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脊索肉瘤
,== 概述==
[[脊索肉瘤]]（chordoma）少见，是一种局部的[[原发性]]的侵袭性或[[恶性肿瘤]]，位于[[脊椎]][[椎体]]和[[椎间盘]]内，罕见累及骶前软[[组织]]，大多数脊索肉瘤起源于[[椎骨]]附近骨内脊索残留物而不是椎间盘，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外[[肿瘤]]，由[[胚胎]]残留或异位脊索形成。这些肿瘤可以[[发生]]于沿[[脊柱]]中轴的任何部位，但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见。
脊索是人类及其他高等脊椎动物已[[退化]]的组织。脊索肉瘤的[[生长]]虽然缓慢，在出现[[症状]]前，往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。脊索肉瘤很少发生远处[[转移]]（晚期可转移），但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而[[危害]][[人体]]，且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。
主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常见于[[儿童]]。前者由于溶骨可见[[骶骨]]有破坏，罕见有[[成骨]]现象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现[[脊髓压迫]]征，直接[[浸润]]，累及[[腹膜]]后组织。肿瘤足够大时可以造成[[肠腔]]狭窄，或侵犯[[膀胱]]。肛查可在[[直肠]]外扪到[[肿块]]，蝶枕部脊索肉瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅[[神经]]。
脊索肉瘤可分为二个类型，即经典型和软骨型。
脊索肉瘤可合并[[大小]]便失禁等。
单纯以手术治疗很难[[治愈]]脊索肉瘤。根治性手术切除在治疗脊索肉瘤过程中起主要[[作用]]，肿瘤部位决定手术入路，没有一种手术入路适用于所有脊索肉瘤[[患者]]。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者，绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索肉瘤对放疗不[[敏感]]，因此术[[后放]]疗的[[理想]][[剂量]]一直是临床敏感的话题。在脊索肉瘤切除后，尽早进行[[CT]]或[[MRI]][[检查]]，以证[[实肿]]瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。
== 疾病名称==
脊索肉瘤
== 英文名称==
chordoma
== 脊索肉瘤的别名==
chordoblastoma；chordocarcinoma；chordoepithelioma；chordosarcoma；notochordoma；[[背索上皮瘤]]；[[成脊索细胞瘤]]；脊索瘤；[[脊索上皮瘤]]
== 分类一==
神经[[外科]] > 脊柱和[[脊髓]]疾病 > [[椎管内肿瘤]] > 髓外肿瘤 > 椎管内[[先天性肿瘤]] ICD号
M9370/3
== 分类二==
[[皮肤]]科 > 皮肤肿瘤 > [[神经组织]]肿瘤 ICD号
L98.8
== 分类三==
肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 神经组织肿瘤 ICD号
C72.5
== 流行病学==
脊索肉瘤少见，占原发[[恶性骨肿瘤]]的1%～4%，男性多见。脊索肉瘤于1894年被Ribber命名，总的发病率为每年0.2～0.5/10万。约占[[颅内肿瘤]]0.15%。发生在骶管的脊索肉瘤约占40%，脊柱其他部位亦可以发生，但较少见。本病多发生于[[婴儿]]。
== 脊索肉瘤的病因==
脊索肉瘤起源于胚胎残余，是一种先天性肿瘤。
== 发病机制==
脊索肉瘤可分为二个类型，即经典型和软骨型。骶骨侵犯后，向前可侵入[[盆腔]]，向后可侵入椎管内，压迫[[马尾]]神经根，引起相应部位神经根受损症状。
脊索肉瘤表现为光滑性[[结节]]，肿瘤组织为白色半透[[明胶]]冻状，含大量黏液，可有局部[[出血]]、[[坏死]]、囊性变及钙化等，伴广泛[[出血时]]呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层[[纤维]]组织包膜，一般不穿破进入邻近脏器，附近常有碎骨片及死骨。
镜下显示肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一种瘤的不同区域内也不同。分化差的组织，[[细胞]]排列紧密，肿瘤细胞体积较小，立方形、圆形或多角形，边缘清晰，细胞[[内外]]粘液成分较少。分化[[成熟]]的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，[[胞浆]]内有明显的空泡，空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍，即所谓“大空泡细胞”，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的粘液[[积聚]]，高度恶化时可见核分裂相，核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。
