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小儿智力低下

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创建页面,内容为“智力低下(mental retardation,MR)是发生发育时期内,一般智力功能明显低于同龄水平,同量伴有适应性[[行为]...”
[[智力低下]](mental retardation,MR)是[[发生]][[发育]]时期内,一般[[智力]][[功能]]明显低于同龄水平,同量伴有[[适应性]][[行为]]缺陷的一组疾病。[[智商]]([[IQ]])低于人群均值

2.0[[标准差]](人群的IQ均值定为100,一个标准差的IQ值为15),一般IQ在70(或75)以下即为智力明显低于平均水平。适应性行为包括个人生活[[能力]]和履行社会职责两方面。发育时期一般指18岁以下。[[智力落后]]有各种名称。[[精神病]]学称为“[[精神发育迟缓]]”、“[[精神发育不全]]”、“[[精神缺陷]]”。教育、[[心理学]]称为“智力落后”、“[[智力缺陷]]”。儿[[科学]]称为“智力低下”、“智能[[迟缓]]”、“[[智力发育障碍]]”。特殊教育学校称为“[[弱智]]”、“[[智力残疾]]”

[[病因]]

MR患病率因各调查所[[规定]]的MR的定义、诊断标准、[[取样]][[方法]]和心理学[[检验]]方法的不同而有差异。据美国智力低下协会(AAMD)和WHO报道,[[儿童]]MR患病率为1%~2%。全国协作组从1988年5月1日在华北、东北、西北、华东、西南、中专各行政大区对85170名儿童进行的调查结果显示,全国0~14岁儿童MR总患病率为

1.20%;城市总患病率为

0.70%,农村

1.41%;男孩总患病率为

1.24%,女孩为

1.16%;3岁以下者总患病率为

0.76%,3~7岁儿童为

1.10%,7~11岁儿童为

1.44%,11~14岁儿童为

1.50%,患病率随年龄的增长有增高趋势;不同[[神经]]经济[[文化]]条件下MR患病率不同,城市为

0.78%,农村为

2.41|%,山区为

3.84%,少数民族为

3.60%。

[[流行病学]]

MR患病率因各调查所规定的MR的定义、诊断标准、取样方法和心理学检验方法的不同而有差异。据美国智力低下协会(AAMD)和WHO报道,儿童MR患病率为1%~2%。全国协作组从1988年5月1日在华北、东北、西北、华东、西南、中专各行政大区对85170名儿童进行的调查结果显示,全国0~14岁儿童MR总患病率为

1.20%;城市总患病率为

0.70%,农村

1.41%;男孩总患病率为

1.24%,女孩为

1.16%;3岁以下者总患病率为

0.76%,3~7岁儿童为

1.10%,7~11岁儿童为

1.44%,11~14岁儿童为

1.50%,患病率随年龄的增长有增高趋势;不同神经经济文化条件下MR患病率不同,城市为

0.78%,农村为

2.41|%,山区为

3.84%,少数民族为

3.60%。

== 临床表现==

一般依据IQ、适应性行为缺陷将MR分为轻度、中度、重度和极重度四级。

1.轻度MR 精神病学又称愚笨。IQ为50~70,适应性行为轻度缺陷。早年发育较正常儿略迟缓,且不象正常儿那样活泼,对周围事物缺乏[[兴趣]]。做事或循规蹈距,或动作粗暴。言语发育略迟,抽象性词汇掌握少。[[分析]]能力差,认识问题肤浅。[[学习]]成绩较一般儿童差,能背诵课文,但不能正确运用,算术应用题完成困难。通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读及广告牌能力。长大后可作一般性家务劳动和简单的具体工作。遇事缺乏主见,依赖性强,不善于应付外界的变化,易受他人的影响和支配。能在指导下[[适应]]社会。

2.中度MR 又称愚鲁。IQ为35~49,适应性行为中度缺陷。整个发育较正常儿迟缓。语言功能发育不全,吐词不清,词汇盆乏,只能进行简单的具体[[思维]],抽象概念不易建立。对周围[[环境]][[辨别]]能力差,只能认识事物的表面和片断现象。阅读和计算方面不能取得进步。经过长期教育和训练,可以学会简单的人际效,基本卫生[[习惯]],安全习惯和简单的手工技巧。

3.重度MR 又称痴愚。IQ为20~34,适应性行为重度缺陷。早年各方面发育迟缓。发音含糊,言语极少,[[自我]]表达能力极差。抽象概念缺乏,[[理解]]能力低下。[[情感]]幼稚。动作十分笨拙。有一定的防卫能力,能躲避明显的十分危险。经过[[系统]]的习惯训练,可养成简单的生活和卫生习惯,但生活[[需要]]他人照顾。长大以后,可在监督之下做些固定和最简单的体力劳动。

