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[[原发性回旋状脉络膜视网膜萎缩]]又称回旋状脉络膜萎缩或[[回旋状视网膜络膜萎缩]]，临床并不少见。本病是一种[[遗传]][[性病]]变，为常[[染色体]]隐性遗传，由于鸟氨酸转氨梅活性不足或缺乏，引起血鸟氨酸血症所致。
== 治疗原则==
1.[[维生素]]Ｂ６； 2.肌酸； 3.[[脯氨酸]]； 4.低蛋白、低[[精氨酸]]饮食。
== 临床表现==
1.多见于２０—３０岁，有家族史，双眼同时或先后发病；
2.自幼夜盲，[[色觉]]障碍，晚期中心[[视力]]下降，可致盲；
3.[[眼底检查]]：眼底可见从周边部视网膜开始有融合成锯齿形、扁形、或花边形的[[萎缩]]斑块，周围有色素沉积，并逐渐向中心侵犯，晚期眼底呈黄白色，有散在色素及残留脉络膜[[血管]]，萎缩斑周围有色素团块，视[[乳头]]色正常或蜡黄，视网膜血管变细；
4.约４０％的病人有[[并发性白内障]]，常从[[晶体]]后囊下开始混浊。
1.病史及临床表现； 2.眼底[[荧光]][[血管造影]]显示有色素上皮缺失及[[黄斑囊样水肿]]； 3.有[[视野]]缩窄； 4.[[暗适应检查]]异常。
== 用药原则==
[[治愈]]：视力恢复正常，眼底正常。 好转：视力增加，[[白内障]]减轻。 未愈：视力无增加，白内障加重。
