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囊性肾病
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本病治疗为部分或整体肾切除。
===囊性肾病的西医治疗===
(一)治疗
1.多囊肾的治疗 本病尚无特异治疗方法，主要是控制[[血压]]和[[感染]]以有效延缓[[肾功能衰竭]]的进展。对不宜手术的病例给予对症治疗，[[肾功能不全]]病人处理与[[慢性肾功能衰竭]]的治疗相同，[[肾绞痛]]发作可用各种[[镇痛药]]，并发感染时用[[抗生素]]治疗。常用对症和支持治疗的措施有：
(1)抗高血压治疗：很好地控制[[高血压]]，可使病人预后改观。目前，[[血管紧张素]]转换抑制酶(ACEI)应属首选。国内常用的[[卡托普利]](Captopril)、[[依那普利]](Enalapril)、[[西拉普利]](Cilazapril)、[[贝那普利]](Benazepril)、[[培哚普利]](Perindopril)，主要由[[肾排泄]]，虽然后两者部分由[[肝胆清]]除，但GFR<30ml/min时应减量。[[福辛普利]](Fosinopril)是经肝、肾双向清除的，肾清除率降低则肝清除率增加，使药物总清除率保持相对稳定。临床证明各种程度的肾功能不全，不必调整剂量。短效的第一代产品卡托普利(Captopril)虽然[[副作用]]较多，但起效快，舌下含服约10min即起降压作用。ACEI能抑制[[血管紧张素Ⅱ]]激活多种[[生长因子]]，是否能抑制[[囊肿]]增长，尚有待进一步研究观察。
其他降压药如[[钙离子通道]][[拮抗药]]、β受体阻断剂及[[血管扩张]]药均可使用，或与ACEI联合应用。
(2)防治[[尿路感染]]及[[肾结石]]：选择有效抗生素积极给予抗感染治疗，主要目的是用于治疗并发的[[急性肾盂肾炎]]，少数出于预防性用药。本病患者易发生尿路感染，尤其是女性，如诱发[[肾盂肾炎]]或囊肿感染则[[肾区]][[疼痛]]加重伴[[发热]]，[[血尿]]及[[脓尿]]明显，严重者可导致尿路[[败血症]]。因此，必须积极治疗。[[抗菌药物]]应选用易进入囊肿腔内的药物，大环内酯类抗生素、磺胺甲噁唑/[[甲氧苄啶]](SMZ-TMP)及[[喹诺酮类]]，均易进入近端及远端小管的囊肿腔内。如系近端小管的囊肿常选用[[青霉素类]]和[[头孢菌素类]]。
据统计本病肾结石及[[肾钙化]]的发生率约20%，尿[[枸橼酸盐]]减少可能是易诱发[[结石]]的原因。结石可引起[[尿路梗阻]]、肾绞痛、血尿并加重[[肾功能]]损害，又是反复感染的重要因素。多饮水、勤[[排尿]]、尿液[[碱化]]是预防结石及[[钙化]]的重要措施。
(3)治疗囊内[[出血]]：较大结石或引起梗阻时可引起血尿，应考虑手术治疗。肉眼血尿持续不止或大量出血，可使用[[抑肽酶]](Apro-tinin)或[[醋酸去氨加压素]](Desmopressin Acetate)。在没有抑肽酶的情况下，可使用[[巴曲酶]]([[立止血]])[[静脉]]或[[肌内注射]]以及应用作用于[[血管]]壁的[[止血药]]物。
(4)手术治疗：本病一旦出现[[症状]]，病变多已达晚期，应考虑[[外科手术]]。如有囊肿[[化脓]]或大量出血者不宜手术治疗，有人采用深层囊肿去顶减压术，治疗[[成人多囊肾]]疗效满意。对[[肾周脓肿]]、[[蛛网膜下腔]][[动脉瘤]]出血或巨大[[肾脏]]可考虑。
(5)肾替代[[疗法]]：目前在国际上，现代[[透析]]技术的充分性和个体化已使[[多囊肾]]患者的预后相当良好。随着HDF、Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及，越来越多的多囊肾患者可望长期存活。
(6)囊肿减压术：囊肿较大，且有严重高血压、肾功能不全或伴肾区持续疼痛者可考虑囊肿减压术。可采用[[B型超声]]引导下定位[[穿刺]]减压。囊肿缩小或闭合则减轻对肾组织的压迫，改善[[肾缺血]]，可使部分病人疼痛缓解，高血压或肾功能好转。
2.[[单纯性肾囊肿]]的治疗 一般肾[[内囊]]肿数目不多，囊腔不大，肾功能正常，通常情况下不需治疗，定期复查B型超声是必要的。如遇肾盂肾炎应想到囊肿感染的可能，常用喹诺酮类如[[氧氟沙星]](氟嗪酸)0.3～0.4g，2次/d，或[[磺胺甲]]噁唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)1.0g，2次/d，共用10～14天为1个疗程。肾区疼痛可使用[[消炎]]止痛剂。如囊肿位于[[肾门]]处压迫[[肾动脉]]或引起[[肾盏]]梗阻，并出现高血压和囊肿较大(直径<5cm)且有症状者考虑穿刺抽除囊液，以消除高血压和梗阻。疗效不佳者必要时采取手术治疗。
3.[[肾髓质囊性病]]的治疗 本病无特殊治疗方法。纠正[[电解质平衡]]，尤其是补钠以纠正[[低钠血症]]和[[低血容量]]，可改善肾功能，延缓[[肾衰竭]]的进程。
如无症状及[[并发症]]，无需治疗。如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予[[抗菌治疗]]。并发结石者应多饮水，使每天[[尿量]]保持在2000ml以上，试用[[排石]]和[[消石]]药。[[高钙尿]]者加服[[噻嗪类利尿药]]。若病变局限于一侧肾的部分，可考虑病侧肾或病变部位[[肾切除术]]。
(二)预后
1.多囊肾患者肾功能常呈渐进性减退，在无降压治疗时，同一家族的患者在相似的年龄段均进入终末肾功能衰竭(ESRF)。但在30%的多囊肾家族，也可在80～90岁仍未进入ESRF。说明本病预后不一致。如经积极治疗，预后明显改观。
2.单纯性肾囊肿一般无临床症状，不影响肾功能，因此预后良好，也不影响患者的寿命。
3.肾髓质囊性病本病患者如经积极治疗，预后可明显改观。
==囊性肾病的病因==
(一)发病原因
(2)幼年性[[肾痨]][[髓质]]囊性病除[[肾病]]变外，病人或家系成员有色素性[[视网膜炎]]、[[白内障]]、[[黄斑变性]]、[[近视]]或[[眼球震颤]]等常见并发症。
==参看==
*[[肾内科疾病]]
[[分类:肾内科疾病]]
