贝赫切特病
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治疗方案
有全身症状时应适当休息，增加营养，服用维生素B、维生素C 等。在急性期应用肾上腺皮质激素类药物，如泼尼松(强的松)口服20～40mg/d。但在血栓性静脉炎及中枢神经系统受累者，使用激素时常需同时应用抗生素。病情稳定后，应逐渐减少激素剂量。免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤等与激素联合应用，也有一定的疗效。在慢性期，可用中医治疗，以清热、解毒、燥湿、祛风、止痒和止痛为主。注意保持外阴清洁、干燥、减少摩擦等。
疾病别名
贝赫切特综合征,白赛综合征,眼-口-生殖器综合征,眼-口-生殖器叁联综合征,非性病性女阴溃疡复发性等膜炎,色素膜炎,前房积脓及口腔与阴部溃疡,仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎,Behcet 病,Behcet 叁联征,Touraine 口疮病,Gilbert 综合征,Halush-Behcet 综合征,Adamentiades-Behcet 综合征,白塞病,贝切特病,Behcet disease
疾病代码
ICD:N90.8
疾病分类
妇产科
疾病概述
贝赫切特病于1937 年土耳其眼科医师Behcet 首先报道的一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的慢性、复发性疾病，有时增剧及缓解。女性多见，男女比为3∶4，发病年龄为16～40 岁(中青年多见)。
疾病描述
贝赫切特病于1937 年土耳其眼科医师Behcet 首先报道的一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的慢性、复发性疾病，有时增剧及缓解。随后世界各地均有报道。早期文献均局限在眼、口及生殖器方面，现已知本病是侵犯多器官的全身性疾患。
症状体征
由于全身多个系统均可受累，故临床症状和体征复杂多变，主要表现如下：
1.口腔溃疡 约98.6%的病人有口腔溃疡。55.2%为本病最早出现的初发症状，可反复发作。可发生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃体。
2.眼部症状 占41.2%，发生较晚而危害较大。临床表现多样，有反复发作的角膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等，眼部损害常可导致视力减退甚至失明。
3.外生殖器溃疡 占92.3%，女性以阴唇溃疡多见，多在小阴唇和大阴唇的内侧，其次在前庭黏膜及阴道口周围。有时发生在会阴及肛门处，还可蔓延到子宫颈。溃疡数目及大小不定，有的较多较浅。溃疡边缘向内陷进，周围红肿，溃疡覆盖着一些脓液，经常数周才愈合。坏疽型溃疡较严重，患者可有发热及全身不适，局部疼痛。溃疡数天往往较少较深，边缘不整齐及内陷。周围炎症显着，表面有污黄色或灰黑色坏死假膜。强行剥去假膜，露出高低不平的基底。有时溃疡迅速扩展，形成巨大的蚕食性溃疡，而使小阴唇残缺不全，边缘柔软无浸润，溃疡的病理检查无特异性。
4.皮肤症状 占95.7%，以结节性红斑最多见，亦可见多形性红斑及痤疮样皮疹，针刺皮肤有过敏反应。如脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等。有时出现结节性红斑样皮疹。用消毒针刺皮肤会出现小丘疹或脓疱。
5.心血管系统的表现 达25%～46%，主要为过敏性小血管炎，可有闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎及主动脉瓣关闭不全，末梢动脉瘤等。病变累及静脉，小的如视网膜血管，大的如上下腔静脉均同时受累。发生肺部血栓性静脉炎，可引起肺梗死，可反复咯血；多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病。
