全消化道钡餐透视可见小肠充盈缺损、黏膜粗乱、溃疡或痉挛等征象。皮肤活检发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。
鉴别诊断
对于腹部症状先于皮损或皮损较轻的患者，同时伴有发热和白细胞升高时，必须注意与急腹症鉴别。以肾脏病变为主要表现时，必须与链球菌感染后的肾小球肾炎相鉴别：本病抗“O”大多正常，有特征性紫癜，有助于与其他疾病鉴别。
并发症
少数患者可出现中枢神经系统症状，表现为抽风、轻度偏瘫及脑神经病变。与其他系统性风湿病一样，本病也可发生眼部病变，但发生的概率较低，可出现虹膜炎、葡萄膜炎和干燥性角膜炎等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累，或累及心肌，表现为心绞痛、心律失常、心肌炎、心包积液，甚至可出现心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系统，一旦呼吸系统受累则可出现咯血、哮喘、胸膜炎、风湿性肺炎。极少数患者可发生睾丸炎及前列腺炎。
预后及预防
预后：一般预后良好，多在6 周内自愈，少数病例可发展为慢性肾功能衰竭。
预防：
1.一级预防
(1)通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段，与本病发生有关的因素有：
①感染：如β溶血性链球菌、柯萨奇B 组病毒、结核杆菌、肝炎病毒、寄生虫感染等，故应预防感冒，扁桃体炎的发生，消除感染病灶，驱除肠道寄生虫。
②食物：鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等，应尽量避免接触或食用。
③药物：青霉素、链霉素、氯霉素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类等，用药前应详细了解药物过敏史。切勿滥用。
④其他：寒冷刺激、吸入花粉、昆虫叮咬、精神因素等，应避免风寒、风热侵袭，避免接触致敏原及遭受精神刺激。
(2)保持规律的生活节奏，尤其是儿童应保证充足的睡眠，注意室内换气和呼吸新鲜空气，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能。
(3)反复发作者，应设法避免损伤，有前驱症状的可在医生指导下试用抗过敏药物。发作时应注意休息，尽量避免手术，如必须手术时，则要严格做好手术前准备和术中、术后观察，防止意外。
(4)在工业生产方面，对有毒物品或放射性物质要做好劳动防护。
2.二级预防
(1)早期诊断：皮肤紫癜发生前2～3 周常有倦怠、乏力、头痛、全身不适等上呼吸道感染史。结合病史，有链球菌感染或柯萨奇B 组病毒感染者可早期诊断。另外，皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴水肿。本病腹痛特点：①腹痛部位及压痛点常不固定；②不同发作时间其腹部症状或体征的性质往往不一致；③腹部体征不如症状明显，即腹痛虽甚剧烈，但压痛较轻，且腹肌多无紧张；④多数病例除腹痛外伴有腹泻。
(2)早期治疗：
①病因治疗：是治愈本病的关键，尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素，避免再接触。
②药物治疗：抗组织胺类药、止血药、维生素类药以及糖皮质激素、免疫抑制药等。中医中药辨证施治及针灸。
3.叁级预防 由于该病病程长短很不一致，多数病程短，预后良好。少数患者病情时好时坏，反复发作，经久不愈，病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数，预后良好，弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于尿毒症。遇以上情况除积极治疗外，应加强营养，注意劳逸结合，增强体质及自身免疫功能，防止疾病发作。
流行病学
主要见于青少年，尤以4～11 岁多见，但以关节症状为主要表现者多见于青年成人，无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。
