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囊性肾病
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[[囊性肾病]](cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的[[囊肿]]性[[肾脏]]疾病。
==囊性肾病的预防和治疗方法==
[[囊性肾病]]患者由于尚无有效的治疗方法，防治[[肾脏]][[并发症]]和维持[[肾功能]]是主要预防目的。对本病患者应避免近身接触性活动，尤其是碰撞、挤压，以防[[囊肿]]破裂。
本病患者易发生[[高血压]]、[[尿路感染]]、[[泌尿系结石]]，尤其是女性，如诱发[[肾盂肾炎]]或囊肿[[感染]]则[[肾区]][[疼痛]]加重伴明显[[发热]]，[[血尿]]及[[脓尿]]，严重者可导致尿路[[败血症]]。因此，必须积极对症及支持治疗，控制高血压、预防尿路感染、防治[[肾结石]]等并发症发生，尽量延长患者正常生存期。
其他囊性肾病：
1.获得性囊性肾病(Acquired Cystic Renal Disease) 并非先天[[遗传性疾病]]，是一种发生于[[慢性肾功能衰竭]]患者的[[继发性]]肾囊性病，临床上常见于[[透析]]患者。
1997年Dunnill等在维持性[[血液]]净化病人发现[[肾囊肿]](原无囊肿)。囊肿发生与年龄无关，而与透析时间长短密切相关。发生率随着慢性肾功能衰竭的病程增加，进入透析的时间达5年的患者中多数发生获得性肾囊性病。透析不足3年者发生率为44%，透析持续3年以上者为75%，超过8年为92%。这些囊肿可发生[[癌变]]，故对长期透析者应定期作[[CT]]检查。
本病肾囊肿的形成机制可能是残余[[肾单位]]的[[肾小球]]和小管[[代偿]]性[[增生]]造成的梗阻。患者肾脏可增大或缩小。囊肿多数在[[肾皮质]]，也可在[[髓质]]。
本病如无[[症状]]，不做特别治疗。如囊肿感染或[[出血]]则有[[腰痛]]及血尿。感染时应加强[[抗菌治疗]]，出血期间血透，[[肝素]]应减量或不用。严重出血不止或有癌变，应行肾切除。
2.孤立性多房肾囊肿(Solitary Multiocular Renal Cyst) 本病为发现于[[单肾]]的多房大囊肿，又称良性囊肿性肾瘤(benign cystic nephroma)、[[乳头状囊腺瘤]](papillary cystadenoma)。常发生在单侧肾，囊肿较大。[[B型超声]]可作出诊断。应与[[儿科]]常见的、发生于单肾的[[肾母细胞瘤]]或[[神经母细胞瘤]]进行鉴别。治疗以肾部分切除为好。
3.Zellweger[[综合征]] 又名脑、肝、[[肾综合征]](Cerebro-Hepatorenal Syndrome)，为[[常染色体隐性遗传病]]。[[新生儿]]肌张力低下为突出表现，[[吸吮反射]]及[[腱反射]]缺如，前额突出，[[前囟]]大，[[眼睑]]肥胀，眼距增宽，[[睑裂]]斜向上方，[[青光眼]]，[[白内障]]，[[角膜混浊]]，[[眼球震颤]]，低[[鼻梁]]，肝大，[[肝功能]]损害，肾皮质有小囊肿，[[蛋白尿]]。发育及[[精神障碍]]常见，多在出生6个月前死亡，无有效治疗方法。
