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耳硬化
,== 疾病分类==
耳鼻喉科
== 疾病概述==
[[症状]]：1：没有任何诱因的双耳[[听力]]进行性减退2：[[耳鸣]]，多为低调性3：威利斯[[听觉]]倒错，在喧闹的[[环境]]下反而比在安静的环境下听觉好4：[[眩晕]]
[[病因]]：目前病因尚无定论，可能和[[遗传]]，种族，[[代谢]]紊乱，和[[内分泌]]失调有关。
[[检查]]：可以做音叉试验，纯音测听，声阻抗，听性[[脑干]][[反应]]测听，耳声发射等。
治疗：1：手术治疗，[[镫骨手术]]和[[内耳开窗术]]2：[[药物]]治疗，目前有处于试用观察阶段的药物[[氟化钠]]疗法3：[[助听器]]的选配
== 疾病描述==
耳硬化是骨迷路[[致密]]板层骨因局灶性地被富含[[细胞]]和[[血管]]的海绵状新骨代替，而产生的疾病，它可无症状存在，仅见于尸解，多数应病灶累及[[镫骨]]或[[耳蜗]]产生[[听力障碍]]而出现临床症状，本病多见于白种人，发病率有明显地域差别，中青年起病者多，女性约为男性的2.5倍。
== 症状体征==
主要为双侧缓慢进行性[[耳聋]]，其发展速度因人而异，可时快时慢，时进时停，双耳亦不平行，[[患者]]常感在[[嘈杂]]环境下听力反较在安静环境下为好，临床称为威利斯误听，其产生机制不明，可能与喧闹环境下讲话者不自觉提高嗓音，而患者却不受[[干扰]]有关。 多数病人自觉低调耳鸣，同时或先于耳聋出现，持续存在，部分病人伴[[头晕]]，可能与[[半规管]]受累有关，亦可能系伴发迷路[[水肿]]所致。
== 疾病病因==
迄今不明，众说不一，有人根据女性多发，[[妊娠期]]与[[绝经期]]加重而谓与内分泌和代谢有关，有人推测与司理耳部[[营养]]的血管运[[动机]]制异常有关，鉴于许多患者有家族病史而推测与遗传、特别是常[[染色体]][[显性]]遗传有关，有从本病的[[组织]]病理特点出发认为是[[成骨不全症]]的耳部的表现，但不少学者都认为本病系窗前裂周围不[[稳定]]的[[胚胎]]性软骨残体晚期骨化[[再生]]的结果。
== 病理生理==
迷路骨壁由骨[[外膜]]骨层，内生软骨层和[[骨内膜]]骨层组成，耳硬化病变多由内生软骨层起始，它的正常骨组织，可能由于溶酶性水解酶的[[作用]]，[[发生]]局灶性[[分解]]、[[吸收]]、其后出现血管增生与[[充血]]，继而代之以主要由粘[[多糖]]骨样沉积产生的，不[[成熟]]的嗜碱性海绵状疏松骨，在其网状血管性[[骨髓]]腔中，含大量破骨细胞和[[成骨细胞]]，此种骨海绵化过程是本病最活跃的阶段，它可深入到骨迷路的全层，并可自四周扩展达整个骨迷路，病变再发展，血管渐渐减少，管腔狭窄，周围有大量[[纤维]]组织出现并缓慢钙化，形成成熟的嗜酸性往状骨，以后再变成排列不规则的板状新骨，此时就形成与周围正常骨组织有明确界限的，不再[[活动]]的硬化灶。
耳硬化[[性病]]变一般发展缓慢，偶有发展较快者，亦有时慢时快，发展到某一阶段而停止，此后又复活动者，不仅同一耳的不同病灶，而且同一病灶的不同部分都可能出现发展速度和所达阶段不同的情况，至于双侧患者两[[耳病]]灶发生发展阶段的差异更属普遍， 绝大多数病灶起自[[前庭]]窗的前方，渐向后扩展而波及整个前庭窗、环[[韧带]]，镫骨足板及其[[前后]]脚与[[肌腱]]等处，病灶不仅可使镫骨前庭[[关节]]固定，而且可致镫骨脚固定到鼓岬或[[面神经]]骨管上，造成镫骨僵硬，此称之为镫骨性耳硬化。
病灶若发生在蜗窗，耳蜗底，[[内耳]]打及半规管骨壁，则可能向外[[淋巴]]释放诸如细胞毒酶等有[[毒物]]质，使迷路液与[[感觉]]上皮受其影响，病灶若累及螺旋韧带，将妨碍基底膜活动，病灶内的新生血管若与血管纹中的血管发生分路，将导致耳蜗[[微循环]]紊乱，进而使感觉上皮[[变性]]，病灶完全封闭蜗窗，则妨碍迷路液波动，病灶出现在内耳道，增厚的骨壁有可能损害[[听神经]]的[[传导]][[功能]]，这些因素单独或相互影响可能导致[[感音神经性聋]]，此即所谓的耳蜗性或迷路性耳硬化，以上两类硬化病变可并存。
== 诊断检查==
1、耳镜检查 [[外耳]]道因[[皮肤]]变薄而显宽大，[[耵聍]]分泌甚少，[[鼓膜]]完整，活动良好，早期可在后上象限透见淡红色区域，乃活动性病灶苗面粘膜充血的反映，称schwartze征，[[咽鼓管]]功能正常。