== 脊索肉瘤的临床表现==
脊索肉瘤多见于40～60岁的中、老年人，偶见于儿童和青年。肿瘤好发于脊椎两端，即颅底与骶椎，前者为35%，后者为50%，其他椎骨为15%。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨横突、[[鼻窦]]骨等。[[疼痛]]为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或[[器官]]所引起，较多以骶尾部疼痛为首发症状。绝大多数椎管内脊索肉瘤在诊断之前往往经历了[[相关]]症状数月至数年。
发生在骶尾部者，骶部肿瘤压迫症状出现较晚，常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重，病史可长达0.5～1年，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔脏器，压迫骶神经根，引起[[尿失禁]]，[[便秘]]，下肢与臀部[[麻木]]或[[坐骨神经痛]]等症状。
发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见症状，可引起根性疼痛、[[截瘫]]、大小便失禁等。
发生在斜坡下端及颅颈交界处者，常以[[头痛]]、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部[[体位]]改变时可以诱发症状加重。
位于蝶枕部的肿瘤可产生头痛、[[脑神经]]受压症状（[[视神经]]最多见），破坏[[垂体]]可有垂体[[功能]]障碍，向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞[[鼻腔]]，出现脓血性分泌物，在[[后期]]并可引起颅内高压。
发生在[[胸椎]]者，肿瘤可侵犯相应部位椎体[[结构]]，经过椎间孔突入[[胸腔]]，破坏[[肋间]]神经可引起节段性[[灼性神经痛]]。甚至可引发肺部[[胸膜]][[刺激]]症状。
骶管脊索肉瘤临床上查体时，可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形、光滑，有一定弹性。
发生于脊柱的脊索肉瘤最多见于骶尾部，常位于骶[[尾骨]]交界处，患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛[[玻璃]]样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余[[骨质]]硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、[[子宫]]等邻近器官或组织受压推移表现。
骶椎以上脊柱的脊索肉瘤，累及单个或2～3个邻近的椎体时，骨质呈溶骨性破坏，有时可见散在钙化点。单个椎体损害时，可见圆形或斑点状骨质稀疏区。
骶管脊索肉瘤临床上查体时，可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形、光滑，有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长，临床不易发现，只有在晚期，当肿瘤向后破入臀肌、[[骶棘肌]]或皮下才被发现，下腹部也可触及肿块。[[肛门指诊]]是早期发现骶骨肿瘤的常规检查，尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人，怀疑有骶骨肿瘤时，肛门指诊尤为重要。
[[婴儿期]]沿面、头、颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块，可有透照性或因哭泣而增大。肿块上方可发生黑色[[毛发]]束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区，许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的[[畸形]]。脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害，真皮损害，色素异常性损害，毛发损害，[[息肉]]样损害、肿瘤、皮下组织和[[血管]]损害。
脊索肉瘤出现转移的部位有肺部、[[眼睑]]及[[阴茎]]等。
[[X线]]表现，头颅脊索肉瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。脊索肉瘤肿块突出[[颅腔]]时可使钙化[[松果体]]移位，偶可引起颅内高压。[[颈椎]]的脊索肉瘤常位于上颈椎，尤在颈椎和[[枕骨]]交界处，多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯，软组织肿块，常为突出的早期表现。胸椎脊索肉瘤较少见。
== 脊索肉瘤的并发症==
脊索肉瘤可合并大小便失禁等。
== 辅助检查==
X线检查
X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主，不见钙化及骨化。可见骶骨局部破坏及其钙[[化斑]]块。位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏，可使骨质扩张、变薄、消失。位于胸、腰椎椎体者椎体破坏压陷，但椎间隙[[保持]]完整。 膀胱造影及钡剂灌肠
有助于[[判断]]肿瘤的范围（图1）。
CT检查
