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先天性听骨链畸形是指[[听小骨]][[先天]]性[[发育]]障碍、形成的听骨链[[畸形]]。听小骨发育障碍的原因分[[遗传]]性和非遗传性两种。[[妊娠]]早期[[病毒]][[感染]]或服用某些致畸[[药物]]可以导致先天性非遗传听骨链畸形。主要表现为自幼一[[侧耳]]朵[[听力]]减退、伴或不伴[[外耳]]畸形。 妊娠早期[[注意]]防止病毒感染和避免服用致畸药物是预防本病关键。治疗主要靠听骨链[[重建]]手术。双耳患病者争取在2岁左右手术,以利于患儿[[学习]]语言。
== 治疗原则==
确诊后行听骨链重建术。双耳听骨链畸形者,最好在2岁左右手术,以利于患儿学习语言。单侧听骨链畸形手术的必要性不大,若有[[听力障碍]]、可以配戴[[助听器]]。
== 临床表现==
4.颞骨X线断层[[照相]]和高分辨[[CT]]扫描、可见畸形的听骨。
== 用药原则==
2.未愈:听力未改善,伤口不愈。