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坏死性肉芽肿

添加4字节, 2017年3月15日 (三) 04:08
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== 概述==
 
坏死性肉芽肿对放射治疗[[敏感]],应为首选(一般45Gy),并同时配合[[激素]]治疗(以[[泼尼松]]为主),多发性病变应予化学[[药物]]及激素治疗。化学治疗以往曾应用放线菌素D、[[平阳霉素]]、[[甲氨蝶呤]]、[[环磷酰胺]]等,效果均不[[理想]]。近年来发现[[洛莫司汀]]([[CCNU]])治疗坏死性肉芽肿的疗效高而迅速。上海市肿瘤[[医院]]放射科曾报道有效率高达99%;但由于洛莫司汀对[[骨髓]]的[[毒性]]较大,以及部分病例缓解期较短,最好同时与放射治疗[[综合]]应用。
== 预后==
[[坏死性肉芽肿]](oral and maxillofacial lethal midline granuloma),以前常被称为中线致死性肉芽肿(midline lethal granuloma)、[[恶性肉芽肿]](malig-nant granuloma)或口腔颌面部致命性中线肉芽肿(necrotic granuloma)。由于长期以来对其[[病因]]众说纷纭,故其他同名称呼甚多,诸如:特发性中线毁损[[性病]]变(idiopathic midline destructive disease)、施迪瓦肉芽肿(Stewart granuloma)、多形性[[网状细胞]]病(polymorphic reticu-losis)、[[淋巴瘤样肉芽肿病]](lymphomatoid granulomatosis)、假性[[淋巴瘤]](pseudolym-phoma)、[[血管]]中心[[免疫]]增殖性病损(angiocentric immunoproliferative lesion)以及腭中线[[T细胞淋巴瘤]](T-cell lymphoma of palatal midline)等。近期文献大多均以坏死性肉芽肿。
由于[[对口]]腔颌面部致命性中线肉芽肿的病因不明,因而对致病原因的说法也颇多。
 
[[归纳]]起来大致有3种意见:
 
①[[恶性肿瘤]],如恶性网织[[细胞]]增生症和未分化癌都可表现为恶性肉芽肿;
 
②[[结缔组织]][[胶原]]病所致的肉芽肿,又名[[Wegener肉芽肿]],认为是对于某种性质不明[[抗原]]的免疫[[反应]]性疾病;
 
③实质上是某种类型的[[恶性淋巴瘤]]。目前不少的学者认为本病应归入[[T细胞]]恶性淋巴瘤一类之中,然而要期待完全一致的意见似乎仍有一定困难。
== 坏死性肉芽肿的临床表现==
坏死性肉芽肿应与[[梅毒]]性溃疡及梅毒瘤作鉴别,梅毒性溃疡边缘较规整突出,涂片[[检查]]可见梅毒[[螺旋体]],[[血清]]学检查阳性。梅毒一般有性病史或家族史,发病缓慢,病程较长,尤其是梅毒[[树胶]]肿都[[发生]]在梅毒[[末期]]。
== 坏死性肉芽肿的治疗==
 
坏死性肉芽肿对放射治疗[[敏感]],应为首选(一般45Gy),并同时配合[[激素]]治疗(以[[泼尼松]]为主),多发性病变应予化学[[药物]]及激素治疗。化学治疗以往曾应用放线菌素D、[[平阳霉素]]、[[甲氨蝶呤]]、[[环磷酰胺]]等,效果均不[[理想]]。近年来发现[[洛莫司汀]]([[CCNU]])治疗坏死性肉芽肿的疗效高而迅速。上海市肿瘤[[医院]]放射科曾报道有效率高达99%;但由于洛莫司汀对[[骨髓]]的[[毒性]]较大,以及部分病例缓解期较短,最好同时与放射治疗[[综合]]应用。
== 预后==
以前报道坏死性肉芽肿的预后很差,病员多在[[短期]]内死亡;近年由于采用[[综合治疗]]疗效有显著提高,不少病员可长期存活。惜目前尚无本[[病大]]组5年生存率的报道。
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