CT对确定肿瘤具有定位和[[定性]]价值，发现肿瘤有钙化或斑块形成，具有重要价值,并可指导手术。[[静脉]]注药后能够明显[[强化]]，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征。骶骨脊索肉瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节。检查时要除外重叠的膀胱阴影，为此检查前应使膀胱排空或做[[侧位]]扫描。CT可清晰显示脊索肉瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经、大血管及周围组织的关系，注射[[造影剂]]可增强CT[[影像]]的[[清晰度]]。据文献报道，脊索肉瘤的囊性变可在CT中有斑点状和低密度区表现；[[血管造影]]对颈椎脊索肉瘤的诊断有帮助；脊髓造影可显示肿瘤在硬膜外扩展，在椎管内的生长可超越骨质破坏范围。对手术方案的制定有帮助。 MRI扫描
磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值，是评价脊索肉瘤非常有益的手段。当CT扫描发现骨性破坏后，应常规进行磁共振检查。脊索肉瘤T1像上呈低信号或等信号，T2像上呈高信号。分叶状的高信号病变与低信号分隔明显。值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型，一般经典脊索肉瘤比软骨型脊索肉瘤呈更长的T1和T2信号。
== 脊索肉瘤的诊断==
根据临床表现，皮损特点的特征性以及影像学检查，一般可以做出诊断。患者多为[[中年]]人，表现为局部渐增的疼痛和功能障碍。位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状，骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏，向一侧膨出，肿瘤中不见骨化和钙化。肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。
== 鉴别诊断==
[[骨巨细胞瘤]]、[[神经纤维瘤]]和脊索肉瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤。它们有相同的临床症状，X线片同是溶骨性破坏，彼此容易混淆，[[需要]]鉴别，但前两者多为20～40岁的青壮年，骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性；神经纤维瘤的破坏围绕神经孔，使之变大、消失，病变周围有硬化骨。其他少见的[[良性肿瘤]]，由于症状轻微，X线片有各自的影像学特征，容易鉴别。更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短，疼痛剧烈，影响[[睡眠]]，[[卧位]]不起呈强迫体位，病人很快出现[[精神]]不振、[[体重]]下降、[[消瘦]]、[[贫血]]和[[发热]]。X线片肿瘤破坏发展较快，呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位，阳性率可高达90%，因此术前获得病理[[组织学]]诊断并不困难。
== 脊索肉瘤的治疗==
中[[线性]]肿块需进行放射线拍片检查，并请神经外科[[医师]]会诊，以免[[活检]]或手术切除时[[损伤]][[中枢神经系统]]。近年来随着外科技术的进步、提高，对骶骨脊索肉瘤已能成功的进行手术切除，多数病人能获得治愈，因此骶骨脊索肉瘤的治疗[[中外]]科切除是主要的治疗[[方法]]。根治性手术切除在治疗脊索肉瘤过程中起主要作用。肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索肉瘤患者。颅颈交界区脊索肉瘤可通过侧方、前方或后方入路获得适当的切除。骶管脊索肉瘤，主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂，血供丰富，肿瘤呈浸润性，难以全切除。[[骶3]]以下肿瘤切除时，可保留骶3神经，术后可保留排尿及[[射精]]功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工[[骨盆]][[置换]]。术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血，引起[[失血性休克]]。按照Enneking外科分期，骶骨脊索肉瘤多数属IB，手术在骶骨肿瘤的侧面、背面和下面的正常组织中进行剥离显露，在前面[[行间]]隙[[分离]]，并用纱布填塞[[止血]]和[[隔离]]，以保护正常组织在切除肿瘤时少受[[污染]]，分块切除肿瘤，从肿瘤中游离骶神经，对肿瘤上[[方骨]]壳进行搔刮，术后复发明显减少。
保留骶1、2神经，有50%病人出现大小便失禁（Enneking），保留骶1、2、3神经有90%以上的病人获得正常大小便功能和双下肢功能。骶4、5神经丧失会引起[[会阴]]部暂时性[[感觉]]障碍，部分男[[性病]]人有暂时的[[性功能障碍]]。一侧有骶1、2、3神经损害，术后出现的大小便功能障碍在2～4个月后恢复。
骶骨肿瘤[[血运]]极丰富，外科切除因手术大、显露难、出血多、危险性大、并发症多、病死率高，过去常被视为[[禁区]]。近年来在不断探索中认识到骶骨肿瘤全切术是一个抢救性手术，必须有充分准备才能进行。
在过去骶骨肿瘤不能手术切除的年代放疗有止痛、[[控制]]肿瘤发展的作用。术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞是有用的。