4.极重重MR 又称[[白痴]]。IQ低于20,适应性行为极度缺陷。对周围一切不理解。缺乏语言功能,最多会喊“爸”、“妈”等,但并不能真正辨认爸妈,常为无[[意识]]的嚎叫。缺乏自我保护的[[本能]],不知躲避明显的危险。情感[[反应]]原始。[[感觉]]和[[知觉]]明显减退。运[[动功]]能显著障碍,手脚不灵活或终生不能行走。常有多种残疾和[[癫痫]]反复发作。个人生活不能处理,多数早年夭折。幸存者对手脚的技巧训练可以有反应。

【预防】

== 诊断依据==

首先应根据智商和适应行为及发病年龄判定有无MR,再进一步寻找引起MR的原因。

在诊断过程中,应详细收集儿童的[[生长]]发育史,全面进行[[体格]]和神经[[精神]][[检查]],将不同年龄儿童在不同发育阶段的生长发育指标与正常同龄儿童进行对照和[[比较]],判定其智力水平和适应能力,作出临床[[判断]]。同时,配合适宜的[[智力测验]]方法,即可作出诊断并确定MR的严重程度。

首先应根据智商和适应行为及发病年龄判定有无MR,再进一步寻找引起MR的原因。

在诊断过程中,应详细收集儿童的生长发育史,全面进行体格和神经精神检查,将不同年龄儿童在不同发育阶段的生长发育指标与正常同龄儿童进行对照和比较,判定其智力水平和适应能力,作出临床判断。同时,配合适宜的智力测验方法,即可作出诊断并确定MR的严重程度。

1.病史收集

(1)家族史:应了解父母是否为近亲婚配,家族中有无盲、哑、癫痫、[[脑性瘫痪]]、[[先天畸形]]、MR和精神病[[患者]]。

(2)母亲[[妊娠]]史:询问母亲妊娠早期有无[[病毒]][[感染]]、[[流产]]、[[出血]]、[[损伤]],是否服用化学[[药物]]、接触[[毒物]]、射线,是否患有[[甲状腺]]功能低下,[[糖尿病]]及严重[[营养不良]],有无[[多胎]]、[[羊水过多]]、[[胎盘]]功能不全、母婴[[血型]]不合等。

(3)出生史:是否为[[早产]]或过期产,生产方式有无异常,出生[[体重]]是否为[[低体重]]儿,生后有无[[窒息]]、产伤、颅内出血、重度[[黄疸]]及先天畸形。

(4)生长发育史:包括神经精神发病,如抬头、坐起、走路等大动作开始出现的时间,用手指检出细小玩具日常用品等精细动作的完成情况,喊叫爸爸妈妈、听懂讲话等语言功能的发育状态,以及取食、穿衣、[[控制]][[大小]]便等其它智力行为表现。

(5)过去和现在疾病史:有[[无颅]]脑[[外伤]]、出血、[[中枢神经系统]]感染、全身严重感染、[[惊厥]]发作等。

2.[[体格检查]]

3.发育检查

4.神经精神检查

5.实验室检查 实验室检查包括血、尿、脑、脊液[[生化]]检查、头颅[[X线]]及[[CT]]检查、[[脑血管造影]]、[[脑电图]]、[[诱发电位]]、[[听力]]测定、[[染色体]]分析、[[垂体]]、甲状腺、[[性腺]]、[[肾上腺]]功能测定、病毒(如[[巨细胞病毒]]、[[风疹病毒]])、[[原虫]](如弓[[形体]])及[[抗体]]检查等。应根据诊断需要选择有关项目。

6.智力测验和行为判定 轻度MR多用智力测验,重度以上MR采用智力测验方法往往有困难,必须依靠行为[[评定量表]],而评定量表对鉴别轻度MR时,又不及智力测验可靠。因此两种方法应配合使用,对检查结果必须[[综合]]分析。

智力测验方法

1.筛查法 按通用的智力测验方法检查时,往往需要较长的时间,有时需1~2小时以上,不利于一般儿科医生或小儿[[保健]]普查时应用,所以采用一些简易的筛查方法。测试的内容大多是从各种经典的智力测验方法中选出。测验时仅须较短的时间,可以初步筛查出可[[疑病]]例。筛查结果只能做为需要不需要进一步检查的依据,不能据此而做出诊断。目前国内常用的筛查方法有以下几种。

