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== 概述==
[[坏死性肉芽肿]]（oral and maxillofacial lethal midline granuloma），以前常被称为中线致死性肉芽肿（midline lethal granuloma）、[[恶性肉芽肿]]（malig-nant granuloma）或口腔颌面部致命性中线肉芽肿（necrotic granuloma）。由于长期以来对其[[病因]]众说纷纭，故其他同名称呼甚多，诸如：特发性中线毁损[[性病]]变（idiopathic midline destructive disease）、施迪瓦肉芽肿（Stewart granuloma）、多形性[[网状细胞]]病（polymorphic reticu-losis）、[[淋巴瘤样肉芽肿病]]（lymphomatoid granulomatosis）、假性[[淋巴瘤]]（pseudolym-phoma）、[[血管]]中心[[免疫]]增殖性病损（angiocentric immunoproliferative lesion）以及腭中线[[T细胞淋巴瘤]]（T-cell lymphoma of palatal midline）等。近期文献大多均以坏死性肉芽肿。
== 疾病名称==
坏死性肉芽肿
== 英文名称==
oral and maxillofacial lethal midline granuloma
== 坏死性肉芽肿的别名==
恶性肉芽肿；口腔颌面部致命性中线肉芽肿；中线致死性肉芽肿；midline lethal granuloma；necrotic granuloma；malig-nant granuloma
== 分类==
[[口腔]]科 > 口腔颌面[[外科]]学 > 口腔颌面部[[肿瘤]] > [[口腔颌面部恶性肿瘤]] > [[淋巴]][[网状组织]]肿瘤及瘤样病变
== ICD号==
M31.2
== 流行病学==
坏死性肉芽肿临床[[比较]]少见，据国内5校的口腔病理[[标本]]资料，在7643例中仅发现23例（0.3%）坏死性肉芽肿。
== 坏死性肉芽肿的病因==
由于[[对口]]腔颌面部致命性中线肉芽肿的病因不明，因而对致病原因的说法也颇多。
[[归纳]]起来大致有3种意见：
①[[恶性肿瘤]]，如恶性网织[[细胞]]增生症和未分化癌都可表现为恶性肉芽肿；
②[[结缔组织]][[胶原]]病所致的肉芽肿，又名[[Wegener肉芽肿]]，认为是对于某种性质不明[[抗原]]的免疫[[反应]]性疾病；
③实质上是某种类型的[[恶性淋巴瘤]]。目前不少的学者认为本病应归入[[T细胞]]恶性淋巴瘤一类之中，然而要期待完全一致的意见似乎仍有一定困难。
== 坏死性肉芽肿的临床表现==
坏死性肉芽肿多见于男性青壮年，好发于[[鼻腔]]、硬[[软腭]]、鼻咽、上唇、额部、[[牙龈]]等部位。受侵部位的软[[组织]]及骨组织迅速出现糜烂[[溃疡]]，广泛[[坏死]]脱落；继而可破坏[[穿孔]]，病员往往伴面部肿胀、恶臭并伴有长期难以[[控制]]的[[发热]]、[[贫血]]；晚期可有[[淋巴结]]及远处[[转移]]，最后死于全身衰竭。
== 实验室检查==
在[[显微镜]]下坏死性肉芽肿并无典型的[[组织学]]诊断标准，多呈现为慢性炎性细胞[[浸润]]、[[肉芽组织]]、坏死组织及网织细胞增[[生等]]。近年的研究证明，应用[[免疫组化]]技术可发现炎性细胞浸润区经常可见单[[克隆]][[T淋巴细胞]]增殖；应用[[分子]][[遗传]]研究技术，也证实其中有与淋巴网状[[系统]]恶性肿瘤相一致的T淋巴细胞[[受体]]（T-lymphocyte receptor）的[[重组]]。这些研究为本病的可能病因和性质提供了十分有意义的参考资料。[[血常规]]示贫血及嗜酸性细胞增多；[[血沉]]快；可有蛋白尿、[[血尿]]。
