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《自身免疫性溶血性贫血临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日卫办医政发〔2010〕198号《卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知》中发布。
== 一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程==
（一）适用对象
1.第一诊断为[[自身免疫性溶血性贫血]]（[[ICD]]–10.D59.102）。
2.1月≤年龄<18岁。
3.温[[抗体]]型。
4.[[免疫性]]。
（二）诊断依据
根据《[[血液病]]诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，[[科学]]出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（[[中华医学会]]编著，人民卫生出版社）。
1.病史。
2.临床表现：[[贫血]]、肝脾肿大、[[黄疸]]、[[血红蛋白]]尿。
3.[[血常规]]:贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等[[球形红细胞]]、幼[[红细胞]]或红细胞碎片，[[网织红细胞]]增多。
4.[[骨髓]][[检查]]呈幼红细胞增生象，偶[[见红]][[细胞]]轻度巨幼变。
5.[[再生]]危象时，血象呈[[全血]]细胞减少,网织红细胞减少,骨髓象呈增生减低。
6.抗[[球蛋白]]试验直接试验阳性,主要为抗[[IgG]]和抗[[补体]][[C3]]型,偶有抗[[IgA]]型；间接试验可阳性或阴性。
（三）治疗方案的选择
根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.[[糖皮质激素]]作为首选治疗：可常规[[剂量]]或短疗程大剂量给药。
2.红细胞输注：严重贫血或出现缺氧[[症状]][[需要]]输红细胞。尽可能使用[[洗涤红细胞]]。
3.[[静脉]]输注[[丙种球蛋白]]：对糖皮质激素效果差者。
（四）标准住院日为14天内
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性贫血(AIHA)疾病[[编码]]，且1月≤年龄<18岁。
2.[[血液]]检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。
3.当[[患者]]同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）明确诊断及入院常规检查需2－3天（工作日）
1.必需的检查项目：
（1）血常规（包括[[网织红细胞计数]]）、尿常规、[[大便]]常规+隐血；
（2）抗球蛋白试验、[[冷凝集素试验]]；
（3）肝肾[[功能]]、[[电解质]]、[[凝血]]功能、[[溶血]]全套、[[输血]]前检查、[[血沉]]、血涂片、[[血型]]、[[自身免疫]]疾病筛查。
2.根据患者情况可选择的检查项目：
（1）[[感染]][[相关]]病原检查；
（2）相关[[影像]]学检查；
（3）骨髓[[形态学]]检查。
（七）治疗开始于诊断第1天
（八）治疗方案与药物选择
1.糖皮质激素作为首选治疗：[[注意]]观察皮质[[激素]]的[[副作用]]并对症处理。
（1）常规剂量：[[泼尼松]]1–2mg/Kg/d，分次口服，用药2–4周后，逐渐减停。
（2）短疗程大剂量给药：[[甲基泼尼松龙]]15–30 mg/Kg/d，或[[地塞米松]]0.5–1.0mg/kg/d，×3–5d后，减量或停药。
2.红细胞输注：尽可能输洗涤红细胞，10ml–15ml/Kg/次。
3.静脉输注丙种球蛋白：0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d，激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。
4.极其严重或激素、丙种球蛋白效差的病例可考虑[[环孢素]]或其他[[免疫抑制剂]]（如[[环磷酰胺]]）治疗。
（九）出院标准
不输红细胞情况下，血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状，并且持续3天以上。
（十）变异及原因分析
1.经治疗后，血红蛋白<70g/L并大于2周，退出该路径。
2.治疗过程中出现溶血危象或再生障碍危象，退出该路径。
3.最终诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。
4.最终诊断[[继发性]]自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。
== 二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单(温抗体型、免疫性)==
适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.102）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14 天内
时间
住院第1天
主
要
诊
疗
工
作
□ 询问病史及[[体格检查]]
□ 完成病历书写
□ 开化验单
□ 上级[[医师]]查房，初步确定诊断
□ 对症支持及各项治疗
□ 向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时）
□ 患者家属签署输血[[知情同意书]]、骨穿同意书（必要时）
重
点
医
嘱
长期医嘱：
□ 血液病护理常规
□ 一级护理
□ 饮食
□ 视病情通知病重或病危
□ 其他医嘱
临时医嘱：
□ 血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规＋隐血
□ [[抗人球蛋白试验]]、冷凝集素试验
□ 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血涂片、血型、输血前检查、自身免疫疾病筛查
□ [[病原微生物]]检查（必要时）
□ 胸片、腹部[[B超]]、头颅[[CT]]等影像学检查（必要时）
□ 输注红细胞（有指征且有供应时）
□ 其他医嘱
主要护理
工作
□ 介绍病房[[环境]]、设施和设备
□ 入院护理[[评估]]
□ 宣教
病情[[变异]]
记录
□无 □有，原因：
1.
