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结节性淋巴组织样增生

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== 概述==

[[结节性淋巴组织样增生]](pulmonary pseudolymphoma,PL)又称肺假性淋巴瘤(nodular lymphoid hyperplasia),系指肺内局部[[淋巴]][[组织]]增生性疾病,通常呈单个[[结节]],且限于单个肺叶内。少数[[患者]]在病变部位先前有[[肺炎]]史。多数病人无临床[[症状]],或仅有轻度[[咳嗽]]和[[胸痛]],通常在肺部[[X线]][[检查]]时发现。一般病程较长。切除病灶,最大限度地保留正常肺组织是假性[[淋巴瘤]]的首选治疗[[方法]]。手术效果满意,但约半数患者可以发展为[[恶性淋巴瘤]]。化疗和放疗均可使结节性淋巴组织样增生发展为恶性淋巴瘤。
== 疾病名称==

结节性淋巴组织样增生
== 英文名称==

pulmonary pseudolymphoma

== 结节性淋巴组织样增生的别名==

nodular lymphoid hyperplasia;[[假淋巴瘤]];肺假性淋巴瘤;[[肺假淋巴瘤]];[[结节性淋巴组织增生]]
== 分类==

[[血液]]科 > [[白细胞]]疾病 > 淋巴瘤

[[肿瘤]]科 > 胸部肿瘤 > [[气管]]及肺部肿瘤
== ICD号==

D86.0
== 流行病学==

结节性淋巴组织样增生主要[[发生]]在40岁以上成年人。无性别差异。
== 结节性淋巴组织样增生的病因==

慢性[[炎症]]。
== 发病机制==

结节性淋巴组织样增生为黄褐色,与周围组织有清楚的分界。病灶内[[纤维]]化可引起组织向[[肿块]]中心收缩。[[显微镜]]检的主要特征是[[细胞]]成分的异质性和不同[[视野]]呈不同的变化。Russell体和生发中心可以很显著。[[浸润]]细胞主要包括[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]],偶为上皮样的组织细胞,并形成肉芽肿。在大约1/3病[[人中]]见到巨细胞。有易变化的[[瘢痕]],在外观上可以为细胞和[[成纤维细胞]]的瘢痕,或为无细胞透明瘢痕。可以出现[[淀粉]]样蛋白和非嗜[[刚果红]]的淀粉样物质。在病灶边缘找不到赋予淋巴细胞性淋巴瘤特征的单形性淋巴细胞聚集的踪迹。可见到[[坏死]]。
== 结节性淋巴组织样增生的临床表现==

少数结节性淋巴组织样增生患者在病变部位先前有肺炎史。多数病人无临床症状,或仅有轻度咳嗽和胸痛。通常在肺部X线检查时发现。一般病程较长,有报道,确诊后数年可无变化。
== 实验室检查==
免疫球蛋白
高丙[[球蛋白]]血症。 病理检查
通常在剖胸时得到[[活检]][[标本]]。显微镜下呈明显的混合性细胞浸润和不同程度纤维化,且不同视野上[[组织学]]表现不一样,但有明显的中心愈合的(瘢痕)倾向。偶尔见到肉芽肿。
== 辅助检查==

胸部X线检查显示肺内单个结节或浸润成局限性实变,边缘清楚,有[[支气管]]充气征,而[[肺门]]和纵隔[[淋巴结]]肿大罕见;但出现淋巴结肿大往往增加本病恶变的可能性。手术切除时常发现累及脏层[[胸膜]],但胸片上极少见到[[胸腔积液]]。[[免疫]]标记物测定显示多[[克隆]]型染色。
== 结节性淋巴组织样增生的诊断==

由于结节性淋巴组织样增生仅是个[[病理学]]诊断疾病,因此必须依靠活检标本作出诊断。

== 鉴别诊断==

假性淋巴瘤与低度恶性淋巴瘤很难区分,且必须有辅助的技术如免疫显型测定和[[基因]]重排检查确诊。
== 结节性淋巴组织样增生的治疗==

结节性淋巴组织样增生是良性疾病,但现在倾向于认为是低度[[恶性肿瘤]]。切除病灶,最大限度地保留正常肺组织是假性淋巴瘤的首选治疗方法。曾报道一例病人在[[肺切除术]]后对侧肺又发生病变,在[[环磷酰胺]]治疗[[后病]]灶消失。虽然在切除术后很少需用化疗和放疗,但是对手术切除的病人[[需要]]密切随访以警惕复发或发生其他的淋巴细胞增生性疾病。
== 预后==

结节性淋巴组织样增生为良[[性病]],手术效果满意,但约半数患者可以发展为恶性淋巴瘤。化疗和放疗均可使结节性淋巴组织样增生发展为恶性淋巴瘤。

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