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尚贝格病
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== 概述==
[[尚贝格病]]又称[[Schamberg病]]、[[特异性进行性色素性皮病]]（peculiar progressive pigmentary disease of the skin）。本病常不对称地发于[[小腿]]伸面，为[[针尖]]至针头大瘀点组成的[[大小]]、[[形状]]不一的斑片。[[病因]]不明，有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的[[橘红]]或棕红色斑片，边缘多呈锯齿状，斑点疏密不一，界线鲜明，可不规则地相互连成网状、岛屿状，玻片压迫不退色。病理特点是，角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。需与[[色素性紫癜性苔藓样皮病]]、[[毛细血管扩张性环状紫癜]]、[[出血]]性[[扁平苔藓]]、[[匍行性血管瘤]]、淤积[[性皮]]炎相鉴别。可口服[[维生素C]]、[[芦丁]]（[[路丁]]）、钙剂治疗。尚贝格病虽有[[自愈]]倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多[[患者]]可合并其他色素性[[紫癜]]性皮病表现，如环形损害和苔藓样[[丘疹]]。
== 疾病名称==
尚贝格病
== 英文名称==
progressive pigmented purpuric dermatosis
== 尚贝格病的别名==
peculiar progressive pigmentary disease of the skin；Schamberg病；[[进行性着色皮肤病]]；进行性色素性紫癜性皮病；特异性进行性色素性皮病
== 分类一==
[[风湿]]科 > 弥漫性[[结缔组织病]] > [[血管炎]]与[[血管]]病 ICD号
L99.8*
== 分类二==
[[皮肤]]科 > 皮肤血管病及[[淋巴管]]病 ICD号
D69.4
== 流行病学==
尚贝格病患者男性多于女性，好发于[[中年]]，男女比例为5:1。[[儿童]]及老年也可发病。也有家族中发病者。本病并不少见。
== 尚贝格病的病因==
尚贝格病病因不明。有家族性发病的报道。患者多伴有局部[[静脉]]压增高的因素，即[[下肢静脉曲张]]或长期站立而致下肢[[静脉回流]]不畅。由此推测是末梢血管，特别是[[毛细血管]]壁的病变。
== 发病机制==
由于血管通[[透性]]增高，[[红细胞]]外溢和崩溃以致含铁[[血黄]]素沉着而发病。有关血管通透性增高机制的说法不一。Schamberg等最初认为与高[[胆固醇]]血症有关。但是很多病例血胆固醇值并不高，故也难以解释。亦有认为尚贝格病与毛细血管扩张性环状紫癜皆可能是血管舒缩[[神经]][[发生]]障碍的结果。
病理：角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。基本病变是真皮上部的血管病变，早期见毛细血管，包括[[乳头]]层血管[[内皮]][[细胞]]肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围[[致密]][[淋巴细胞]]及少量[[组织]]细胞、[[嗜酸性粒细胞]][[浸润]]。在较陈旧损害处毛细血管扩张，伴血管内皮细胞增生，常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。
== 尚贝格病的临床表现==
尚贝格病好发于小腿伸面，尤其是[[胫下]]部、踝与足背。有时也出现在膝部及[[大腿]]，偶尔累及前臂。常不对称地发生。无或仅有轻微瘙痒感，虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片，边缘多呈锯齿状，斑点疏密不一，界线鲜明，可不规则地相互连成网状、岛屿状，玻片压迫不退色。损害逐渐向外扩大。在各片皮疹的边缘，新的损害陆续出现，散布在陈旧的皮损内或边缘，呈[[胡椒粉]]样的小点，数个月后损害的颜色开始[[消退]]而变成淡褐色或淡黄色斑片。原发损害不一定是毛囊性，几与健康皮肤同高，表面覆以极细微的脱屑，而中央陈旧性损害变薄如[[羊皮]]纸样小皱纹，该处毳毛存在，未见毛细血管扩张及静脉曲张（图1）。
== 尚贝格病的并发症==
许多尚贝格病患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
== 实验室检查==