2、听力检查，用C512音叉行Weber试验，结果偏向患侧或听力损害较重侧，Rinne试验阴性，Schwabach试验骨导延长，Gelle试验阴性，纯音侧听结果视镫骨固定程度与病灶范围而异，语频气导平均约30—50dB，曲线初呈上升型，后渐变平坦，语频区骨导正常，在2—4kHz区曲线常呈V型下降，称卡哈切迹。气骨导间距随病变的进展逐渐增宽，但平均最大不超过50dB，否则应疑为听骨链中断，音衰减及重振试验阴性，自描听力计检查，曲线多为Ⅰ型。 言语测听：接受阈升高，曲线与正常者[[相似]]，但平行右移。 声导抗测试：鼓室导抗图早期可为A型，偶呈“起止型”[[双相]]曲线，后随镫骨固定程度加重而成As型。静态声顺值低于正常范围。镫骨肌声[[反射]]阈早期升高，后即消失。伴耳蜗受累者，Weber试验的偏向不定，Rinne试验阴性，Schwabach试验骨导缩短。纯音测听气导曲线呈缓降型，仍有一定的气骨导间距。言语识别率降低，可出现响度重振现象，音衰减试验结果不定。自描测听曲线Ⅱ型。鼓室导抗图呈低峰型，镫骨肌声反射引不出。
3、颞骨[[X线]]平片无异常，在高[[清晰度]]断[[层片]]上可能看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变。 诊断 双侧非对称性进行性[[传导性聋]]，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，Gelle试验阴性，在骨导纯音曲线上有卡哈切迹，As型室导抗图，，据此可诊断为镫骨性耳硬化。 无明显原因的、与年龄不相符的感音性聋患者，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze征，听力图上仍可[[见气]]骨导间距，As型鼓室导抗图，言语识别率低，特别是在X线断层片上发现迷路或内耳道骨壁上有增生区者，可确诊为迷路性耳硬化。 鉴别诊断 本病需与[[先天]]性无卵圆窗症、先天性听骨[[畸形]]或固定、[[粘连性中耳炎]]、[[渗出性中耳炎]]、后天[[原发性]]上鼓室胆[[脂瘤]]、封闭型[[鼓室硬化症]]、[[Paget病]]和以耳聋、蓝巩膜、[[骨质]]易碎为特征的Van der Hoeve[[综合征]]等相区别。
== 治疗方案==
以手术为主，目前多采用镫骨足板切除术，就是将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、[[聚乙烯]]小管、特氟隆活塞、不锈钢丝[[脂肪]]栓、[[硅橡胶]]或氧化铝[[陶瓷]]等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于[[锤骨]]或[[砧骨]]长突与前庭窗间。用自体[[静脉]]片、骨或软[[骨膜]]、颞肌[[筋膜]]、[[结缔组织]]、[[明胶海绵]]片等覆盖前庭窗。镫骨足板切除术在[[儿童]]、[[妊娠]]妇女、舞蹈演员、体操运动员以及在气压剧变条件下的工作人员属[[禁忌]]。病变早期听力损失未超过40dB，拟手术耳是唯一有听力的耳，两型硬化并存，伴眩晕或迷路[[积水]]症状者，也不宜手术。不宜或不愿手术者可配用助听器。伴耳蜗性耳硬化者可使用氟化钠8.3mg，碳酸钠364mg，每日3次内服。亦可加用400单位的[[维生素D]]，维持半年后减量，2年后停药。据称可能使一些患者的病变停止进行。 在有中耳畸形或镫骨被硬化灶完全包埋而无法切除时，可施用外半规管开。
== 预后及预防==
无特殊。
== 特别提示==
1、本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2、本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治[[感染]]。
3、手术治疗：一是做手术安置人工[[电子]]耳蜗，让其听声学语；一是造成[[感音神经性耳聋]]的[[颅内占位性病变]]的手术治疗，例如[[听神经瘤]]、[[小脑]]桥脑角[[肿瘤]]等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑[[外伤]]出现的[[血肿]]、[[颞骨骨折]]压迫听神经，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经。
4、扩张血管药物以及[[维生素B]]族、[[维生素C]]等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
