结节性淋巴组织样增生
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结节性淋巴组织样增生的治疗
结节性淋巴组织样增生是良性疾病，但现在倾向于认为是低度恶性肿瘤。切除病灶，最大限度地保留正常肺组织是假性淋巴瘤的首选治疗方法。曾报道一例病人在肺切除术后对侧肺又发生病变，在环磷酰胺治疗后病灶消失。虽然在切除术后很少需用化疗和放疗，但是对手术切除的病人需要密切随访以警惕复发或发生其他的淋巴细胞增生性疾病。
概述
结节性淋巴组织样增生（pulmonary pseudolymphoma,PL）又称肺假性淋巴瘤（nodular lymphoid hyperplasia），系指肺内局部淋巴组织增生性疾病，通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。少数患者在病变部位先前有肺炎史。多数病人无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛，通常在肺部X线检查时发现。一般病程较长。切除病灶，最大限度地保留正常肺组织是假性淋巴瘤的首选治疗方法。手术效果满意，但约半数患者可以发展为恶性淋巴瘤。化疗和放疗均可使结节性淋巴组织样增生发展为恶性淋巴瘤。
疾病名称
结节性淋巴组织样增生
英文名称
pulmonary pseudolymphoma
结节性淋巴组织样增生的别名
nodular lymphoid hyperplasia；假淋巴瘤；肺假性淋巴瘤；肺假淋巴瘤；结节性淋巴组织增生
分类
ICD号
D86.0
流行病学
结节性淋巴组织样增生主要发生在40岁以上成年人。无性别差异。
结节性淋巴组织样增生的病因
慢性炎症。
发病机制
结节性淋巴组织样增生为黄褐色，与周围组织有清楚的分界。病灶内纤维化可引起组织向肿块中心收缩。显微镜检的主要特征是细胞成分的异质性和不同视野呈不同的变化。Russell体和生发中心可以很显著。浸润细胞主要包括淋巴细胞、浆细胞，偶为上皮样的组织细胞，并形成肉芽肿。在大约1/3病人中见到巨细胞。有易变化的瘢痕，在外观上可以为细胞和成纤维细胞的瘢痕，或为无细胞透明瘢痕。可以出现淀粉样蛋白和非嗜刚果红的淀粉样物质。在病灶边缘找不到赋予淋巴细胞性淋巴瘤特征的单形性淋巴细胞聚集的踪迹。可见到坏死。
结节性淋巴组织样增生的临床表现
少数结节性淋巴组织样增生患者在病变部位先前有肺炎史。多数病人无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛。通常在肺部X线检查时发现。一般病程较长，有报道，确诊后数年可无变化。
实验室检查
免疫球蛋白
高丙球蛋白血症。
病理检查
通常在剖胸时得到活检标本。显微镜下呈明显的混合性细胞浸润和不同程度纤维化，且不同视野上组织学表现不一样，但有明显的中心愈合的（瘢痕）倾向。偶尔见到肉芽肿。
辅助检查
胸部X线检查显示肺内单个结节或浸润成局限性实变，边缘清楚，有支气管充气征，而肺门和纵隔淋巴结肿大罕见；但出现淋巴结肿大往往增加本病恶变的可能性。手术切除时常发现累及脏层胸膜，但胸片上极少见到胸腔积液。免疫标记物测定显示多克隆型染色。
结节性淋巴组织样增生的诊断
由于结节性淋巴组织样增生仅是个病理学诊断疾病，因此必须依靠活检标本作出诊断。
鉴别诊断
假性淋巴瘤与低度恶性淋巴瘤很难区分，且必须有辅助的技术如免疫显型测定和基因重排检查确诊。
预后
结节性淋巴组织样增生为良性病，手术效果满意，但约半数患者可以发展为恶性淋巴瘤。化疗和放疗均可使结节性淋巴组织样增生发展为恶性淋巴瘤。