== 坏死性肉芽肿的诊断==
坏死性肉芽肿的病理诊断常很困难，有时要经多次[[切片]]，最后结合临床方予以确诊。临床[[医师]]切勿轻信“[[炎症]]”的诊断。
== 鉴别诊断==
坏死性肉芽肿应与[[梅毒]]性溃疡及梅毒瘤作鉴别，梅毒性溃疡边缘较规整突出，涂片[[检查]]可见梅毒[[螺旋体]]，[[血清]]学检查阳性。梅毒一般有性病史或家族史，发病缓慢，病程较长，尤其是梅毒[[树胶]]肿都[[发生]]在梅毒[[末期]]。
== 坏死性肉芽肿的治疗==
坏死性肉芽肿对放射治疗[[敏感]]，应为首选（一般45Gy），并同时配合[[激素]]治疗（以[[泼尼松]]为主），多发性病变应予化学[[药物]]及激素治疗。化学治疗以往曾应用放线菌素D、[[平阳霉素]]、[[甲氨蝶呤]]、[[环磷酰胺]]等，效果均不[[理想]]。近年来发现[[洛莫司汀]]（[[CCNU]]）治疗坏死性肉芽肿的疗效高而迅速。上海市肿瘤[[医院]]放射科曾报道有效率高达99%；但由于洛莫司汀对[[骨髓]]的[[毒性]]较大，以及部分病例缓解期较短，最好同时与放射治疗[[综合]]应用。
== 预后==
以前报道坏死性肉芽肿的预后很差，病员多在[[短期]]内死亡；近年由于采用[[综合治疗]]疗效有显著提高，不少病员可长期存活。惜目前尚无本[[病大]]组5年生存率的报道。
== 相关药品==
胶原、泼尼松、放线菌素D、平阳霉素、甲氨蝶呤、环磷酰胺、洛莫司汀
==坏死性肉芽肿相关药物==
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[坏死性肉芽肿]]（oral and maxillofacial lethal midline granuloma），以前常被称为中线致死性肉芽肿（midline lethal granuloma）、[[恶性肉芽肿]]（malig-nant granuloma）或口腔颌面部致命性中线肉芽肿（necrotic granuloma）。由于长期以来对其[[病因]]众说纷纭，故其他同名称呼甚多，诸如：特发性中线毁损[[性病]]变（idiopathic midline destructive disease）、施迪瓦肉芽肿（Stewart granuloma）、多形性[[网状细胞]]病（polymorphic reticu-losis）、[[淋巴瘤样肉芽肿病]]（lymphomatoid granulomatosis）、假性[[淋巴瘤]]（pseudolym-phoma）、[[血管]]中心[[免疫]]增殖性病损（angiocentric immunoproliferative lesion）以及腭中线[[T细胞淋巴瘤]]（T-cell lymphoma of palatal midline）等。近期文献大多均以坏死性肉芽肿。
== 疾病名称==
坏死性肉芽肿
== 英文名称==
oral and maxillofacial lethal midline granuloma
== 坏死性肉芽肿的别名==
恶性肉芽肿；口腔颌面部致命性中线肉芽肿；中线致死性肉芽肿；midline lethal granuloma；necrotic granuloma；malig-nant granuloma
== 分类==
[[口腔]]科 > 口腔颌面[[外科]]学 > 口腔颌面部[[肿瘤]] > [[口腔颌面部恶性肿瘤]] > [[淋巴]][[网状组织]]肿瘤及瘤样病变
