528,223
个编辑
更改
== 疾病别名==
[[贝赫切特综合征]],[[白赛综合征]],[[眼-口-生殖器综合征]],眼-口-[[生殖]]器叁联[[综合征]],非[[性病]]性[[女阴溃疡]]复发性等膜炎,[[色素膜炎]],[[前房积脓及口腔与阴部溃疡]],仅多性前房积脓性[[虹膜睫状体炎]],Behcet 病,Behcet 叁联征,Touraine [[口疮病]],Gilbert 综合征,Halush-Behcet 综合征,Adamentiades-Behcet 综合征,[[白塞病]],[[贝切特病]],Behcet disease
== 疾病代码==
[[ICD]]:N90.8
== 疾病分类==
妇[[产科]]
== 疾病概述==
贝赫切特病于1937 年土耳其[[眼科]][[医师]]Behcet 首先报道的一组以[[口腔溃疡]]、生殖器[[溃疡]]和眼色素膜炎为主要临床表现的慢性、复发性疾病，有时增剧及缓解。女性多见，男女比为3∶4，发病年龄为16～40 岁(中青年多见)。
== 疾病描述==
贝赫切特病于1937 年土耳其眼科医师Behcet 首先报道的一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的慢性、复发性疾病，有时增剧及缓解。随后世界各地均有报道。早期文献均局限在眼、口及生殖器方面，现已知本病是侵犯多[[器官]]的全身性疾患。
== 症状体征==
由于全身多个[[系统]]均可受累，故临床[[症状]]和体征复杂多变，主要表现如下：
1.口腔溃疡 约98.6%的病人有口腔溃疡。55.2%为本病最早出现的初发症状，可反复发作。可[[发生]]于[[口腔]]黏膜的任何部位和舌部及[[扁桃体]]。
2.眼部症状 占41.2%，发生较晚而[[危害]]较大。临床表现多样，有反复发作的[[角膜炎]]、前房积脓、虹膜睫状体炎、[[脉络膜炎]]、视网膜炎、[[视神经炎]]、[[视神经萎缩]]、[[结膜炎]]等，眼部损害常可导致[[视力]]减退甚至[[失明]]。
3.[[外生殖器]]溃疡 占92.3%，女性以阴唇溃疡多见，多在小阴唇和[[大阴]]唇的内侧，其次在[[前庭]]黏膜及[[阴道]]口周围。有时发生在[[会阴]]及[[肛门]]处，还可蔓延到[[子宫]]颈。溃疡数目及[[大小]]不定，有的较多较浅。溃疡边缘向[[内陷]]进，周围红肿，溃疡覆盖着一些[[脓液]]，经[[常数]]周才愈合。坏疽型溃疡较严重，[[患者]]可有[[发热]]及全身不适，局部[[疼痛]]。溃疡数天往往较少较深，边缘不整齐及内陷。周围[[炎症]]显着，表面有污黄色或灰黑色[[坏死]]假膜。强行剥去假膜，露出高低不平的基底。有时溃疡迅速扩展，形成巨大的蚕[[食性]]溃疡，而使小阴唇残缺不全，边缘柔软无[[浸润]]，溃疡的病理[[检查]]无[[特异性]]。
4.[[皮肤]]症状 占95.7%，以[[结节性红斑]]最多见，亦可见[[多形性红斑]]及[[痤疮]]样皮疹，针刺皮肤[[有过]]敏[[反应]]。如[[脓疱疮]]、[[毛囊炎]]、疖、[[蜂窝组织炎]]和溃疡等。有时出现结节性红斑样皮疹。用[[消毒]]针刺皮肤会出现小[[丘疹]]或脓疱。
5.[[心血]]管系统的表现 达25%～46%，主要为过敏性小[[血管炎]]，可有闭塞性[[静脉]]炎、[[动脉]]内膜炎、主[[动脉炎]]及[[主动脉瓣关闭不全]]，末梢[[动脉瘤]]等。病变累及静脉，小的如视网膜[[血管]]，大的如上下腔静脉均同时受累。发生肺部[[血栓性静脉炎]]，可引起[[肺梗死]]，可反复[[咯血]]；多发性肺动脉[[血栓形成]]可引起[[肺源性心脏病]]。