单纯以手术治疗很难治愈脊索肉瘤。因为起源于骨的肿瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在肿瘤根治性切除后，肿瘤复发率仍很高。术前对脊索肉瘤的上述特征应该充分考虑，以便拟定适宜的手术方案。平均来看，在第一次手术治疗及放疗后，2～3年便产生第一次复发。虽然有极少数作者报告脊索肉瘤术后最短者1个月内即可以复发，究其主要原因，可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。
根治性手术切除在治疗脊索肉瘤过程中起主要作用。肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索肉瘤患者。颅颈交界区脊索肉瘤可通过侧方、前方或后方入路获得适当的切除。骶管脊索肉瘤，主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂，血供丰富，肿瘤呈浸润性，难以全切除。骶3以下肿瘤切除时，可保留骶3神经，术后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工骨盆置换。术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血，引起失血性休克。
术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者，绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索肉瘤对放疗不敏感，因此，术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题。Phillip和Newman认为放射剂量大于6000rad，效果较好。Higginbotham推崇剂量为6500～7000rad。然而，某些研究者认为，高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。尽管文献报告不同，但如使用常规外照射放疗时，剂量一般选择至少5000rad。
在脊索肉瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。
== 预后==
脊索肉瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索肉瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移，局部[[淋巴结]]常被累及，随[[后血]]运转至肺、[[肝脏]]以及腹膜等。脊索肉瘤总的预后不佳，枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索肉瘤，较常见脊索肉瘤的预后为好。
Heffelfinger及其同行报道软骨型脊索肉瘤平均生存期为经典型脊索肉瘤病人的4倍。在他们的资料中，只有1例经典型脊索肉瘤患者生存期超过10年，而大约50%的软骨型脊索肉瘤患者生存期超过10年以上。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[脊索肉瘤]]（chordoma）少见，是一种局部的[[原发性]]的侵袭性或[[恶性肿瘤]]，位于[[脊椎]][[椎体]]和[[椎间盘]]内，罕见累及骶前软[[组织]]，大多数脊索肉瘤起源于[[椎骨]]附近骨内脊索残留物而不是椎间盘，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外[[肿瘤]]，由[[胚胎]]残留或异位脊索形成。这些肿瘤可以[[发生]]于沿[[脊柱]]中轴的任何部位，但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见。
脊索是人类及其他高等脊椎动物已[[退化]]的组织。脊索肉瘤的[[生长]]虽然缓慢，在出现[[症状]]前，往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。脊索肉瘤很少发生远处[[转移]]（晚期可转移），但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而[[危害]][[人体]]，且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。
主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常见于[[儿童]]。前者由于溶骨可见[[骶骨]]有破坏，罕见有[[成骨]]现象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现[[脊髓压迫]]征，直接[[浸润]]，累及[[腹膜]]后组织。肿瘤足够大时可以造成[[肠腔]]狭窄，或侵犯[[膀胱]]。肛查可在[[直肠]]外扪到[[肿块]]，蝶枕部脊索肉瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅[[神经]]。
脊索肉瘤可分为二个类型，即经典型和软骨型。
脊索肉瘤可合并[[大小]]便失禁等。
单纯以手术治疗很难[[治愈]]脊索肉瘤。根治性手术切除在治疗脊索肉瘤过程中起主要[[作用]]，肿瘤部位决定手术入路，没有一种手术入路适用于所有脊索肉瘤[[患者]]。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者，绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索肉瘤对放疗不[[敏感]]，因此术[[后放]]疗的[[理想]][[剂量]]一直是临床敏感的话题。在脊索肉瘤切除后，尽早进行[[CT]]或[[MRI]][[检查]]，以证[[实肿]]瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。
