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== 概述==
[[发育不良痣综合征]]（dysplastic nevus）又名发育不良痣、[[B-K综合征]]，1978年由Clark及Lynch分别报告，在多发性原发[[黑素瘤]]家族成员中，可[[发生]]多发的黑素[[细胞]]痣。此后Elder从病理上描述此种痣，而应用发育不良痣综合征的名称。
发育不良痣综合征在临床上常被误认为是浅表播散性[[恶性黑色素瘤]]。而本病与恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣综合征[[组织学]]与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣综合征所存在的分化障碍可能具有一定的[[遗传]]基础。
发育不良痣综合征损害可发生于体表任何部位，但最常见于躯干，其次为肢体，再次为面部。临床上损害大于5mm，表现为边缘不规则或界限不清楚，颜色深浅不均，有一定的[[炎症]]。一些多发损害可发展为[[恶性黑素瘤]]。
[[患者]]如有黑素瘤的家族史，则应定期[[监测]]，[[注意]]早期恶性转变。切除仍是目前首选治疗[[方法]]。
== 疾病名称==
发育不良痣综合征
== 英文名称==
dysplastic nevus
== 发育不良痣综合征的别名==
B-K综合征；发育不良痣
== 分类==
[[皮肤]]科 > 皮肤[[肿瘤]] > 黑素细胞肿瘤
肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 黑素细胞肿瘤
== ICD号==
L98.8
== 流行病学==
发育不良痣综合征倾向于家族发病，多在出生时就有，也可在[[儿童]]期发病。目前没有其他[[相关]]内容描述。
== 病因==
发育不良痣综合征可在儿童期出现。约有1/3～1/5的发育不良痣综合征组织学与恶性黑色素瘤相近。细胞的不典型性和增殖与日光暴晒具有一定相关性。此外，有研究认为。发育不良痣综合征与11号[[染色体]]的部分缺失及[[睾丸]][[生殖]]细胞肿瘤有关。家族性恶性黑色素瘤和发育不良痣综合征还与[[内分泌]][[性腺]]体[[综合征]]、自体[[免疫]]多[[腺体]]综合征相伴发。但目前，对以上相关性尚不能完全确定。
发育不良痣综合征所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础，内源[[性激素]]和外界[[环境]]促进了本病的发展。对恶性黑色素瘤易患家族进行[[基因]]学[[分析]]认为是常染色体[[显性]]疾病，异常基因可能存在于1p35或9p21.导致[[细胞周期]]酶p16/CDKN2A[[突变]]引起[[细胞分化]]异常。另外，在发育不良痣综合征中[[紫外线]]诱导所产生的过多光化学产物可引起细胞恶性转化。
== 发病机制==
发育不良痣综合征的发[[病机]]制还不清楚。异常基因可能存在于1p35或9p21.导致细胞周期酶p16/CDKN2A突变引起细胞分化异常。另外，在发育不良痣综合征中紫外线诱导所产生的过多光化学产物可引起细胞恶性转化。
== 发育不良痣综合征的临床表现==
1.损害可发生于体表任何部位，但最常见于躯干，其次为肢体，再次为面部。
2.损害单发或多发，通常较痣细胞痣大，有些直径可超过7mm。中央常高起，无毛，[[大小]]不一，边缘不规则或不清楚，颜色深浅不均。
3.损害多发时，可发展为恶性黑色素瘤，但若为单个则与恶性黑色素瘤无关。
== 检查==
[[组织]]表现：本病组织构型较[[细胞学]]的特点更为重要。
组织构型有：①绝大多数为[[复合痣]]型，少数为交界型。②边缘交界处[[黑色素]]细胞扩展超越中央真[[皮内痣]]细胞的范围。③交界处痣细胞呈“桥”形融合。④[[表皮]]突延伸，在边缘交界处尤为明显。⑤表皮突基底及两侧有痣细胞巢。⑥表皮棘细胞层中部或上部可见黑色素细胞，多呈巢状。⑦常有轻度至中度[[炎症细胞]][[浸润]]。⑧在表皮突周围绕有粗而宽的[[胶原]]带。
细胞学特点：黑色素细胞的核大而深染，具多形性和不规则性，或[[核仁]]明显，但不见核丝分裂象。
== 诊断==
典型病例，做病理[[检查]]可以确诊，而无困难，但出现浅表皮[[扩散]]的倾向时，则不易决定。
== 发育不良痣综合征的治疗==
对发育不良痣综合征主要应严密观察是否发生恶变。应定期随访，尤其对有家族性恶性黑色素瘤者、[[青春期]]、孕期和使用性激素替代治疗，应更加注意。
切除仍是目前首选治疗方法。切除范围应达皮损周边2～3mm。单个皮损可切除，多发者，可外用[[氟尿嘧啶]]或维A酸治疗。有或无家族性恶性黑色素瘤者，如不易检查皮损进展者应预防性切除。以上治疗均应终生定期随访，必要时[[活检]]。
== 发育不良痣综合征的预防==
对于发育不良痣综合征，主要应严密观察是否发生恶变。应定期随访，如不易检查皮损进展者应预防性切除。患者应避免日光浴并积极防晒。
== 相关药品==
胶原、氟尿嘧啶、维A酸