2.
护士
签名
医师
签名
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== 一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程==
（一）适用对象
1.第一诊断为[[自身免疫性溶血性贫血]]（[[ICD]]–10.D59.102）。
2.1月≤年龄<18岁。
3.温[[抗体]]型。
4.[[免疫性]]。
（二）诊断依据
根据《[[血液病]]诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，[[科学]]出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（[[中华医学会]]编著，人民卫生出版社）。
1.病史。
2.临床表现：[[贫血]]、肝脾肿大、[[黄疸]]、[[血红蛋白]]尿。
3.[[血常规]]:贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等[[球形红细胞]]、幼[[红细胞]]或红细胞碎片，[[网织红细胞]]增多。
4.[[骨髓]][[检查]]呈幼红细胞增生象，偶[[见红]][[细胞]]轻度巨幼变。
5.[[再生]]危象时，血象呈[[全血]]细胞减少,网织红细胞减少,骨髓象呈增生减低。
6.抗[[球蛋白]]试验直接试验阳性,主要为抗[[IgG]]和抗[[补体]][[C3]]型,偶有抗[[IgA]]型；间接试验可阳性或阴性。
（三）治疗方案的选择
根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.[[糖皮质激素]]作为首选治疗：可常规[[剂量]]或短疗程大剂量给药。
2.红细胞输注：严重贫血或出现缺氧[[症状]][[需要]]输红细胞。尽可能使用[[洗涤红细胞]]。
3.[[静脉]]输注[[丙种球蛋白]]：对糖皮质激素效果差者。
（四）标准住院日为14天内
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性贫血(AIHA)疾病[[编码]]，且1月≤年龄<18岁。
2.[[血液]]检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。
3.当[[患者]]同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）明确诊断及入院常规检查需2－3天（工作日）
1.必需的检查项目：
（1）血常规（包括[[网织红细胞计数]]）、尿常规、[[大便]]常规+隐血；
（2）抗球蛋白试验、[[冷凝集素试验]]；
（3）肝肾[[功能]]、[[电解质]]、[[凝血]]功能、[[溶血]]全套、[[输血]]前检查、[[血沉]]、血涂片、[[血型]]、[[自身免疫]]疾病筛查。
2.根据患者情况可选择的检查项目：
（1）[[感染]][[相关]]病原检查；
（2）相关[[影像]]学检查；
（3）骨髓[[形态学]]检查。
（七）治疗开始于诊断第1天
（八）治疗方案与药物选择
1.糖皮质激素作为首选治疗：[[注意]]观察皮质[[激素]]的[[副作用]]并对症处理。
（1）常规剂量：[[泼尼松]]1–2mg/Kg/d，分次口服，用药2–4周后，逐渐减停。
（2）短疗程大剂量给药：[[甲基泼尼松龙]]15–30 mg/Kg/d，或[[地塞米松]]0.5–1.0mg/kg/d，×3–5d后，减量或停药。
2.红细胞输注：尽可能输洗涤红细胞，10ml–15ml/Kg/次。
3.静脉输注丙种球蛋白：0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d，激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。
4.极其严重或激素、丙种球蛋白效差的病例可考虑[[环孢素]]或其他[[免疫抑制剂]]（如[[环磷酰胺]]）治疗。
（九）出院标准
不输红细胞情况下，血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状，并且持续3天以上。
（十）变异及原因分析
1.经治疗后，血红蛋白<70g/L并大于2周，退出该路径。
2.治疗过程中出现溶血危象或再生障碍危象，退出该路径。
3.最终诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。
4.最终诊断[[继发性]]自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。
== 二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单(温抗体型、免疫性)==
适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.102）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14 天内
时间
住院第1天
主
要
诊
疗
工
作
□ 询问病史及[[体格检查]]
□ 完成病历书写
□ 开化验单
□ 上级[[医师]]查房，初步确定诊断
□ 对症支持及各项治疗
□ 向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时）
□ 患者家属签署输血[[知情同意书]]、骨穿同意书（必要时）
重
点
医
嘱
长期医嘱：
□ 血液病护理常规
□ 一级护理
□ 饮食
□ 视病情通知病重或病危
□ 其他医嘱
临时医嘱：
□ 血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规＋隐血
□ [[抗人球蛋白试验]]、冷凝集素试验
□ 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血涂片、血型、输血前检查、自身免疫疾病筛查
□ [[病原微生物]]检查（必要时）
□ 胸片、腹部[[B超]]、头颅[[CT]]等影像学检查（必要时）
□ 输注红细胞（有指征且有供应时）
□ 其他医嘱
主要护理
工作
□ 介绍病房[[环境]]、设施和设备
□ 入院护理[[评估]]
□ 宣教
病情[[变异]]
记录
□无 □有，原因：
1.
2.
护士
签名
医师
签名
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