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中枢神经系统白血病

删除164字节, 2017年3月10日 (五) 15:55

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[[中枢神经系统白血病]](central nervous system leukemia,CNS-L)系[[白血病]]细胞髓外[[浸润]]至[[蛛网膜]]或蛛网膜邻近[[神经组织]]而产生的临床[[症状]]和[[体征]]，是白血病的一种常见[[并发症]]，对预后有重要影响。

==中枢神经系统白血病的预防和治疗方法==

由于CNS-L发生后治疗效果远不如预防治疗，且发生CNS-L者预后较差，所以预防治疗实际上已经作为AL常规治疗的一部分。多数意见认为，对于[[ALL]]，无论儿童或成人，普遍主张在[[中枢神经系统]][[症状]]发生前尽早预防性治疗，对于成人AML高危组，尤其M4、M5a型，大都主张预防性治疗。

1.[[放疗]] 大量的研究资料表明，放疗可以有效地预防CNS-L，它能使颅内及[[脊髓]]内所有的[[神经组织]]，包括[[蛛网膜]]浅层、深层的全部[[白血病]]细胞受到杀伤，而且不受[[脑脊液]]分布和流动的影响。目前常用的放疗方案如下：

(1)全颅+全脊髓放疗：一般采用60Co线或4～6MeV直线加速器[[X线]]。照射剂量以中线计算深度量，2岁以上照射组织量应为18～24Gy，分～15次在2.5～3周内完成。2岁以下照射剂量应降低到15～20Gy。

(2)扩大放疗：即在全颅及全脊髓照射的基础上同时对肝、脾、肾、[[性腺]]、[[胸腺]]进行放疗，照射方法及剂量同上，除胸腺照射剂量为20～30Gy外，其余CNS以外部位照射剂量为12Gy。

(3)全颅放疗+[[鞘内注射]]用药：全颅放疗的方法与剂量同前，但不做全脊髓放疗而代之以鞘内注射MTX。一般在放疗前1周或1天开始鞘内注射MTX，每周1或2次，共用6次，每次鞘内注射MTX的剂量为8～2mg/m2，并可辅之以注射Dex 2～5mg/次。

2.鞘内注射用药鞘内用药在蛛网膜表层浓度最高，对蛛网膜表层的白血病细胞杀伤作用最大，而CNSL，特别是CNSL早期，白血病细胞主要累及蛛网膜表层，因此，鞘内用药对预防CNSL有重要价值。鞘内用药的[[穿刺]]部位一般选在第2～4[[腰椎]]间隙，但亦可高或低1个[[椎间隙]]。鞘内注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘内注射用药，既能用于预防也能用于治疗CNSL，常用剂量为每次～12mg/m2，每周1～2次，连用4～6次。然后间隔6～8周重复鞘内注射MTX 1次，维持1～3年。鞘内注射[[阿糖胞苷]]一般用作二线鞘内注射用药，主要用于对MTX无效或[[过敏]]、AML、高危ALL等病人，也可[[联合用药]]。常用剂量为每次～50mg/m2，应用方法及疗程同MTX。

3.全身用药由于血-脑脊液屏障的存在，常规剂量的全身用药常常不能在脑脊液中达到足够的[[药物浓度]]，以起到预防、治疗CNS-L的作用，因此，目前大多通过增加全身药物剂量的方式发挥其抗白血病作用。

目前最常用的全身用药是MTX。由于MTX不易透过血-脑脊液屏障，因此常规剂量MTX时其脑脊液中的浓度仅为血浓度的1.1%，而当采用中剂量(500～1500mg/m2)或大剂量(1500～2500mg/m2)MTX[[静脉]]用药时，脑脊液中的MTX浓度可提高到血浓度的40%～60%(10-7～10-5mol/L)，从而起到有效的杀灭白血病细胞作用。

中、大剂量Ara-C亦是常用、有效的全身用药。据研究，大剂量Ara-C[[静脉注射]]后，脑脊液中的药物浓度可达血浓度的40%。目前，中、大剂量Ara-C主要用于CR后治疗并能延长病人的CR期和存活期，但对其作为预防和治疗CNSL的具体方案和疗效尚待进一步研究验证。

==中枢神经系统白血病的病因==

(一)发病原因

2.大剂量[[阿糖胞苷]]治疗后，可产生[[神经]]毒性，尤其是[[小脑]]损害的临床表现。根据用药及CSF检查不难鉴别。此外，反复鞘内注[[药引]]起[[化学]]性[[蛛网膜炎]]，以及头颅[[放疗]]后并发的[[白质]][[脑病]]，有时需和CNS-L鉴别，且不易区分。反复CSF检测白血病细胞阴性，则CNS-L复发的可能较小。停止鞘内注药后逐渐好转，也可基本排除CNS-L复发。

~~==中枢神经系统白血病的预防和治疗方法==~~