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[[先天性肾病综合征]](congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的[[肾病综合征]]。它具有儿童型肾病综合征一样的[[临床表现]]，病因、[[病理]]变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量[[蛋白尿]]、高度[[水肿]]、[[高脂血症]]及[[低蛋白血症]]等。
==小儿先天性肾病综合征的预防和治疗方法==
(一) 预防
做好[[遗传学]]咨询，做好孕期保健，积极防治各种[[感染性疾病]]。为降低和扭转[[新生儿]][[出生缺陷]]发生率，预防应从孕前贯穿至产前：
婚前体检：在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。
孕期保健：孕妇尽可能避免[[危害因素]];包括远离[[辐射]]、农药、噪音、烟雾、[[酒精]]、药物、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。
[[妊娠]]13周时[[胎儿]]血中[[甲胎蛋白]]浓度达到高峰，当胎儿发生[[蛋白尿]]时，则[[AFP]]随[[尿蛋白]]进入[[羊水]]中，故[[产前诊断]]常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测。对曾[[分娩]]过本[[病小]]儿的孕妇于再次妊娠11～18周时，检测羊水的AFP可有助于产前诊断。
在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。近年由于对NpHSI[[基因]]序列的研究，已有望做出确切产前诊断。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
(二)预后
FNS对[[肾上腺皮质激素]]治疗反应差，常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为[[肾衰竭]]，而是多死于严重的[[感染]]、[[营养不良]]、[[腹泻]]、[[电解质紊乱]]等。[[继发性]]CNS随着其病因的不同而有着不同的预后，如感染所致者，采用强有力的抗感染治疗，病情常明显好转。
自开展[[肾移植术]]以来本征预后已大为改观，有作者报告1987年后[[肾移植]]的34例随访3.7年，其[[移植]]肾存活率于1，2，3年时分别为94%、81%、81%;GFR于1，3年时分别为73.7%和75.3%。患儿情况较好，只1例发生慢性排异、[[高血压]]。
==小儿先天性肾病综合征的病因==
【发病原因】
==小儿先天性肾病综合征的并发症==
并发各种[[感染]]、[[栓塞]]、[[甲状腺功能低下]]、[[贫血]]、[[佝偻病]]、[[慢性肾功能不全]]等。
===小儿先天性肾病综合征的西医治疗===
主要是对症和支持治疗。
[[分类:儿科疾病]]
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