== ICD号==
M31.2
== 流行病学==
坏死性肉芽肿临床[[比较]]少见，据国内5校的口腔病理[[标本]]资料，在7643例中仅发现23例（0.3%）坏死性肉芽肿。
== 坏死性肉芽肿的病因==
由于[[对口]]腔颌面部致命性中线肉芽肿的病因不明，因而对致病原因的说法也颇多。
[[归纳]]起来大致有3种意见：
①[[恶性肿瘤]]，如恶性网织[[细胞]]增生症和未分化癌都可表现为恶性肉芽肿；
②[[结缔组织]][[胶原]]病所致的肉芽肿，又名[[Wegener肉芽肿]]，认为是对于某种性质不明[[抗原]]的免疫[[反应]]性疾病；
③实质上是某种类型的[[恶性淋巴瘤]]。目前不少的学者认为本病应归入[[T细胞]]恶性淋巴瘤一类之中，然而要期待完全一致的意见似乎仍有一定困难。
== 坏死性肉芽肿的临床表现==
坏死性肉芽肿多见于男性青壮年，好发于[[鼻腔]]、硬[[软腭]]、鼻咽、上唇、额部、[[牙龈]]等部位。受侵部位的软[[组织]]及骨组织迅速出现糜烂[[溃疡]]，广泛[[坏死]]脱落；继而可破坏[[穿孔]]，病员往往伴面部肿胀、恶臭并伴有长期难以[[控制]]的[[发热]]、[[贫血]]；晚期可有[[淋巴结]]及远处[[转移]]，最后死于全身衰竭。
== 实验室检查==
在[[显微镜]]下坏死性肉芽肿并无典型的[[组织学]]诊断标准，多呈现为慢性炎性细胞[[浸润]]、[[肉芽组织]]、坏死组织及网织细胞增[[生等]]。近年的研究证明，应用[[免疫组化]]技术可发现炎性细胞浸润区经常可见单[[克隆]][[T淋巴细胞]]增殖；应用[[分子]][[遗传]]研究技术，也证实其中有与淋巴网状[[系统]]恶性肿瘤相一致的T淋巴细胞[[受体]]（T-lymphocyte receptor）的[[重组]]。这些研究为本病的可能病因和性质提供了十分有意义的参考资料。[[血常规]]示贫血及嗜酸性细胞增多；[[血沉]]快；可有蛋白尿、[[血尿]]。
== 坏死性肉芽肿的诊断==
坏死性肉芽肿的病理诊断常很困难，有时要经多次[[切片]]，最后结合临床方予以确诊。临床[[医师]]切勿轻信“[[炎症]]”的诊断。
== 鉴别诊断==
坏死性肉芽肿应与[[梅毒]]性溃疡及梅毒瘤作鉴别，梅毒性溃疡边缘较规整突出，涂片[[检查]]可见梅毒[[螺旋体]]，[[血清]]学检查阳性。梅毒一般有性病史或家族史，发病缓慢，病程较长，尤其是梅毒[[树胶]]肿都[[发生]]在梅毒[[末期]]。
== 坏死性肉芽肿的治疗==
坏死性肉芽肿对放射治疗[[敏感]]，应为首选（一般45Gy），并同时配合[[激素]]治疗（以[[泼尼松]]为主），多发性病变应予化学[[药物]]及激素治疗。化学治疗以往曾应用放线菌素D、[[平阳霉素]]、[[甲氨蝶呤]]、[[环磷酰胺]]等，效果均不[[理想]]。近年来发现[[洛莫司汀]]（[[CCNU]]）治疗坏死性肉芽肿的疗效高而迅速。上海市肿瘤[[医院]]放射科曾报道有效率高达99%；但由于洛莫司汀对[[骨髓]]的[[毒性]]较大，以及部分病例缓解期较短，最好同时与放射治疗[[综合]]应用。
== 预后==
以前报道坏死性肉芽肿的预后很差，病员多在[[短期]]内死亡；近年由于采用[[综合治疗]]疗效有显著提高，不少病员可长期存活。惜目前尚无本[[病大]]组5年生存率的报道。
== 相关药品==
胶原、泼尼松、放线菌素D、平阳霉素、甲氨蝶呤、环磷酰胺、洛莫司汀
==坏死性肉芽肿相关药物==
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