4.[[结节性硬化症]](Tuberous Sclerosis) 又称Boumeville病，为[[染色体显性遗传病]]，80%病人为散发性。以[[皮脂]][[性腺]]瘤、智能低下及[[癫痫]]为临床特征。[[内脏]]各处可有错构瘤，约3/4以上者伴有[[肾错构瘤]]和囊肿。我们曾遇1例27岁女性，自幼有癫痫史，因[[急腹症]]入院，手术中发现两肾肿大，右侧较正常大3～4倍，表面见两个鸽蛋大囊肿。之后全面检查，[[鼻翼]]两侧有粟粒状棕色[[皮疹]]，[[骶]]部有[[鲨鱼皮]]斑，左[[前臂]]及右[[小腿]]有无色素[[白斑]]。IVP见两侧[[肾盂]][[肾盏]]扩大，有弧形压迹。血红[[细胞]]1.21×1012/L，[[血红蛋白]]36g/L，[[肌酐]]903.7μmol/L，[[尿蛋白]] 。
本症主要是对症治疗控制癫痫发作、智能发育。[[肿瘤]]引起症状者考虑摘除，囊肿亦然。
5.Von Hipple-Lindau综合征 又称家庭性[[视网膜]]和[[小脑血管瘤]]，[[常染色体]]显性遗传。此肿瘤也可为囊肿，如肾、[[胰腺]]及[[肾上腺]]均可产生囊肿。临床上以[[颅内压增高]]及[[小脑]]症状为主，视网膜可见到红或黄色球状团块、出血及[[渗出]]。一般在30～40岁发病。本病为[[良性肿瘤]]，可采取手术摘除。囊肿抽液易复发。[[视网膜病变]]可用透热、[[核素]]、[[冷冻]]或[[激光治疗]]。
6.[[窒息]]性[[胸廓]][[发育异常]](Asphyxiating Thoracia Dysplasia) 又称Jeune综合征，主要表现为新生儿窄胸及[[短肢]][[多指畸形]]，胸廓固定不动，致[[气急]]、[[发绀]]。另一非致死型，表现为[[肾损害]]，最终发生[[慢性肾衰竭]]。肾内病变为[[慢性肾炎]]伴囊肿。本病的[[常染色体隐性遗传]]，在儿童期半数死于[[肺炎]]、窒息，存活者可考虑手术重建胸廓。后期主要治疗慢性[[肾炎]]及[[肾功能衰竭]]。
7.Senior-Loken综合征 又称家族性肾视网膜营养不良。1961年由Senior-Loken报道，[[肾病]]变似髓质囊性病伴[[色素性视网膜炎]]。属常染色体隐性遗传病，囊肿主要在肾皮髓交界处及髓质内，[[肾间质纤维化]]及[[炎性细胞浸润]]，最后成终末期[[萎缩]]肾。早期出现多饮、[[多尿]]和[[夜尿]]，后期出现氮[[血症]]及[[重度贫血]]，伴有高血压和[[水肿]]。根据肾损害及眼底(视网膜退行性变)特点易诊断。[[视网膜电图]]或[[眼电图]]对早期诊断较有价值。本病无特效治疗。
8.腮、耳、肾综合征(Branchio-Otorenal Syndrome) 简称BOR综合征，属[[常染色体显性遗传病]]。两侧[[胸锁乳突肌]]前有对称的瘘管或小结。[[耳郭]]厚呈杯形，耳前有[[赘生物]]，伴各种听力损害，两侧[[多囊肾]]伴其他尿路[[畸形]]。本病只能对症治疗，[[整形]]手术矫治[[耳畸形]]及颈前瘘管，[[听力障碍]]使用助听器。
9.Ehiers-Danlos综合征 为一组遗传性[[结缔组织病]]，有10余种类型，肾损害见于Ⅸ型。儿童期[[皮肤]]过度拉展、松弛、垂睑、轻度[[骨骼]]异常。[[膀胱憩室]]、[[肾盂积水]]及肾囊肿，[[血清铜]]及铜蓝[[蛋白]]明显降低，皮肤[[成纤维细胞]][[赖氨酰氧化酶]]降低，可明确诊断。本型为[[X连锁隐性遗传]]。无特殊治疗，皮肤裂口应小心拉合，缝线保留时间要延长，[[关节脱位]]可手术矫正。尿路感染及时应用[[抗菌药物]]。
此外，如口、面、[[指综合征]]Ⅰ型(Oro-Facio-Digital SyndromeⅠ)，18-[[三体综合征]](18-Trisome Syndrome，Edward Syndrome)及Meckel综合征，肾B型超声或CT检查多存在肾囊肿。由于这类[[基因]][[遗传病]]多存在多种畸形，所以诊断并不困难，均无特殊治疗。但在肾囊性[[疾病]]中应作鉴别。