6.[[神经系统]]症状 虽仅占8%～10%，但病情严重，危害性最大，反复发作阵发性[[头痛]]最常见。[[中枢神经系统]]血栓性静脉炎及[[微血管]]周围炎，可引起脑[[组织]]病灶性软化。神经系统症状较其他症状出现晚，可出现[[头晕]]、[[记忆]]力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的[[截瘫]]与全瘫和[[昏迷]]等。临床表现有[[脑干]]、[[脑膜]]、脑炎症候群及器质性[[精神]]错乱症候群。
7.胃[[肠道]]病变 发生率50%～64%，可引起口腔到肛门整个[[消化]]道和黏膜溃疡，导致[[穿孔]]及增殖性改变，亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-[[chiari]] 综合征，常易[[误诊]]，增加其危害性。
8.[[高热]][[败血症]]样表现 虽多为不规则低热，但有些病例出现弛张性高热伴[[白细胞]]增多，酷似败血症。
9.[[关节]]及[[肌肉]]症状 约占67.1%，[[四肢]]大小关节及腰骶等处均可受累，以[[膝关]]节多见，呈[[风湿]]样疼痛，无[[畸形]]及[[骨质]]破坏。以膝、踝及腕关节最常受累，有不同程度的[[功能]]障碍，以后可恢复正常。
临床表现及[[分类]]。
(1)基本症状：口腔溃疡、阴部溃疡、眼[[葡萄膜炎]]。
(2)特殊症状：皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、[[关节炎]]、[[泌尿系统]]病变、神经系统病变。
== 疾病病因==
[[病因]]尚未确定，可能为[[病毒]]、[[链球菌]]、[[结核杆菌]][[感染]]、[[结缔组织病]]、[[环境]]因素、[[微量元素]]改变(病变组织内，多种微量元素增高，有机氯磷及铜增高)、[[遗传]]因素如与[[HLA]]-B5 密切[[相关]](与HLA-B5 有关者可达61%～88%)，与HLA-D 亦有一定关系，故认为有遗传[[免疫]]因素参与，系常[[染色体]][[显性]]遗传；近年有[[纤溶]]系统缺陷学说，基本上认为本病患者的纤溶系统处于低下状态，容易使多组织器官发生血管炎或血管[[栓塞]]。
== 病理生理==
病变主要为小动静脉炎：镜下所见为[[坏死性动脉炎]]引起细动脉阻塞，[[静脉血栓]]；口腔和外阴常同时发生溃疡；兼有虹膜睫状体炎。除眼、口、生殖器外，并可伴有其他系统的症状。在多因素[[作用]]下，导致患者[[免疫功能]]失调和[[中性粒细胞]]功能亢进，引起机体多种病变。
== 诊断检查==
诊断：
1.完全型
(1)具有上述3 个基本症状。
(2)具有2 个基本症状合并2 个以上特殊症状。
2.不完全型
(1)具有2 个基本症状。
(2)具有1 个基本症状并加2 个以上特殊症状。
完全型的一般诊断较容易，但不完全型，尤其因本病患者的纤溶系统处于低下状态，使多组织器官发生血管炎或血管栓塞，以至引起众多的临床表现时，需与其他病因引起的血管病变加以区别。
国际白塞病委员会分类诊断标准(国际标准)如下：
①反复口腔溃疡，1 年内反复发作3 次。
②反复生殖器溃疡。
③眼部病变：前和(或)[[后葡萄膜炎]]，[[裂隙灯检查]]，[[玻璃]]体内可见有[[细胞]]，视网膜炎。
④皮肤病变：结节性红斑病，假性毛囊炎，脓性丘疹，痤疮样皮疹。
⑤[[针刺反应]]阳性：以[[无菌]]20 号或更[[小针]]头，斜行刺入皮内，经24～48h 后在穿刺部位出现丘疹或小脓疱即应诊断为此病。凡有反复口腔溃疡并伴有其余4 项中2 项以上者，可诊断本病。
其他与本病相关的症状：
A.关节炎。
B.皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞，[[动脉栓塞]]和动脉瘤。