== 疾病名称==
脊索肉瘤
== 英文名称==
chordoma
== 脊索肉瘤的别名==
chordoblastoma；chordocarcinoma；chordoepithelioma；chordosarcoma；notochordoma；[[背索上皮瘤]]；[[成脊索细胞瘤]]；脊索瘤；[[脊索上皮瘤]]
== 分类一==
神经[[外科]] > 脊柱和[[脊髓]]疾病 > [[椎管内肿瘤]] > 髓外肿瘤 > 椎管内[[先天性肿瘤]] ICD号
M9370/3
== 分类二==
[[皮肤]]科 > 皮肤肿瘤 > [[神经组织]]肿瘤 ICD号
L98.8
== 分类三==
肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 神经组织肿瘤 ICD号
C72.5
== 流行病学==
脊索肉瘤少见，占原发[[恶性骨肿瘤]]的1%～4%，男性多见。脊索肉瘤于1894年被Ribber命名，总的发病率为每年0.2～0.5/10万。约占[[颅内肿瘤]]0.15%。发生在骶管的脊索肉瘤约占40%，脊柱其他部位亦可以发生，但较少见。本病多发生于[[婴儿]]。
== 脊索肉瘤的病因==
脊索肉瘤起源于胚胎残余，是一种先天性肿瘤。
== 发病机制==
脊索肉瘤可分为二个类型，即经典型和软骨型。骶骨侵犯后，向前可侵入[[盆腔]]，向后可侵入椎管内，压迫[[马尾]]神经根，引起相应部位神经根受损症状。
脊索肉瘤表现为光滑性[[结节]]，肿瘤组织为白色半透[[明胶]]冻状，含大量黏液，可有局部[[出血]]、[[坏死]]、囊性变及钙化等，伴广泛[[出血时]]呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层[[纤维]]组织包膜，一般不穿破进入邻近脏器，附近常有碎骨片及死骨。
镜下显示肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一种瘤的不同区域内也不同。分化差的组织，[[细胞]]排列紧密，肿瘤细胞体积较小，立方形、圆形或多角形，边缘清晰，细胞[[内外]]粘液成分较少。分化[[成熟]]的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，[[胞浆]]内有明显的空泡，空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍，即所谓“大空泡细胞”，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的粘液[[积聚]]，高度恶化时可见核分裂相，核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。
== 脊索肉瘤的临床表现==
脊索肉瘤多见于40～60岁的中、老年人，偶见于儿童和青年。肿瘤好发于脊椎两端，即颅底与骶椎，前者为35%，后者为50%，其他椎骨为15%。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨横突、[[鼻窦]]骨等。[[疼痛]]为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或[[器官]]所引起，较多以骶尾部疼痛为首发症状。绝大多数椎管内脊索肉瘤在诊断之前往往经历了[[相关]]症状数月至数年。
发生在骶尾部者，骶部肿瘤压迫症状出现较晚，常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重，病史可长达0.5～1年，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔脏器，压迫骶神经根，引起[[尿失禁]]，[[便秘]]，下肢与臀部[[麻木]]或[[坐骨神经痛]]等症状。
发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见症状，可引起根性疼痛、[[截瘫]]、大小便失禁等。
发生在斜坡下端及颅颈交界处者，常以[[头痛]]、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部[[体位]]改变时可以诱发症状加重。
位于蝶枕部的肿瘤可产生头痛、[[脑神经]]受压症状（[[视神经]]最多见），破坏[[垂体]]可有垂体[[功能]]障碍，向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞[[鼻腔]]，出现脓血性分泌物，在[[后期]]并可引起颅内高压。
发生在[[胸椎]]者，肿瘤可侵犯相应部位椎体[[结构]]，经过椎间孔突入[[胸腔]]，破坏[[肋间]]神经可引起节段性[[灼性神经痛]]。甚至可引发肺部[[胸膜]][[刺激]]症状。
骶管脊索肉瘤临床上查体时，可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形、光滑，有一定弹性。
发生于脊柱的脊索肉瘤最多见于骶尾部，常位于骶[[尾骨]]交界处，患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛[[玻璃]]样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余[[骨质]]硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、[[子宫]]等邻近器官或组织受压推移表现。
骶椎以上脊柱的脊索肉瘤，累及单个或2～3个邻近的椎体时，骨质呈溶骨性破坏，有时可见散在钙化点。单个椎体损害时，可见圆形或斑点状骨质稀疏区。