耳鼻喉科
== 疾病概述==
[[症状]]：1：没有任何诱因的双耳[[听力]]进行性减退2：[[耳鸣]]，多为低调性3：威利斯[[听觉]]倒错，在喧闹的[[环境]]下反而比在安静的环境下听觉好4：[[眩晕]]
[[病因]]：目前病因尚无定论，可能和[[遗传]]，种族，[[代谢]]紊乱，和[[内分泌]]失调有关。
[[检查]]：可以做音叉试验，纯音测听，声阻抗，听性[[脑干]][[反应]]测听，耳声发射等。
治疗：1：手术治疗，[[镫骨手术]]和[[内耳开窗术]]2：[[药物]]治疗，目前有处于试用观察阶段的药物[[氟化钠]]疗法3：[[助听器]]的选配
== 疾病描述==
耳硬化是骨迷路[[致密]]板层骨因局灶性地被富含[[细胞]]和[[血管]]的海绵状新骨代替，而产生的疾病，它可无症状存在，仅见于尸解，多数应病灶累及[[镫骨]]或[[耳蜗]]产生[[听力障碍]]而出现临床症状，本病多见于白种人，发病率有明显地域差别，中青年起病者多，女性约为男性的2.5倍。
== 症状体征==
主要为双侧缓慢进行性[[耳聋]]，其发展速度因人而异，可时快时慢，时进时停，双耳亦不平行，[[患者]]常感在[[嘈杂]]环境下听力反较在安静环境下为好，临床称为威利斯误听，其产生机制不明，可能与喧闹环境下讲话者不自觉提高嗓音，而患者却不受[[干扰]]有关。 多数病人自觉低调耳鸣，同时或先于耳聋出现，持续存在，部分病人伴[[头晕]]，可能与[[半规管]]受累有关，亦可能系伴发迷路[[水肿]]所致。
== 疾病病因==
迄今不明，众说不一，有人根据女性多发，[[妊娠期]]与[[绝经期]]加重而谓与内分泌和代谢有关，有人推测与司理耳部[[营养]]的血管运[[动机]]制异常有关，鉴于许多患者有家族病史而推测与遗传、特别是常[[染色体]][[显性]]遗传有关，有从本病的[[组织]]病理特点出发认为是[[成骨不全症]]的耳部的表现，但不少学者都认为本病系窗前裂周围不[[稳定]]的[[胚胎]]性软骨残体晚期骨化[[再生]]的结果。
== 病理生理==
迷路骨壁由骨[[外膜]]骨层，内生软骨层和[[骨内膜]]骨层组成，耳硬化病变多由内生软骨层起始，它的正常骨组织，可能由于溶酶性水解酶的[[作用]]，[[发生]]局灶性[[分解]]、[[吸收]]、其后出现血管增生与[[充血]]，继而代之以主要由粘[[多糖]]骨样沉积产生的，不[[成熟]]的嗜碱性海绵状疏松骨，在其网状血管性[[骨髓]]腔中，含大量破骨细胞和[[成骨细胞]]，此种骨海绵化过程是本病最活跃的阶段，它可深入到骨迷路的全层，并可自四周扩展达整个骨迷路，病变再发展，血管渐渐减少，管腔狭窄，周围有大量[[纤维]]组织出现并缓慢钙化，形成成熟的嗜酸性往状骨，以后再变成排列不规则的板状新骨，此时就形成与周围正常骨组织有明确界限的，不再[[活动]]的硬化灶。
耳硬化[[性病]]变一般发展缓慢，偶有发展较快者，亦有时慢时快，发展到某一阶段而停止，此后又复活动者，不仅同一耳的不同病灶，而且同一病灶的不同部分都可能出现发展速度和所达阶段不同的情况，至于双侧患者两[[耳病]]灶发生发展阶段的差异更属普遍， 绝大多数病灶起自[[前庭]]窗的前方，渐向后扩展而波及整个前庭窗、环[[韧带]]，镫骨足板及其[[前后]]脚与[[肌腱]]等处，病灶不仅可使镫骨前庭[[关节]]固定，而且可致镫骨脚固定到鼓岬或[[面神经]]骨管上，造成镫骨僵硬，此称之为镫骨性耳硬化。
病灶若发生在蜗窗，耳蜗底，[[内耳]]打及半规管骨壁，则可能向外[[淋巴]]释放诸如细胞毒酶等有[[毒物]]质，使迷路液与[[感觉]]上皮受其影响，病灶若累及螺旋韧带，将妨碍基底膜活动，病灶内的新生血管若与血管纹中的血管发生分路，将导致耳蜗[[微循环]]紊乱，进而使感觉上皮[[变性]]，病灶完全封闭蜗窗，则妨碍迷路液波动，病灶出现在内耳道，增厚的骨壁有可能损害[[听神经]]的[[传导]][[功能]]，这些因素单独或相互影响可能导致[[感音神经性聋]]，此即所谓的耳蜗性或迷路性耳硬化，以上两类硬化病变可并存。
== 诊断检查==
1、耳镜检查 [[外耳]]道因[[皮肤]]变薄而显宽大，[[耵聍]]分泌甚少，[[鼓膜]]完整，活动良好，早期可在后上象限透见淡红色区域，乃活动性病灶苗面粘膜充血的反映，称schwartze征，[[咽鼓管]]功能正常。