C.[[中枢]][[神经]]病变。
D.消化道溃疡。
E.[[附睾炎]]和家族史。
实验室检查：皮肤穿刺实验、[[血沉]]、黏蛋白、[[唾液酸]]、[[球蛋白]]、C 反应蛋白、[[类风湿因子]]、抗口腔黏膜[[抗体]]等检查有助于诊断。
其他辅助检查：可行[[心电图]]、[[脑电图]]、[[CT]]、[[纤维]]胃镜、肠镜、[[血管造影]]和[[脑脊液]]等项检查。
== 鉴别诊断==
[[注意]]与其他病因所致的口腔溃疡、[[外阴溃疡]]性疾病、眼科疾病相鉴别。
== 治疗方案==
有全身症状时应适当休息，增加[[营养]]，服用[[维生素B]]、[[维生素C]] 等。在急性期应用[[肾上腺皮质激素类药物]]，如[[泼尼松]]([[强的松]])口服20～40mg/d。但在血栓性静脉炎及中枢神经系统受累者，使用[[激素]]时常需同时应用[[抗生素]]。病情[[稳定]]后，应逐渐减少激素[[剂量]]。[[免疫抑制剂]]如[[环磷酰胺]]或[[硫唑嘌呤]]等与激素联合应用，也有一定的疗效。在慢性期，可用[[中医治疗]]，以清热、[[解毒]]、[[燥湿]]、[[祛风]]、止痒和止痛为主。注意[[保持]]外阴[[清洁]]、[[干燥]]、减少摩擦等。
== 并发症==
少数并发肾[[淀粉样变]]，表现为[[肾病综合征]]；[[呼吸系统]]血管炎引起咯血或肺部弥散性浸润，亦有转为[[白血病]]之报道。
== 预后及预防==
预后：易反复发作。
预防：增强[[体质]]、减少感染、做好随访工作。
== 流行病学==
女性多见，男女比为3∶4，发病年龄为16～40 岁(中青年多见)，由于全身多个系统均可受累，故临床症状和体征复杂多变。
== 特别提示==
增强体质、减少感染、做好随访工作。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[贝赫切特综合征]],[[白赛综合征]],[[眼-口-生殖器综合征]],眼-口-[[生殖]]器叁联[[综合征]],非[[性病]]性[[女阴溃疡]]复发性等膜炎,[[色素膜炎]],[[前房积脓及口腔与阴部溃疡]],仅多性前房积脓性[[虹膜睫状体炎]],Behcet 病,Behcet 叁联征,Touraine [[口疮病]],Gilbert 综合征,Halush-Behcet 综合征,Adamentiades-Behcet 综合征,[[白塞病]],[[贝切特病]],Behcet disease
== 疾病代码==
[[ICD]]:N90.8
== 疾病分类==
妇[[产科]]
== 疾病概述==
贝赫切特病于1937 年土耳其[[眼科]][[医师]]Behcet 首先报道的一组以[[口腔溃疡]]、生殖器[[溃疡]]和眼色素膜炎为主要临床表现的慢性、复发性疾病，有时增剧及缓解。女性多见，男女比为3∶4，发病年龄为16～40 岁(中青年多见)。
== 疾病描述==
贝赫切特病于1937 年土耳其眼科医师Behcet 首先报道的一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的慢性、复发性疾病，有时增剧及缓解。随后世界各地均有报道。早期文献均局限在眼、口及生殖器方面，现已知本病是侵犯多[[器官]]的全身性疾患。
== 症状体征==
由于全身多个[[系统]]均可受累，故临床[[症状]]和体征复杂多变，主要表现如下：
1.口腔溃疡 约98.6%的病人有口腔溃疡。55.2%为本病最早出现的初发症状，可反复发作。可[[发生]]于[[口腔]]黏膜的任何部位和舌部及[[扁桃体]]。