骶管脊索肉瘤临床上查体时，可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形、光滑，有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长，临床不易发现，只有在晚期，当肿瘤向后破入臀肌、[[骶棘肌]]或皮下才被发现，下腹部也可触及肿块。[[肛门指诊]]是早期发现骶骨肿瘤的常规检查，尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人，怀疑有骶骨肿瘤时，肛门指诊尤为重要。
[[婴儿期]]沿面、头、颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块，可有透照性或因哭泣而增大。肿块上方可发生黑色[[毛发]]束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区，许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的[[畸形]]。脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害，真皮损害，色素异常性损害，毛发损害，[[息肉]]样损害、肿瘤、皮下组织和[[血管]]损害。
脊索肉瘤出现转移的部位有肺部、[[眼睑]]及[[阴茎]]等。
[[X线]]表现，头颅脊索肉瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。脊索肉瘤肿块突出[[颅腔]]时可使钙化[[松果体]]移位，偶可引起颅内高压。[[颈椎]]的脊索肉瘤常位于上颈椎，尤在颈椎和[[枕骨]]交界处，多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯，软组织肿块，常为突出的早期表现。胸椎脊索肉瘤较少见。
== 脊索肉瘤的并发症==
脊索肉瘤可合并大小便失禁等。
== 辅助检查==
X线检查
X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主，不见钙化及骨化。可见骶骨局部破坏及其钙[[化斑]]块。位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏，可使骨质扩张、变薄、消失。位于胸、腰椎椎体者椎体破坏压陷，但椎间隙[[保持]]完整。 膀胱造影及钡剂灌肠
有助于[[判断]]肿瘤的范围（图1）。
CT检查
CT对确定肿瘤具有定位和[[定性]]价值，发现肿瘤有钙化或斑块形成，具有重要价值,并可指导手术。[[静脉]]注药后能够明显[[强化]]，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征。骶骨脊索肉瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节。检查时要除外重叠的膀胱阴影，为此检查前应使膀胱排空或做[[侧位]]扫描。CT可清晰显示脊索肉瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经、大血管及周围组织的关系，注射[[造影剂]]可增强CT[[影像]]的[[清晰度]]。据文献报道，脊索肉瘤的囊性变可在CT中有斑点状和低密度区表现；[[血管造影]]对颈椎脊索肉瘤的诊断有帮助；脊髓造影可显示肿瘤在硬膜外扩展，在椎管内的生长可超越骨质破坏范围。对手术方案的制定有帮助。 MRI扫描
磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值，是评价脊索肉瘤非常有益的手段。当CT扫描发现骨性破坏后，应常规进行磁共振检查。脊索肉瘤T1像上呈低信号或等信号，T2像上呈高信号。分叶状的高信号病变与低信号分隔明显。值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型，一般经典脊索肉瘤比软骨型脊索肉瘤呈更长的T1和T2信号。
== 脊索肉瘤的诊断==
根据临床表现，皮损特点的特征性以及影像学检查，一般可以做出诊断。患者多为[[中年]]人，表现为局部渐增的疼痛和功能障碍。位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状，骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏，向一侧膨出，肿瘤中不见骨化和钙化。肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。
== 鉴别诊断==
[[骨巨细胞瘤]]、[[神经纤维瘤]]和脊索肉瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤。它们有相同的临床症状，X线片同是溶骨性破坏，彼此容易混淆，[[需要]]鉴别，但前两者多为20～40岁的青壮年，骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性；神经纤维瘤的破坏围绕神经孔，使之变大、消失，病变周围有硬化骨。其他少见的[[良性肿瘤]]，由于症状轻微，X线片有各自的影像学特征，容易鉴别。更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短，疼痛剧烈，影响[[睡眠]]，[[卧位]]不起呈强迫体位，病人很快出现[[精神]]不振、[[体重]]下降、[[消瘦]]、[[贫血]]和[[发热]]。X线片肿瘤破坏发展较快，呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位，阳性率可高达90%，因此术前获得病理[[组织学]]诊断并不困难。
