支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征
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支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征的治疗
支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征目前无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。
概述
Kanagener综合征（Kartagener’s syndrome）又称Kartagener综合征，1902年Stewat首先报道。Kanagener综合征病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。Kanagener综合征目前无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。
疾病名称
支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征
英文名称
Kartagener syndrome
支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征的别名
Kartagener综合症；Kartagener综合征
分类
ICD号
J98.8
流行病学
1902年Stewat首先报道，亦有人认为本病不属于遗传病。
病因
支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。
发病机制
内脏转位可能为支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征主导性的病理变化，其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍，分泌物和细菌潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。
支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征的临床表现
支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征的并发症
患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
实验室检查
鼻窦炎和呼吸道反复感染，末梢血白细胞可升高。
其他辅助检查
普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多，心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。
诊断
根据临床表现、辅助检查，即可诊断。
鉴别诊断
支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征应与鼻窦炎及上呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。
预后
患有严重的并发症如心室间隔缺损，脑积水预后不良。
支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征的预防