2.眼部症状 占41.2%，发生较晚而[[危害]]较大。临床表现多样，有反复发作的[[角膜炎]]、前房积脓、虹膜睫状体炎、[[脉络膜炎]]、视网膜炎、[[视神经炎]]、[[视神经萎缩]]、[[结膜炎]]等，眼部损害常可导致[[视力]]减退甚至[[失明]]。
3.[[外生殖器]]溃疡 占92.3%，女性以阴唇溃疡多见，多在小阴唇和[[大阴]]唇的内侧，其次在[[前庭]]黏膜及[[阴道]]口周围。有时发生在[[会阴]]及[[肛门]]处，还可蔓延到[[子宫]]颈。溃疡数目及[[大小]]不定，有的较多较浅。溃疡边缘向[[内陷]]进，周围红肿，溃疡覆盖着一些[[脓液]]，经[[常数]]周才愈合。坏疽型溃疡较严重，[[患者]]可有[[发热]]及全身不适，局部[[疼痛]]。溃疡数天往往较少较深，边缘不整齐及内陷。周围[[炎症]]显着，表面有污黄色或灰黑色[[坏死]]假膜。强行剥去假膜，露出高低不平的基底。有时溃疡迅速扩展，形成巨大的蚕[[食性]]溃疡，而使小阴唇残缺不全，边缘柔软无[[浸润]]，溃疡的病理[[检查]]无[[特异性]]。
4.[[皮肤]]症状 占95.7%，以[[结节性红斑]]最多见，亦可见[[多形性红斑]]及[[痤疮]]样皮疹，针刺皮肤[[有过]]敏[[反应]]。如[[脓疱疮]]、[[毛囊炎]]、疖、[[蜂窝组织炎]]和溃疡等。有时出现结节性红斑样皮疹。用[[消毒]]针刺皮肤会出现小[[丘疹]]或脓疱。
5.[[心血]]管系统的表现 达25%～46%，主要为过敏性小[[血管炎]]，可有闭塞性[[静脉]]炎、[[动脉]]内膜炎、主[[动脉炎]]及[[主动脉瓣关闭不全]]，末梢[[动脉瘤]]等。病变累及静脉，小的如视网膜[[血管]]，大的如上下腔静脉均同时受累。发生肺部[[血栓性静脉炎]]，可引起[[肺梗死]]，可反复[[咯血]]；多发性肺动脉[[血栓形成]]可引起[[肺源性心脏病]]。
6.[[神经系统]]症状 虽仅占8%～10%，但病情严重，危害性最大，反复发作阵发性[[头痛]]最常见。[[中枢神经系统]]血栓性静脉炎及[[微血管]]周围炎，可引起脑[[组织]]病灶性软化。神经系统症状较其他症状出现晚，可出现[[头晕]]、[[记忆]]力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的[[截瘫]]与全瘫和[[昏迷]]等。临床表现有[[脑干]]、[[脑膜]]、脑炎症候群及器质性[[精神]]错乱症候群。
7.胃[[肠道]]病变 发生率50%～64%，可引起口腔到肛门整个[[消化]]道和黏膜溃疡，导致[[穿孔]]及增殖性改变，亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-[[chiari]] 综合征，常易[[误诊]]，增加其危害性。
8.[[高热]][[败血症]]样表现 虽多为不规则低热，但有些病例出现弛张性高热伴[[白细胞]]增多，酷似败血症。
9.[[关节]]及[[肌肉]]症状 约占67.1%，[[四肢]]大小关节及腰骶等处均可受累，以[[膝关]]节多见，呈[[风湿]]样疼痛，无[[畸形]]及[[骨质]]破坏。以膝、踝及腕关节最常受累，有不同程度的[[功能]]障碍，以后可恢复正常。
临床表现及[[分类]]。
(1)基本症状：口腔溃疡、阴部溃疡、眼[[葡萄膜炎]]。
(2)特殊症状：皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、[[关节炎]]、[[泌尿系统]]病变、神经系统病变。
== 疾病病因==
[[病因]]尚未确定，可能为[[病毒]]、[[链球菌]]、[[结核杆菌]][[感染]]、[[结缔组织病]]、[[环境]]因素、[[微量元素]]改变(病变组织内，多种微量元素增高，有机氯磷及铜增高)、[[遗传]]因素如与[[HLA]]-B5 密切[[相关]](与HLA-B5 有关者可达61%～88%)，与HLA-D 亦有一定关系，故认为有遗传[[免疫]]因素参与，系常[[染色体]][[显性]]遗传；近年有[[纤溶]]系统缺陷学说，基本上认为本病患者的纤溶系统处于低下状态，容易使多组织器官发生血管炎或血管[[栓塞]]。