2、听力检查，用C512音叉行Weber试验，结果偏向患侧或听力损害较重侧，Rinne试验阴性，Schwabach试验骨导延长，Gelle试验阴性，纯音侧听结果视镫骨固定程度与病灶范围而异，语频气导平均约30—50dB，曲线初呈上升型，后渐变平坦，语频区骨导正常，在2—4kHz区曲线常呈V型下降，称卡哈切迹。气骨导间距随病变的进展逐渐增宽，但平均最大不超过50dB，否则应疑为听骨链中断，音衰减及重振试验阴性，自描听力计检查，曲线多为Ⅰ型。 言语测听：接受阈升高，曲线与正常者[[相似]]，但平行右移。 声导抗测试：鼓室导抗图早期可为A型，偶呈“起止型”[[双相]]曲线，后随镫骨固定程度加重而成As型。静态声顺值低于正常范围。镫骨肌声[[反射]]阈早期升高，后即消失。伴耳蜗受累者，Weber试验的偏向不定，Rinne试验阴性，Schwabach试验骨导缩短。纯音测听气导曲线呈缓降型，仍有一定的气骨导间距。言语识别率降低，可出现响度重振现象，音衰减试验结果不定。自描测听曲线Ⅱ型。鼓室导抗图呈低峰型，镫骨肌声反射引不出。
3、颞骨[[X线]]平片无异常，在高[[清晰度]]断[[层片]]上可能看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变。 诊断 双侧非对称性进行性[[传导性聋]]，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，Gelle试验阴性，在骨导纯音曲线上有卡哈切迹，As型室导抗图，，据此可诊断为镫骨性耳硬化。 无明显原因的、与年龄不相符的感音性聋患者，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze征，听力图上仍可[[见气]]骨导间距，As型鼓室导抗图，言语识别率低，特别是在X线断层片上发现迷路或内耳道骨壁上有增生区者，可确诊为迷路性耳硬化。 鉴别诊断 本病需与[[先天]]性无卵圆窗症、先天性听骨[[畸形]]或固定、[[粘连性中耳炎]]、[[渗出性中耳炎]]、后天[[原发性]]上鼓室胆[[脂瘤]]、封闭型[[鼓室硬化症]]、[[Paget病]]和以耳聋、蓝巩膜、[[骨质]]易碎为特征的Van der Hoeve[[综合征]]等相区别。
== 治疗方案==
以手术为主，目前多采用镫骨足板切除术，就是将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、[[聚乙烯]]小管、特氟隆活塞、不锈钢丝[[脂肪]]栓、[[硅橡胶]]或氧化铝[[陶瓷]]等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于[[锤骨]]或[[砧骨]]长突与前庭窗间。用自体[[静脉]]片、骨或软[[骨膜]]、颞肌[[筋膜]]、[[结缔组织]]、[[明胶海绵]]片等覆盖前庭窗。镫骨足板切除术在[[儿童]]、[[妊娠]]妇女、舞蹈演员、体操运动员以及在气压剧变条件下的工作人员属[[禁忌]]。病变早期听力损失未超过40dB，拟手术耳是唯一有听力的耳，两型硬化并存，伴眩晕或迷路[[积水]]症状者，也不宜手术。不宜或不愿手术者可配用助听器。伴耳蜗性耳硬化者可使用氟化钠8.3mg，碳酸钠364mg，每日3次内服。亦可加用400单位的[[维生素D]]，维持半年后减量，2年后停药。据称可能使一些患者的病变停止进行。 在有中耳畸形或镫骨被硬化灶完全包埋而无法切除时，可施用外半规管开。
== 预后及预防==
无特殊。
== 特别提示==
1、本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2、本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治[[感染]]。
3、手术治疗：一是做手术安置人工[[电子]]耳蜗，让其听声学语；一是造成[[感音神经性耳聋]]的[[颅内占位性病变]]的手术治疗，例如[[听神经瘤]]、[[小脑]]桥脑角[[肿瘤]]等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑[[外伤]]出现的[[血肿]]、[[颞骨骨折]]压迫听神经，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经。
4、扩张血管药物以及[[维生素B]]族、[[维生素C]]等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。
== 百科帮你涨知识 ==
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