(1)丹佛智力发育筛查法(Denver developmental screening test,DDST):适用于初生至6岁小儿,方法操作简便,花费时间少,工具简单,[[信度]]和[[效度]]均好。此法已被世界各地广泛采用。我国于80年代初开始应用此法。上海、北京等地根据我国社会、经济、语言、文化、教育方法和地理环境的特点,将DDST进行了[[标准化]]处理,并绘制了小儿智力发育筛查量表(DDST-R)。

(2)绘人测验:根据画出的人形进行评分,判断智力发育水平,适用于5~12岁儿童智力筛查。年龄较小的孩子有得分偏高而年龄较大小儿有得分偏低的趋势。引测验与其他智力量表测验所得的IQ有明显的[[相关]]性。

2.诊断法

(1)韦氏儿童智力量表(WISC-[[CR]]):适用于6~16岁儿童。

(2)中国-韦氏[[幼儿]]智力量表(CWYCSI):适用于4~6岁半儿童。

(3)婴幼儿发育检查量表(Gessell ScaleR)适用于0~3岁儿童。

适应行为评定法

1.婴幼儿-初中学生社会生活能力量表适用于6个月~13岁至15岁儿童。此量表是诊断MR及分级不可缺少的工具。

2.[[新生儿]]行为神经评[[分法]](NBNA) 全国协会组已通过调查研究,确定了全国新生儿NBNA正常范围,其临床应正在逐步开展.

== 治疗原则==

1.病因治疗 已经查明病因者,如慢性疾病、[[中毒]]、长期营养不良、听力及[[视力]]障碍,则应尽可能设法去除病因,使其智力部分或完全恢复。甲状腺功能低下,[[苯丙酮尿症]]等[[内分泌]][[代谢]]异常患儿应早期诊断,早期采用[[甲状腺激素]]替代或苯丙酮尿症特殊饮[[食疗]]法,改善其智力水平。社会[[心理]]文化原因造成的MR,改变环境条件,让其生活在友好和睦的家庭中,加强教养,则可使其智力取得圈套进步。

2.训练和[[康复]] 配合应用[[医学]]、社会、教育和职业训练等措施,按年龄大小和MR的严重程度对患者进行训练,使其达到尽可能高的智力水平。

迟早让患儿在有[[组织]]的机构(如托儿所和幼儿园)里接受持久的综合笥教育和训练。最好让患儿与正常儿一起照管,这样比分开照管更有益。开办特殊班级或特殊学校,以便提高[[身体健康]]水平,训练日常生活[[技能]]和言语功能以及简单的文化学习。设立工作医疗站,一方面为青少年患者训练生产技能,另一方面保障就业。还可设立专门的[[医院]]、疗养所(村),收住中度以上MR。

【[[病因学]]】

病因包括[[生物医学]]因素和社会心理文化原因。前者指脑在发育过程中(产前和围[[前期]])接受到的各种不利因素,它们可使脑的发育不能达到应有水平,最终影响智力。后者指文化剥夺、教养不当、[[感觉剥夺]]等因素可使后天[[信息]]输入不足或不适当,从而影响智力水平。依据WHO1985年[[分类]]法和全国协作组的调查结果,病因分为以下类型。

1.感染、中毒 占

12.3%。感染指出生前、后的脑部感染,如[[风疹]]、巨细胞病毒、弓形体、[[单纯疱疹病毒]]及其他多种病毒感染。中毒包括高[[胆红素]]血症、毒血症、[[铅中毒]]、[[酒精中毒]]以及长期服用过量的[[苯妥英钠]]或[[苯巴比妥]]等药物。

2.脑的机械损伤和缺氧 占

19.6%。出生前、后及[[分娩]]时都可因物理或机械因素造成脑损伤,如产伤、颅脑外伤。围产期或生后缺血缺氧也可损害脑组织,如孕妇严重[[失血]]、[[贫血]]、[[心力衰竭]]、肺部疾患和[[新生儿窒息]]、颅内出血等,以及[[溺水]]、[[麻醉]]意外、癫痫持续发作后的脑缺氧。

3.代谢、[[营养]]和内分泌疾患 占

5.8%。体内[[氨基酸]]、[[碳水化合物]]、[[脂肪]]、粘[[多糖]]、嘌呤等[[物质代谢]]出现障碍都可影响[[神经细胞]]的发育及功能,如苯丙酮尿症、[[半乳糖血症]]。生前、生后[[营养不足]]特别是[[蛋白质]]、铁等物质缺乏将会使[[胎儿]]、[[婴儿]]的脑[[细胞]]数目形成减少或功能低下。内分泌疾患也要影响智力发育,如甲状腺功能低下。

