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== 概述==
Kanagener[[综合征]]（Kartagener’s syndrome）又称[[支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征]]，1902年Stewat首先报道。Kanagener综合征[[病因]]可能为隐性或[[显性]][[遗传]]，亦有人认为本病不属于遗传病。多在15岁前发病，自幼开始反复[[咳嗽]]，咳脓痰带血丝或[[咯血]]，并有[[发热]]、[[呼吸困难]]、发绀等，肺部闻及[[湿啰音]]。[[患者]]有[[慢性鼻炎]]、[[副鼻窦炎]]或[[鼻息肉]]，偶有眼[[结膜]]黑[[变病]]。全[[内脏]]转位，并可伴其他[[畸形]]，如[[心房间隔缺损]]、[[心室间隔缺损]]、[[脑积水]]、[[唇裂]]、[[聋哑]]等。Kanagener综合征目前无特殊疗法。主要针对[[鼻窦炎]]或呼吸道[[感染]]应用[[抗生素]]防治感染。严重[[支气管扩张]]，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行[[外科]]手术。
== 疾病名称==
[[Kartagener综合症]]
== 英文名称==
Kartagener syndrome
== Kartagener综合症的别名==
Kartagener综合征；支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征
== 分类==
呼吸科 > [[呼吸系统]][[相关]]综合征
== ICD号==
J98.8
== 流行病学==
1902年Stewat首先报道，亦有人认为本病不属于遗传病。
== 病因==
Kartagener综合症病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。
== 发病机制==
内脏转位可能为Kartagener综合症主导性的病理变化，其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输[[功能]]障碍，分泌物和[[细菌]]潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的[[病理学]]基础。
== Kartagener综合症的临床表现==
Kartagener综合症多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
== Kartagener综合症的并发症==
患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
== 实验室检查==
鼻窦炎和呼吸道反复感染，末梢血[[白细胞]]可升高。
== 其他辅助检查==
普通[[透视]][[检查]][[支气管造影]]胸部[[X线]]检查可见肺纹理增多，[[心脏]]转位。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。
== 诊断==
根据临床表现、辅助检查，即可诊断。
== 鉴别诊断==
Kartagener综合症应与鼻窦炎及[[上呼吸道感染]]，支气管扩张相鉴别。
== Kartagener综合症的治疗==
Kartagener综合症目前无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。
== 预后==
患有严重的并发症如心室间隔缺损，脑积水预后不良。
== Kartagener综合症的预防==
主要预防[[感冒]]，增强[[体质]]，提高抗[[病能]]力。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
Kanagener[[综合征]]（Kartagener’s syndrome）又称[[支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征]]，1902年Stewat首先报道。Kanagener综合征[[病因]]可能为隐性或[[显性]][[遗传]]，亦有人认为本病不属于遗传病。多在15岁前发病，自幼开始反复[[咳嗽]]，咳脓痰带血丝或[[咯血]]，并有[[发热]]、[[呼吸困难]]、发绀等，肺部闻及[[湿啰音]]。[[患者]]有[[慢性鼻炎]]、[[副鼻窦炎]]或[[鼻息肉]]，偶有眼[[结膜]]黑[[变病]]。全[[内脏]]转位，并可伴其他[[畸形]]，如[[心房间隔缺损]]、[[心室间隔缺损]]、[[脑积水]]、[[唇裂]]、[[聋哑]]等。Kanagener综合征目前无特殊疗法。主要针对[[鼻窦炎]]或呼吸道[[感染]]应用[[抗生素]]防治感染。严重[[支气管扩张]]，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行[[外科]]手术。
== 疾病名称==
[[Kartagener综合症]]
== 英文名称==
Kartagener syndrome
== Kartagener综合症的别名==
Kartagener综合征；支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征
== 分类==
呼吸科 > [[呼吸系统]][[相关]]综合征
== ICD号==
J98.8
== 流行病学==
1902年Stewat首先报道，亦有人认为本病不属于遗传病。
== 病因==
Kartagener综合症病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。
== 发病机制==
内脏转位可能为Kartagener综合症主导性的病理变化，其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输[[功能]]障碍，分泌物和[[细菌]]潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的[[病理学]]基础。
== Kartagener综合症的临床表现==
Kartagener综合症多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
== Kartagener综合症的并发症==
患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
== 实验室检查==
鼻窦炎和呼吸道反复感染，末梢血[[白细胞]]可升高。
== 其他辅助检查==
普通[[透视]][[检查]][[支气管造影]]胸部[[X线]]检查可见肺纹理增多，[[心脏]]转位。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。
== 诊断==
根据临床表现、辅助检查，即可诊断。
== 鉴别诊断==
Kartagener综合症应与鼻窦炎及[[上呼吸道感染]]，支气管扩张相鉴别。
== Kartagener综合症的治疗==
Kartagener综合症目前无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。
== 预后==
患有严重的并发症如心室间隔缺损，脑积水预后不良。
== Kartagener综合症的预防==
主要预防[[感冒]]，增强[[体质]]，提高抗[[病能]]力。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