血、尿常规可能正常，[[血液]][[生化]]胆固醇可增高。
== 辅助检查==
组织病理：真皮上部和乳头毛细血管内皮细胞肿胀，毛细血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润及不同程度[[水肿]]，可见含铁血黄素沉着。
== 尚贝格病的诊断==
根据小腿伸面为主、境界鲜明的褐黄色斑，外缘为胡椒粉样斑点，压之不褪色，缓慢扩大，诊断不难。
== 鉴别诊断==
尚贝格病需与色素性紫癜性苔藓样皮样皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜、匍行性血管瘤等相鉴别。 色素性紫癜性苔藓样皮样皮炎
色素性紫癜性苔藓样皮样皮炎的皮损多对称[[分布]]，呈苔藓样色素斑，自觉瘙痒。 毛细血管扩张性环状紫癜
毛细血管扩张性环状紫癜可[[见明]]显的呈环状排列的毛细血管扩张，并有[[脱毛]]现象及伴风湿样[[疼痛]]。 匍行性血管瘤
匍行性血管瘤无一定好发部位，皮损为褐色至鲜红色[[血管瘤]]状瘀点，周围不发生新皮疹，无自觉[[症状]]。
== 尚贝格病的治疗==
一般疗法
避免过久站立，抬高患肢。 全身疗法
可口服[[维生素E]]、K或芦丁，也可静脉注射维生素C和钙剂。内服抗[[组胺]]制剂。[[中药]]可用具有[[活血化瘀]]功效的[[丹参片]]或[[针剂]]、[[当归丸]]、[[复方]][[当归]]针剂以及[[凉血]]祛瘀辅以清热除湿的中药，亦可收到较好的疗效。 局部疗法
可外用[[皮质类固醇]][[激素]][[软膏]]或霜剂；并可应用弹性绷带。
== 预后==
尚贝格病虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
== 尚贝格病的预防==
1.防止可能的诱因，避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。
2.预防[[感染]]，加强锻炼身体，增强[[体质]]，提高[[自身免疫]][[功能]]，生活规律。
3.加强[[营养]]，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。
== 相关药品==
维生素E、芦丁、维生素C、组胺、[[丹参]]、丹参片、当归丸
== 相关检查==
维生素C、维生素E
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[尚贝格病]]又称[[Schamberg病]]、[[特异性进行性色素性皮病]]（peculiar progressive pigmentary disease of the skin）。本病常不对称地发于[[小腿]]伸面，为[[针尖]]至针头大瘀点组成的[[大小]]、[[形状]]不一的斑片。[[病因]]不明，有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的[[橘红]]或棕红色斑片，边缘多呈锯齿状，斑点疏密不一，界线鲜明，可不规则地相互连成网状、岛屿状，玻片压迫不退色。病理特点是，角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。需与[[色素性紫癜性苔藓样皮病]]、[[毛细血管扩张性环状紫癜]]、[[出血]]性[[扁平苔藓]]、[[匍行性血管瘤]]、淤积[[性皮]]炎相鉴别。可口服[[维生素C]]、[[芦丁]]（[[路丁]]）、钙剂治疗。尚贝格病虽有[[自愈]]倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多[[患者]]可合并其他色素性[[紫癜]]性皮病表现，如环形损害和苔藓样[[丘疹]]。
== 疾病名称==
尚贝格病
== 英文名称==
progressive pigmented purpuric dermatosis
== 尚贝格病的别名==
peculiar progressive pigmentary disease of the skin；Schamberg病；[[进行性着色皮肤病]]；进行性色素性紫癜性皮病；特异性进行性色素性皮病
== 分类一==
[[风湿]]科 > 弥漫性[[结缔组织病]] > [[血管炎]]与[[血管]]病 ICD号
L99.8*
== 分类二==
[[皮肤]]科 > 皮肤血管病及[[淋巴管]]病 ICD号
D69.4
== 流行病学==
尚贝格病患者男性多于女性，好发于[[中年]]，男女比例为5:1。[[儿童]]及老年也可发病。也有家族中发病者。本病并不少见。
== 尚贝格病的病因==