6.神经系统症状 虽仅占8%～10%，但病情严重，危害性最大，反复发作阵发性头痛最常见。中枢神经系统血栓性静脉炎及微血管周围炎，可引起脑组织病灶性软化。神经系统症状较其他症状出现晚，可出现头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等。临床表现有脑干、脑膜、脑炎症候群及器质性精神错乱症候群。
7.胃肠道病变 发生率50%～64%，可引起口腔到肛门整个消化道和黏膜溃疡，导致穿孔及增殖性改变，亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-chiari 综合征，常易误诊，增加其危害性。
8.高热败血症样表现 虽多为不规则低热，但有些病例出现弛张性高热伴白细胞增多，酷似败血症。
9.关节及肌肉症状 约占67.1%，四肢大小关节及腰骶等处均可受累，以膝关节多见，呈风湿样疼痛，无畸形及骨质破坏。以膝、踝及腕关节最常受累，有不同程度的功能障碍，以后可恢复正常。
临床表现及分类。
(1)基本症状：口腔溃疡、阴部溃疡、眼葡萄膜炎。
(2)特殊症状：皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变。
疾病病因
病因尚未确定，可能为病毒、链球菌、结核杆菌感染、结缔组织病、环境因素、微量元素改变(病变组织内，多种微量元素增高，有机氯磷及铜增高)、遗传因素如与HLA-B5 密切相关(与HLA-B5 有关者可达61%～88%)，与HLA-D 亦有一定关系，故认为有遗传免疫因素参与，系常染色体显性遗传；近年有纤溶系统缺陷学说，基本上认为本病患者的纤溶系统处于低下状态，容易使多组织器官发生血管炎或血管栓塞。
病理生理
病变主要为小动静脉炎：镜下所见为坏死性动脉炎引起细动脉阻塞，静脉血栓；口腔和外阴常同时发生溃疡；兼有虹膜睫状体炎。除眼、口、生殖器外，并可伴有其他系统的症状。在多因素作用下，导致患者免疫功能失调和中性粒细胞功能亢进，引起机体多种病变。
诊断检查
诊断：
1.完全型
(1)具有上述3 个基本症状。
(2)具有2 个基本症状合并2 个以上特殊症状。
2.不完全型
(1)具有2 个基本症状。
(2)具有1 个基本症状并加2 个以上特殊症状。
完全型的一般诊断较容易，但不完全型，尤其因本病患者的纤溶系统处于低下状态，使多组织器官发生血管炎或血管栓塞，以至引起众多的临床表现时，需与其他病因引起的血管病变加以区别。
国际白塞病委员会分类诊断标准(国际标准)如下：
①反复口腔溃疡，1 年内反复发作3 次。
②反复生殖器溃疡。
③眼部病变：前和(或)后葡萄膜炎，裂隙灯检查，玻璃体内可见有细胞，视网膜炎。
④皮肤病变：结节性红斑病，假性毛囊炎，脓性丘疹，痤疮样皮疹。
⑤针刺反应阳性：以无菌20 号或更小针头，斜行刺入皮内，经24～48h 后在穿刺部位出现丘疹或小脓疱即应诊断为此病。凡有反复口腔溃疡并伴有其余4 项中2 项以上者，可诊断本病。
其他与本病相关的症状：
A.关节炎。
B.皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞，动脉栓塞和动脉瘤。
D.消化道溃疡。
E.附睾炎和家族史。
实验室检查：皮肤穿刺实验、血沉、黏蛋白、唾液酸、球蛋白、C 反应蛋白、类风湿因子、抗口腔黏膜抗体等检查有助于诊断。
其他辅助检查：可行心电图、脑电图、CT、纤维胃镜、肠镜、血管造影和脑脊液等项检查。
鉴别诊断
注意与其他病因所致的口腔溃疡、外阴溃疡性疾病、眼科疾病相鉴别。
并发症
少数并发肾淀粉样变，表现为肾病综合征；呼吸系统血管炎引起咯血或肺部弥散性浸润，亦有转为白血病之报道。
预后及预防
预后：易反复发作。
预防：增强体质、减少感染、做好随访工作。
流行病学
女性多见，男女比为3∶4，发病年龄为16～40 岁(中青年多见)，由于全身多个系统均可受累，故临床症状和体征复杂多变。
特别提示
增强体质、减少感染、做好随访工作。