== 病理生理==
病变主要为小动静脉炎：镜下所见为[[坏死性动脉炎]]引起细动脉阻塞，[[静脉血栓]]；口腔和外阴常同时发生溃疡；兼有虹膜睫状体炎。除眼、口、生殖器外，并可伴有其他系统的症状。在多因素[[作用]]下，导致患者[[免疫功能]]失调和[[中性粒细胞]]功能亢进，引起机体多种病变。
== 诊断检查==
诊断：
1.完全型
(1)具有上述3 个基本症状。
(2)具有2 个基本症状合并2 个以上特殊症状。
2.不完全型
(1)具有2 个基本症状。
(2)具有1 个基本症状并加2 个以上特殊症状。
完全型的一般诊断较容易，但不完全型，尤其因本病患者的纤溶系统处于低下状态，使多组织器官发生血管炎或血管栓塞，以至引起众多的临床表现时，需与其他病因引起的血管病变加以区别。
国际白塞病委员会分类诊断标准(国际标准)如下：
①反复口腔溃疡，1 年内反复发作3 次。
②反复生殖器溃疡。
③眼部病变：前和(或)[[后葡萄膜炎]]，[[裂隙灯检查]]，[[玻璃]]体内可见有[[细胞]]，视网膜炎。
④皮肤病变：结节性红斑病，假性毛囊炎，脓性丘疹，痤疮样皮疹。
⑤[[针刺反应]]阳性：以[[无菌]]20 号或更[[小针]]头，斜行刺入皮内，经24～48h 后在穿刺部位出现丘疹或小脓疱即应诊断为此病。凡有反复口腔溃疡并伴有其余4 项中2 项以上者，可诊断本病。
其他与本病相关的症状：
A.关节炎。
B.皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞，[[动脉栓塞]]和动脉瘤。
C.[[中枢]][[神经]]病变。
D.消化道溃疡。
E.[[附睾炎]]和家族史。
实验室检查：皮肤穿刺实验、[[血沉]]、黏蛋白、[[唾液酸]]、[[球蛋白]]、C 反应蛋白、[[类风湿因子]]、抗口腔黏膜[[抗体]]等检查有助于诊断。
其他辅助检查：可行[[心电图]]、[[脑电图]]、[[CT]]、[[纤维]]胃镜、肠镜、[[血管造影]]和[[脑脊液]]等项检查。
== 鉴别诊断==
[[注意]]与其他病因所致的口腔溃疡、[[外阴溃疡]]性疾病、眼科疾病相鉴别。
== 治疗方案==
有全身症状时应适当休息，增加[[营养]]，服用[[维生素B]]、[[维生素C]] 等。在急性期应用[[肾上腺皮质激素类药物]]，如[[泼尼松]]([[强的松]])口服20～40mg/d。但在血栓性静脉炎及中枢神经系统受累者，使用[[激素]]时常需同时应用[[抗生素]]。病情[[稳定]]后，应逐渐减少激素[[剂量]]。[[免疫抑制剂]]如[[环磷酰胺]]或[[硫唑嘌呤]]等与激素联合应用，也有一定的疗效。在慢性期，可用[[中医治疗]]，以清热、[[解毒]]、[[燥湿]]、[[祛风]]、止痒和止痛为主。注意[[保持]]外阴[[清洁]]、[[干燥]]、减少摩擦等。
== 并发症==
少数并发肾[[淀粉样变]]，表现为[[肾病综合征]]；[[呼吸系统]]血管炎引起咯血或肺部弥散性浸润，亦有转为[[白血病]]之报道。
== 预后及预防==
预后：易反复发作。
预防：增强[[体质]]、减少感染、做好随访工作。
== 流行病学==
女性多见，男女比为3∶4，发病年龄为16～40 岁(中青年多见)，由于全身多个系统均可受累，故临床症状和体征复杂多变。
== 特别提示==
增强体质、减少感染、做好随访工作。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