尚贝格病病因不明。有家族性发病的报道。患者多伴有局部[[静脉]]压增高的因素，即[[下肢静脉曲张]]或长期站立而致下肢[[静脉回流]]不畅。由此推测是末梢血管，特别是[[毛细血管]]壁的病变。
== 发病机制==
由于血管通[[透性]]增高，[[红细胞]]外溢和崩溃以致含铁[[血黄]]素沉着而发病。有关血管通透性增高机制的说法不一。Schamberg等最初认为与高[[胆固醇]]血症有关。但是很多病例血胆固醇值并不高，故也难以解释。亦有认为尚贝格病与毛细血管扩张性环状紫癜皆可能是血管舒缩[[神经]][[发生]]障碍的结果。
病理：角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。基本病变是真皮上部的血管病变，早期见毛细血管，包括[[乳头]]层血管[[内皮]][[细胞]]肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围[[致密]][[淋巴细胞]]及少量[[组织]]细胞、[[嗜酸性粒细胞]][[浸润]]。在较陈旧损害处毛细血管扩张，伴血管内皮细胞增生，常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。
== 尚贝格病的临床表现==
尚贝格病好发于小腿伸面，尤其是[[胫下]]部、踝与足背。有时也出现在膝部及[[大腿]]，偶尔累及前臂。常不对称地发生。无或仅有轻微瘙痒感，虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片，边缘多呈锯齿状，斑点疏密不一，界线鲜明，可不规则地相互连成网状、岛屿状，玻片压迫不退色。损害逐渐向外扩大。在各片皮疹的边缘，新的损害陆续出现，散布在陈旧的皮损内或边缘，呈[[胡椒粉]]样的小点，数个月后损害的颜色开始[[消退]]而变成淡褐色或淡黄色斑片。原发损害不一定是毛囊性，几与健康皮肤同高，表面覆以极细微的脱屑，而中央陈旧性损害变薄如[[羊皮]]纸样小皱纹，该处毳毛存在，未见毛细血管扩张及静脉曲张（图1）。
== 尚贝格病的并发症==
许多尚贝格病患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
== 实验室检查==
血、尿常规可能正常，[[血液]][[生化]]胆固醇可增高。
== 辅助检查==
组织病理：真皮上部和乳头毛细血管内皮细胞肿胀，毛细血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润及不同程度[[水肿]]，可见含铁血黄素沉着。
== 尚贝格病的诊断==
根据小腿伸面为主、境界鲜明的褐黄色斑，外缘为胡椒粉样斑点，压之不褪色，缓慢扩大，诊断不难。
== 鉴别诊断==
尚贝格病需与色素性紫癜性苔藓样皮样皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜、匍行性血管瘤等相鉴别。 色素性紫癜性苔藓样皮样皮炎
色素性紫癜性苔藓样皮样皮炎的皮损多对称[[分布]]，呈苔藓样色素斑，自觉瘙痒。 毛细血管扩张性环状紫癜
毛细血管扩张性环状紫癜可[[见明]]显的呈环状排列的毛细血管扩张，并有[[脱毛]]现象及伴风湿样[[疼痛]]。 匍行性血管瘤
匍行性血管瘤无一定好发部位，皮损为褐色至鲜红色[[血管瘤]]状瘀点，周围不发生新皮疹，无自觉[[症状]]。
== 尚贝格病的治疗==
一般疗法
避免过久站立，抬高患肢。 全身疗法
可口服[[维生素E]]、K或芦丁，也可静脉注射维生素C和钙剂。内服抗[[组胺]]制剂。[[中药]]可用具有[[活血化瘀]]功效的[[丹参片]]或[[针剂]]、[[当归丸]]、[[复方]][[当归]]针剂以及[[凉血]]祛瘀辅以清热除湿的中药，亦可收到较好的疗效。 局部疗法
可外用[[皮质类固醇]][[激素]][[软膏]]或霜剂；并可应用弹性绷带。
== 预后==
尚贝格病虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
== 尚贝格病的预防==
1.防止可能的诱因，避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。
2.预防[[感染]]，加强锻炼身体，增强[[体质]]，提高[[自身免疫]][[功能]]，生活规律。
3.加强[[营养]]，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。
== 相关药品==
维生素E、芦丁、维生素C、组胺、[[丹参]]、丹参片、当归丸
== 相关检查==
维生素C、维生素E
== 百科帮你涨知识 ==
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