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先天性听骨链畸形是指[[听小骨]][[先天]]性[[发育]]障碍、形成的听骨链[[畸形]]。听小骨发育障碍的原因分[[遗传]]性和非遗传性两种。[[妊娠]]早期[[病毒]][[感染]]或服用某些致畸[[药物]]可以导致先天性非遗传听骨链畸形。主要表现为自幼一[[侧耳]]朵[[听力]]减退、伴或不伴[[外耳]]畸形。 妊娠早期[[注意]]防止病毒感染和避免服用致畸药物是预防本病关键。治疗主要靠听骨链[[重建]]手术。双耳患病者争取在２岁左右手术，以利于患儿[[学习]]语言。
== 临床表现==
1.自幼听力减退，无其他耳[[症状]]、多为单侧患病。
2.[[鼓膜]]多正常。听力[[检查]]为[[传导性聋]]。
3.可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形。
== 诊断依据==
1.发育异常引起的多为单侧，[[镫骨]]畸形。
2.自幼听力减退，无其他耳症状，偶于[[体检]]时发现。
3.鼓膜多正常。听力检查为[[传导性耳聋]]。听力曲线为平坦型，各[[频率]]损失在５０[[分贝]]－６０分贝间。骨导正常。鼓室曲线图：听骨链中断者为超限型，镫骨固定者为Ａｓ型。
4.颞骨Ｘ线断层[[照相]]和高分辨[[CT]]扫描、可见畸形的听骨。
== 治疗原则==
确诊后行听骨链重建术。双耳听骨链畸形者，最好在２岁左右手术，以利于患儿学习语言。单侧听骨链畸形手术的必要性不大，若有[[听力障碍]]、可以配戴[[助听器]]。
== 用药原则==
1.听骨链重建术后预防感染及抗症、支持治疗，一般选用用药框限“Ａ”、“Ｂ”则可。
2.合并严重感染时可选用“Ｃ”。
== 辅助检查==
音测听、声阻抗，[[听觉]][[脑干]][[反应]]测听、颞骨Ｘ线照相及体层和ＣＴ扫描对明确诊断帮助较大。术前检查可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”。与[[听神经瘤]]相鉴别可选择“Ｃ”。
== 疗效评价==
1.[[治愈]]：听力增进，伤口愈合。
2.未愈：听力未改善，伤口不愈。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
== 临床表现==
1.自幼听力减退，无其他耳[[症状]]、多为单侧患病。
2.[[鼓膜]]多正常。听力[[检查]]为[[传导性聋]]。
3.可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形。
== 诊断依据==
1.发育异常引起的多为单侧，[[镫骨]]畸形。
2.自幼听力减退，无其他耳症状，偶于[[体检]]时发现。
3.鼓膜多正常。听力检查为[[传导性耳聋]]。听力曲线为平坦型，各[[频率]]损失在５０[[分贝]]－６０分贝间。骨导正常。鼓室曲线图：听骨链中断者为超限型，镫骨固定者为Ａｓ型。
4.颞骨Ｘ线断层[[照相]]和高分辨[[CT]]扫描、可见畸形的听骨。
== 治疗原则==
确诊后行听骨链重建术。双耳听骨链畸形者，最好在２岁左右手术，以利于患儿学习语言。单侧听骨链畸形手术的必要性不大，若有[[听力障碍]]、可以配戴[[助听器]]。
== 用药原则==
1.听骨链重建术后预防感染及抗症、支持治疗，一般选用用药框限“Ａ”、“Ｂ”则可。
2.合并严重感染时可选用“Ｃ”。
== 辅助检查==
音测听、声阻抗，[[听觉]][[脑干]][[反应]]测听、颞骨Ｘ线照相及体层和ＣＴ扫描对明确诊断帮助较大。术前检查可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”。与[[听神经瘤]]相鉴别可选择“Ｃ”。
== 疗效评价==
1.[[治愈]]：听力增进，伤口愈合。
2.未愈：听力未改善，伤口不愈。
== 百科帮你涨知识 ==
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