10.多囊性[[肾发育不良]](Multicystic Renal Dysplasia) 为一常见的完全性肾发育不良，是儿童常见的[[先天性疾病]]，肾脏先天性发育不良，伴有囊肿形成，病变常发生于单侧。本病无家族史。临床上本病是新生儿[[腹部]]包块的[[常见病]]因之一。[[B超]]和CT检查显示患侧肾脏无正常形态，可见大小不一的不规则囊肿，对侧肾脏可代偿性增大。
本病常称为多囊性肾病(Mmulticystic Kidney Disease)，此名词在中文易与Polycystic Kidney Disease混淆，现已少用。
本病是[[婴儿]]中最多见的囊性病，在新生儿时即有腹块的表现。多为单侧性病变，肾脏被大小不等的囊肿所取代，失去正常的形态。病肾可很大，也可不大，但无功能，常并存[[输尿管梗阻]]，对侧肾[[代偿性肥大]]。囊肿壁可不透光。除肾脏之外，尚可并存其他畸形。
本病无特效治疗，单侧病变作肾切除后预后尚好。两侧病变多不能存活而于早期死亡。
11.遗传性[[斑痣]]性[[错构瘤]]病(Von Hippel-Lindau disease) 本病又称VonHippel-Lindau综合征，常染色体显性遗传，多器官发生囊肿和肿瘤。
12.肾盂肾盏囊肿(pyelocalyceal cyst) 本病又称肾盂囊肿(pyelogenic cyst)、肾盂[[憩室]](pelvic diverticulum)，可能系先天性疾病。较大的囊肿可因压迫和梗阻引起腰痛和肾盂肾炎，症状反复发作。囊内可见[[结石]]。
13.肾盏周围淋巴[[血管扩张]](pericalyceal lymphangiectasis) 本病又称肾盂周围囊肿(parapelvic cyst)，系肾盂及肾盏周围淋巴管扩张形成。多数无症状，少数可并发梗阻、感染和结石。
14.肾周假囊肿(perinephric pseudocyst) 本病系发现于肾周[[筋膜]]内的[[假性囊肿]]，病因为肾囊肿破裂和一些[[外科]]情况。
15.肿瘤性肾囊肿/癌肿(neoplastic cysts/carcinama) 在普通人群中罕见，但可见于少数透析治疗中发现的肾囊肿患者，后者有4%为肿瘤性肾囊肿。
本病发病于成年，约70%的患者为男性。
其发病病因可能与基因异常有关。因在基因异常的肾囊性病，如[[结节性硬化]]、遗传性斑痣性错构瘤病，肿瘤性肾囊肿发生率高于其他肾囊性病。
发病机制是由于肾脏肿瘤由于[[生长过快]]，其中心可发生[[缺血]]而囊性变。部分肿瘤性肾囊肿壁薄且外观为囊性，可能系原来的单纯性(良性)囊肿发生恶变而来。
肿瘤性肾囊肿表现为血尿，伴或不伴腰痛，侧腹可扪及包块。[[超声]]检查常能鉴别[[单纯性肾囊肿]]和肿瘤性肾囊肿，当B超不能明确鉴别单纯性和肿瘤性肾囊肿时，需要CT、[[MRI]]和囊肿的细针[[穿刺]]检查。
本病少数透析治疗患者发现肾囊肿并有血尿时，应怀疑本病。结合[[实验室检查]]及超声检查、CT、MRI和囊肿的细针穿刺检查结果可明确诊断。
本病治疗为部分或整体肾切除。
==囊性肾病的病因==
(一)发病原因
(2)幼年性[[肾痨]][[髓质]]囊性病除[[肾病]]变外，病人或家系成员有色素性[[视网膜炎]]、[[白内障]]、[[黄斑变性]]、[[近视]]或[[眼球震颤]]等常见并发症。
===囊性肾病的西医治疗===
(一)治疗
[[分类:肾内科疾病]]
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