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闭锁肺综合症

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== 概述==

[[闭锁肺综合症]](locked lung syndrome,[[LIS]])是指[[支气管哮喘]]或[[慢性喘息型支气管炎]][[患者]],因长期或大量[[吸入]]β[[受体]][[激动]]剂(如[[异丙肾上腺素]])而[[发生]]的呼吸道明显闭塞,[[哮喘持续状态]]或[[猝死]]。闭锁肺综合症是支气管哮喘患者的[[气道]]阻塞进行性加重而达到危急状态。表现为喘憋[[症状]]突然加重,端坐呼吸,重度发绀,呼吸减慢至停止,[[大汗]]。体征有[[胸廓]]显着膨隆,双肺呼吸音减低或消失,可闻及沉闷性[[哮鸣]]音。[[心率]]增速,常>150 次/min,可有[[血压]]下降及[[心律失常]]。治疗应立即停用异丙肾上腺素,同时[[静脉]]点滴[[糖皮质激素]]。必要时[[机械通气]]治疗。
== 疾病名称==

闭锁肺综合症
== 英文名称==

locked lung syndrome

== 闭锁肺综合症的别名==

闭锁肺综合征;[[肺闭锁综合征]]
== 分类==

呼吸科 > [[呼吸系统]][[相关]][[综合征]]
== ICD号==

J98
== 流行病学==

目前尚无资料。
== 病因==

闭锁肺综合症的[[病因]]有反复[[雾化吸入]][[异丙肾]]上腺上腺上腺素,可致[[支气管]]黏膜肿胀,管腔狭窄,加之中间产物3-甲氧异丙基[[肾上腺]][[异丙基肾上腺素]][[阻断]]β-受体以及[[通气]]/血流比率进一步失调等;支气管黏液阻塞主支气管腔或黏液栓广泛嵌塞[[细支气管]];β-受体阻滞剂[[普萘洛尔]]使用不当,而加重支气管痉挛。
== 发病机制==

因反复雾化吸入异丙肾上腺上腺上腺素,可致支气管黏膜肿胀,管腔狭窄,加之中间产物3-甲氧异丙基肾上腺异丙基肾上腺素阻断β-受体以及通气/血流比率进一步失调所致。
== 闭锁肺综合症的临床表现==

喘憋症状突然加重,端坐呼吸,重度发绀,呼吸减慢至停止,大汗。体征有胸廓显著膨隆,双肺呼吸音减低或消失,可闻及沉闷性哮鸣音。心率增速,常>150次/min,可有血压下降及心律失常。
== 闭锁肺综合症的并发症==

并发心律失常和[[电解质]]紊乱。
== 实验室检查==

[[血气分析]]有PaO2下降,PaCO2升高及酸碱紊乱等。肺[[功能]][[检查]][[肺活量]]及FEVl.0显著降低,气道阻力增加。
== 辅助检查==

胸部[[X线]]检查可见双肺透[[亮度]]增强,呼气与吸气相无明显差异。
== 诊断==

根据病史、临床表现、胸部X线检查、血气分析、肺功能检查,即可诊断。
== 鉴别诊断==

闭锁肺综合症临床应与[[呼吸衰竭]]相鉴别。
== 闭锁肺综合症的治疗==
病因治疗
停用异丙基肾上腺素[[气雾剂]]或普萘洛尔([[心得安]]),有大量分泌物黏液栓阻塞气道时应反复吸痰,或经纤支镜做治疗性支气管灌洗,以改善通气。避免使用镇静剂,如[[吗啡]]或[[巴比妥类药]]物。 轻症的处理
可立即高流量吸氧,或高频喷射通气供氧;静注大[[剂量]][[地塞米松]](20~60mg/d)和[[氨茶碱]],同时予以适量补液和溶酶剂,以纠正[[脱水]]和[[溶解]]支气管内的黏液栓,还应[[注意]]纠正电解质紊乱。对[[意识]]清楚者予以反复拍背,可协助排痰减轻气道阻塞。

重症或并发高碳酸血症的处理
应进[[行气]]管插管或[[气管切开]],机械通气或人工[[辅助呼吸]],但应注意缓慢降低CO2张力,以免在纠正CO2潴留引起的[[呼吸性酸中毒]]时并发[[碱中毒]]。此时还有利于吸痰、吸氧及[[气管]]内给药。
== 预后==

重症或并发症较多者,预后不良。
== 闭锁肺综合症的预防==

祛除病因,积极治疗并发症。
== 相关药品==

异丙肾上腺素、[[肾上腺素]]、氧、普萘洛尔、吗啡、[[巴比妥]]、地塞米松、氨茶碱、[[茶碱]]

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