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[发育不良痣综合征]]（dysplastic nevus）又名发育不良痣、[[B-K综合征]]，1978年由Clark及Lynch分别报告，在多发性原发[[黑素瘤]]家族成员中，可[[发生]]多发的黑素[[细胞]]痣。此后Elder从病理上描述此种痣，而应用发育不良痣综合征的名称。
发育不良痣综合征在临床上常被误认为是浅表播散性[[恶性黑色素瘤]]。而本病与恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣综合征[[组织学]]与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣综合征所存在的分化障碍可能具有一定的[[遗传]]基础。
发育不良痣综合征损害可发生于体表任何部位，但最常见于躯干，其次为肢体，再次为面部。临床上损害大于5mm，表现为边缘不规则或界限不清楚，颜色深浅不均，有一定的[[炎症]]。一些多发损害可发展为[[恶性黑素瘤]]。
[[患者]]如有黑素瘤的家族史，则应定期[[监测]]，[[注意]]早期恶性转变。切除仍是目前首选治疗[[方法]]。
== 疾病名称==
发育不良痣综合征
== 英文名称==
dysplastic nevus
== 发育不良痣综合征的别名==
B-K综合征；发育不良痣
== 分类==
[[皮肤]]科 > 皮肤[[肿瘤]] > 黑素细胞肿瘤
肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 黑素细胞肿瘤
== ICD号==
L98.8
== 流行病学==
发育不良痣综合征倾向于家族发病，多在出生时就有，也可在[[儿童]]期发病。目前没有其他[[相关]]内容描述。
== 病因==
发育不良痣综合征可在儿童期出现。约有1/3～1/5的发育不良痣综合征组织学与恶性黑色素瘤相近。细胞的不典型性和增殖与日光暴晒具有一定相关性。此外，有研究认为。发育不良痣综合征与11号[[染色体]]的部分缺失及[[睾丸]][[生殖]]细胞肿瘤有关。家族性恶性黑色素瘤和发育不良痣综合征还与[[内分泌]][[性腺]]体[[综合征]]、自体[[免疫]]多[[腺体]]综合征相伴发。但目前，对以上相关性尚不能完全确定。
发育不良痣综合征所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础，内源[[性激素]]和外界[[环境]]促进了本病的发展。对恶性黑色素瘤易患家族进行[[基因]]学[[分析]]认为是常染色体[[显性]]疾病，异常基因可能存在于1p35或9p21.导致[[细胞周期]]酶p16/CDKN2A[[突变]]引起[[细胞分化]]异常。另外，在发育不良痣综合征中[[紫外线]]诱导所产生的过多光化学产物可引起细胞恶性转化。
== 发病机制==
发育不良痣综合征的发[[病机]]制还不清楚。异常基因可能存在于1p35或9p21.导致细胞周期酶p16/CDKN2A突变引起细胞分化异常。另外，在发育不良痣综合征中紫外线诱导所产生的过多光化学产物可引起细胞恶性转化。
== 发育不良痣综合征的临床表现==
1.损害可发生于体表任何部位，但最常见于躯干，其次为肢体，再次为面部。
2.损害单发或多发，通常较痣细胞痣大，有些直径可超过7mm。中央常高起，无毛，[[大小]]不一，边缘不规则或不清楚，颜色深浅不均。
3.损害多发时，可发展为恶性黑色素瘤，但若为单个则与恶性黑色素瘤无关。
== 检查==
[[组织]]表现：本病组织构型较[[细胞学]]的特点更为重要。
组织构型有：①绝大多数为[[复合痣]]型，少数为交界型。②边缘交界处[[黑色素]]细胞扩展超越中央真[[皮内痣]]细胞的范围。③交界处痣细胞呈“桥”形融合。④[[表皮]]突延伸，在边缘交界处尤为明显。⑤表皮突基底及两侧有痣细胞巢。⑥表皮棘细胞层中部或上部可见黑色素细胞，多呈巢状。⑦常有轻度至中度[[炎症细胞]][[浸润]]。⑧在表皮突周围绕有粗而宽的[[胶原]]带。
细胞学特点：黑色素细胞的核大而深染，具多形性和不规则性，或[[核仁]]明显，但不见核丝分裂象。
== 诊断==
典型病例，做病理[[检查]]可以确诊，而无困难，但出现浅表皮[[扩散]]的倾向时，则不易决定。
== 发育不良痣综合征的治疗==
对发育不良痣综合征主要应严密观察是否发生恶变。应定期随访，尤其对有家族性恶性黑色素瘤者、[[青春期]]、孕期和使用性激素替代治疗，应更加注意。
切除仍是目前首选治疗方法。切除范围应达皮损周边2～3mm。单个皮损可切除，多发者，可外用[[氟尿嘧啶]]或维A酸治疗。有或无家族性恶性黑色素瘤者，如不易检查皮损进展者应预防性切除。以上治疗均应终生定期随访，必要时[[活检]]。
== 发育不良痣综合征的预防==
对于发育不良痣综合征，主要应严密观察是否发生恶变。应定期随访，如不易检查皮损进展者应预防性切除。患者应避免日光浴并积极防晒。
== 相关药品==
胶原、氟尿嘧啶、维A酸
== 百科帮你涨知识 ==
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