== 脊索肉瘤的治疗==
中[[线性]]肿块需进行放射线拍片检查，并请神经外科[[医师]]会诊，以免[[活检]]或手术切除时[[损伤]][[中枢神经系统]]。近年来随着外科技术的进步、提高，对骶骨脊索肉瘤已能成功的进行手术切除，多数病人能获得治愈，因此骶骨脊索肉瘤的治疗[[中外]]科切除是主要的治疗[[方法]]。根治性手术切除在治疗脊索肉瘤过程中起主要作用。肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索肉瘤患者。颅颈交界区脊索肉瘤可通过侧方、前方或后方入路获得适当的切除。骶管脊索肉瘤，主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂，血供丰富，肿瘤呈浸润性，难以全切除。[[骶3]]以下肿瘤切除时，可保留骶3神经，术后可保留排尿及[[射精]]功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工[[骨盆]][[置换]]。术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血，引起[[失血性休克]]。按照Enneking外科分期，骶骨脊索肉瘤多数属IB，手术在骶骨肿瘤的侧面、背面和下面的正常组织中进行剥离显露，在前面[[行间]]隙[[分离]]，并用纱布填塞[[止血]]和[[隔离]]，以保护正常组织在切除肿瘤时少受[[污染]]，分块切除肿瘤，从肿瘤中游离骶神经，对肿瘤上[[方骨]]壳进行搔刮，术后复发明显减少。
保留骶1、2神经，有50%病人出现大小便失禁（Enneking），保留骶1、2、3神经有90%以上的病人获得正常大小便功能和双下肢功能。骶4、5神经丧失会引起[[会阴]]部暂时性[[感觉]]障碍，部分男[[性病]]人有暂时的[[性功能障碍]]。一侧有骶1、2、3神经损害，术后出现的大小便功能障碍在2～4个月后恢复。
骶骨肿瘤[[血运]]极丰富，外科切除因手术大、显露难、出血多、危险性大、并发症多、病死率高，过去常被视为[[禁区]]。近年来在不断探索中认识到骶骨肿瘤全切术是一个抢救性手术，必须有充分准备才能进行。
在过去骶骨肿瘤不能手术切除的年代放疗有止痛、[[控制]]肿瘤发展的作用。术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞是有用的。
单纯以手术治疗很难治愈脊索肉瘤。因为起源于骨的肿瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在肿瘤根治性切除后，肿瘤复发率仍很高。术前对脊索肉瘤的上述特征应该充分考虑，以便拟定适宜的手术方案。平均来看，在第一次手术治疗及放疗后，2～3年便产生第一次复发。虽然有极少数作者报告脊索肉瘤术后最短者1个月内即可以复发，究其主要原因，可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。
根治性手术切除在治疗脊索肉瘤过程中起主要作用。肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索肉瘤患者。颅颈交界区脊索肉瘤可通过侧方、前方或后方入路获得适当的切除。骶管脊索肉瘤，主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂，血供丰富，肿瘤呈浸润性，难以全切除。骶3以下肿瘤切除时，可保留骶3神经，术后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工骨盆置换。术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血，引起失血性休克。
术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者，绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索肉瘤对放疗不敏感，因此，术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题。Phillip和Newman认为放射剂量大于6000rad，效果较好。Higginbotham推崇剂量为6500～7000rad。然而，某些研究者认为，高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。尽管文献报告不同，但如使用常规外照射放疗时，剂量一般选择至少5000rad。
在脊索肉瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。
== 预后==
脊索肉瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索肉瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移，局部[[淋巴结]]常被累及，随[[后血]]运转至肺、[[肝脏]]以及腹膜等。脊索肉瘤总的预后不佳，枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索肉瘤，较常见脊索肉瘤的预后为好。
Heffelfinger及其同行报道软骨型脊索肉瘤平均生存期为经典型脊索肉瘤病人的4倍。在他们的资料中，只有1例经典型脊索肉瘤患者生存期超过10年，而大约50%的软骨型脊索肉瘤患者生存期超过10年以上。
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