4.脑部大体疾病 占

0.7%。包括[[肿瘤]]、不明原因的[[变性]]疾病、神经[[皮肤]][[综合征]]、[[脑血管病]]等。

5.脑的先天畸形或[[遗传]]性综合征 占

9.5%。先天畸形包括[[脑积水]]、水脑[[畸形]]、头小畸形、神经管闭合不全、脑的我发畸形等。遗传性综合征如[[肾上腺脑白质营养不良]]等。

6.染色体畸变 占

5.1%。染色体畸变包括常染色体或[[性染色体]]的数目或[[结构]]改变,如[[先天]]愚型、18三体综合征、C组三体综合征、猫叫综合征、脆性[[X综合征]]、[[先天性睾丸发育不全综合征]]、[[先天性卵巢发育不全综合征]]。

7.围产期其他因素 占

11.8%。包括[[早产儿]]、[[低出生体重]]儿、胎儿宫内生长发育迟缓、母亲营养疾病、妊高症等。

8.伴发于精神病 如[[婴儿孤独症]]、儿童期[[精神分裂症]]。

9.社会心理因素 占

8.2%。此类患儿没有脑的器质[[性病]]变,主要由神经心理损害和感觉剥夺等不良环境因素造成,如严重缺乏早期合适[[刺激]]和教育。

10.特殊感官缺陷 占

5.1%。包括聋、哑、盲等特殊感官缺陷。

11.病因不明 占

21.9%。经过详细检查而找不到任何病因线索,即为病因不明。

1.病因治疗 已经查明病因者,如慢性疾病、中毒、长期营养不良、听力及视力障碍,则应尽可能设法去除病因,使其智力部分或完全恢复。甲状腺功能低下,苯丙酮尿症等内分泌代谢异常患儿应早期诊断,早期采用甲状腺激素替代或苯丙酮尿症特殊饮食疗法,改善其智力水平。社会心理文化原因造成的MR,改变环境条件,让其生活在友好和睦的家庭中,加强教养,则可使其智力取得圈套进步。

2.训练和康复 配合应用医学、社会、教育和职业训练等措施,按年龄大小和MR的严重程度对患者进行训练,使其达到尽可能高的智力水平。

迟早让患儿在有组织的机构(如托儿所和幼儿园)里接受持久的综合笥教育和训练。最好让患儿与正常儿一起照管,这样比分开照管更有益。开办特殊班级或特殊学校,以便提高身体健康水平,训练日常生活技能和言语功能以及简单的文化学习。设立工作医疗站,一方面为青少年患者训练生产技能,另一方面保障就业。还可设立专门的医院、疗养所(村),收住中度以上MR。

预防

1.初级预防 包括以下内容:①卫生教育和营养指导;②产前和围产期保健([[高危妊娠]]管理、新生儿重症监护、劝阻孕妇饮酒吸烟、避免或停用对胎儿发育有不利影响的药物);③[[传染病]](病毒、[[细菌]]、原虫)的[[免疫接种]];④遗传代谢检查及[[咨询]](避免近亲婚姻、发现携带者);⑤环境保护(防止理化[[污染]]、中毒及噪音损害);⑥减少颅脑外伤及意外事故,正确治疗脑部疾病、控制癫痫发作;⑦加强学前教育和早期训练;⑧禁止对小儿忽视和虐待。采取上述措施的目的在于预防MR的发生。

2.[[二级预防]] 措施包括:①对高危新生儿进行随访,早期发现疾病,给予治疗,尤其应该[[注意]],早期营养(蛋白质和铁、锌等[[微量元素]])供应和适当的环境刺激对智力发育有良好[[作用]];②对学龄前儿童定期进行健康检查(体格、营养、精神心理发育、[[视觉]]和[[听觉]]);③新生儿代谢疾病(如甲状腺功能低下、苯丙酮尿症)筛查;④[[产前诊断]]、[[羊水检查]]([[染色体病]]、神经管畸形、代谢疾病)。二级预防主要在于早期诊断并给予特殊处理。

3.[[三级预防]] 需要社会、学校、家庭各有面协作进行综合预防。早期发现MR,早期干预和刺激;对家庭给以有效的帮助,[[保持]][[家庭结构]]完整,使MR儿童的功能有所改进。

预防的[[根本]]途径是不断加深对MR病因学的研究,只有针对病因采取措施,才能使预防更加有效。

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