528,223
个编辑
更改
[[原发性回旋状脉络膜视网膜萎缩]]又称回旋状脉络膜萎缩或[[回旋状视网膜络膜萎缩]]，临床并不少见。本病是一种[[遗传]][[性病]]变，为常[[染色体]]隐性遗传，由于鸟氨酸转氨梅活性不足或缺乏，引起血鸟氨酸血症所致。
== 临床表现==
1.多见于２０—３０岁，有家族史，双眼同时或先后发病；
2.自幼夜盲，[[色觉]]障碍，晚期中心[[视力]]下降，可致盲；
3.[[眼底检查]]：眼底可见从周边部视网膜开始有融合成锯齿形、扁形、或花边形的[[萎缩]]斑块，周围有色素沉积，并逐渐向中心侵犯，晚期眼底呈黄白色，有散在色素及残留脉络膜[[血管]]，萎缩斑周围有色素团块，视[[乳头]]色正常或蜡黄，视网膜血管变细；
4.约４０％的病人有[[并发性白内障]]，常从[[晶体]]后囊下开始混浊。
== 诊断依据==
1.病史及临床表现； 2.眼底[[荧光]][[血管造影]]显示有色素上皮缺失及[[黄斑囊样水肿]]； 3.有[[视野]]缩窄； 4.[[暗适应检查]]异常。
== 治疗原则==
1.[[维生素]]Ｂ６； 2.肌酸； 3.[[脯氨酸]]； 4.低蛋白、低[[精氨酸]]饮食。
== 用药原则==
1.首选[[药物]]为“Ａ”限。 2.用“Ａ”限一段时间后，可选用“Ｂ”限药交替使用。
== 辅助检查==
1.对于一般原发性回旋状脉络膜视网膜萎缩的诊断，以[[检查]]框限Ａ为主； 2.对于出现了并发症者，检查框限可包括“Ａ”、“Ｂ”及“Ｃ”。
== 疗效评价==
[[治愈]]：视力恢复正常，眼底正常。 好转：视力增加，[[白内障]]减轻。 未愈：视力无增加，白内障加重。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
== 临床表现==
1.多见于２０—３０岁，有家族史，双眼同时或先后发病；
2.自幼夜盲，[[色觉]]障碍，晚期中心[[视力]]下降，可致盲；
3.[[眼底检查]]：眼底可见从周边部视网膜开始有融合成锯齿形、扁形、或花边形的[[萎缩]]斑块，周围有色素沉积，并逐渐向中心侵犯，晚期眼底呈黄白色，有散在色素及残留脉络膜[[血管]]，萎缩斑周围有色素团块，视[[乳头]]色正常或蜡黄，视网膜血管变细；
4.约４０％的病人有[[并发性白内障]]，常从[[晶体]]后囊下开始混浊。
== 诊断依据==
1.病史及临床表现； 2.眼底[[荧光]][[血管造影]]显示有色素上皮缺失及[[黄斑囊样水肿]]； 3.有[[视野]]缩窄； 4.[[暗适应检查]]异常。
== 治疗原则==
1.[[维生素]]Ｂ６； 2.肌酸； 3.[[脯氨酸]]； 4.低蛋白、低[[精氨酸]]饮食。
== 用药原则==
1.首选[[药物]]为“Ａ”限。 2.用“Ａ”限一段时间后，可选用“Ｂ”限药交替使用。
== 辅助检查==
1.对于一般原发性回旋状脉络膜视网膜萎缩的诊断，以[[检查]]框限Ａ为主； 2.对于出现了并发症者，检查框限可包括“Ａ”、“Ｂ”及“Ｃ”。
== 疗效评价==
[[治愈]]：视力恢复正常，眼底正常。 好转：视力增加，[[白内障]]减轻。 未愈：视力无增加，白内障加重。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
