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在欧美、多发性硬化症是年轻人除了[[外伤]]之外导致[[神经]]障碍最常见的疾病。但在国内仍不为一般医师所熟悉、因此、藉这个机会做个简短的介绍。
==治疗==
2002年,在总结既往所有的结果后,美国[[神经病]]学会出版了[[多发性硬化]]调节治疗临床指南。根据大量[[临床试验]]的结果,对其中有效的治疗给予了肯定。下面为推荐治疗的四个面: -证明有效的治疗-可能有效的治疗-可疑有效的治疗-未证实的β-[[干扰素]]β-干扰素可用于:极可能发展至临床确诊的多发性硬化患者、复发-缓解型多发性硬化、继发-进展型多发性硬化及缓解期患者。β-干扰素在无缓解期的[[继发性]]进展型多发性硬化中的疗效尚不清楚。β-干扰素可减少多发性硬化患者或临床独立[[综合症]](仅一次发性硬化样的发作,但未确诊)的发作次数(根据临床判断和头颅MRI扫描)。β-干扰素可减慢[[残疾程度]]的持续进展.对发作频繁或多发性硬化早期的患者,β-干扰素治疗更好。增加β-干扰素剂量后,疗效相应提高,但可能是源于给药频率提高,而不是剂量增高所致。
多发性硬化症的治疗基本上分为:
改变疾病病程 (Disease modifying therapy; DMT):目前最普遍为干扰素 interferon、 Glatiramer acetate、Mitoxantrone。在研究中、会减少发作的频率、延长复发的期间减少、核磁共振影像上的病灶、继而增进病患生活品质。但在病患使用前、必须了解DMT的施用并非治愈而是减少发作;并且DMT亦有其[[副作用]]、例如:干扰素会有类似[[感冒]]的症状以及白血球和[[肝功能异常]]、所以常会准备预防性退烧药。
急性发作的治疗: [[类固醇]]的抗发炎及抗[[水肿]]作用在急性发作时、作为第一线的治疗。通常使用三天1g[[针剂]]Methylprednisolone(去甲[[强的松龙]])静注、但不建议长期使用。
如果病况仍然持续、换血治疗(plasmapheresis)或免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin; IVIG)注射亦视为一替代方法。
症状治疗: 多发性硬化症除了发作时类固醇治疗外、其最常见神经障碍为肠道及排泄问题、疲倦、肌张力的升高导致的[[强直]]疼痛(spasam; spasticity)、运动障碍、智能障碍(cognitive dysfunction)及情绪低落这些症状亦需要治疗。
2002年,在总结既往所有的结果后,美国神经病学会出版了多发性硬化调节治疗临床指南。根据大量临床试验的结果,对其中有效的治疗给予了肯定。下面为推荐治疗的四个面:
- 证明有效的治疗
- 可能有效的治疗
- 可疑有效的治疗
- 未证实的
β-干扰素
β-干扰素可用于:极可能发展至临床确诊的多发性硬化患者、复发-缓解型多发性硬化、继发-进展型多发性硬化及缓解期患者。
β-干扰素在无缓解期的继发性进展型多发性硬化中的疗效尚不清楚。
β-干扰素可减少多发性硬化患者或临床独立综合症(仅一次发性硬化样的发作,但未确诊)的发作次数(根据临床判断和头颅MRI扫描)。
β-干扰素可减慢残疾程度的持续进展. 对发作频繁或多发性硬化早期的患者,β-干扰素治疗更好。
增加β-干扰素剂量后,疗效相应提高,但可能是源于给药频率提高,而不是剂量增高所致。
==地缘性==
70-75%病患为女性。不过、在[[原发性]]进展型多发性硬化症(primary progressive multiple sclerosis; PPMS),男女比例相当。多在年轻时期发病、以20-40岁最多。平均30岁时发生第一次[[症状]]。原发性进展型多发性硬化症则较老、平均39-40岁时发病。大多数多发性硬化症病患是白人、尤其北欧北美为甚。大概40万国人罹患此疾、而全世界大概有一百万名病患。而越靠近赤道、尤其是热带地区[[发病率]]很低。
在幼童、多发性硬化症的男女比例通常是接近的;直到青春期时女性病患才逐渐增加、暗示荷尔蒙的变化在多发性硬化症的病理上占有一定的影响。在多发性硬化症的女性病患[[怀孕]]第三期复发的机会渐减;但[[分娩]]後复发的机会再爬升、然後再回到怀孕前的状态。再者、许多女性病患报告疾病的变化往往和[[生理]]期相关。这都解释了荷尔蒙的变化和多发性硬化症的相关性。
==诊断==
<b>通常诊断原则</b>
在年轻女性如果出现自发性缓解的[[神经症]]状要强烈怀疑多发性硬化症的诊断有哪些症状要考虑多发性硬化症:
单侧疼痛性[[视神经炎]];
不完全[[脊髓炎]];
单发性脑干及[[小脑病变]];
多发性中枢神经系统白质症候;
遇热及疲倦时出现的神经症候(Uhthoff phenomenon);
阵发性神经症候。
<b>实验室方法</b>
在怀疑多发性硬化症诊断时、需要实验室方法来辅助诊断。目前普遍会采取下列方法:
[[诱发电位]]波:体感觉诱发电位(somatosensory evoked potential; SSEP)来检查颈脊髓的病灶;[[视诱发电位]]波(visual evoker potential; VEP)来检查视神经发炎;听脑干诱发电位波(auditary brainstem evoked potential; ABEP)来来检查脑干的病灶。
<b>鉴别诊断</b>
多发性硬化症的鉴别诊断其实相当多
基因、感染、发炎、[[代谢]]、[[肿瘤]]、精神、毒物、血循环等因素、不一而足。因此、病史的小心询问很重要。所以、在作诊断时要小心下列陷阱:
病患的[[神经学]]检查正常;
没有任何实验室实验室;
强烈家族倾向;
具有明显神经系统外疾病;
非典型临床症状。
==多发性硬化症的主要[[变异]]型==
Devic’s disease :主侵犯视神经及脊髓、和亚洲型多发性硬化症类似。
感染後[[脑脊髓炎]] :其单相病程及发病之前感染及[[疫苗接种]]的病史可作区分。
===多发性硬化完全生活手册===
一旦被诊断为MS后,患者往往会感到震惊,感到无助,迷茫甚至愤怒。有这些反应完全正常。
但是,需要明白的是得了MS并不意味着失去了正常生活的权利,只是需要花点时间去接受疾病的现实和适应患有多发性硬化(MS)的日子。
了解疾病的有关知识,了解疾病是如何影响生活的方方面面,可以帮你迈出应对疾病的坚实得第一步。
在这个部分,让我们来了解一下疾病是如何影响你,而你应该采取哪些措施或者方法去应对这些问题。
<b>MS患者生活指南</b>
一旦患有MS,你很有必要重新规划一下你的生活方式。但是,这并不意味着你一定要改变确诊前你已经拥有的正常生活。
当然,也会在饮食,性生活,运动,工作等方面给出参考性的意见,还有如何和家庭成员,朋友相处的方法。
<b>饮食</b>
科学的饮食对于个人健康至关重要,MS患者也不例外。很多年来,科学家们已经发现人们的日常饮食和MS的发病有着千丝万缕的关系。越是经常摄入肉类食物,发病的概率就越高。鱼类食物对疾病有正面作用。生物化学研究证明,所有引起[[自身免疫]]系统反应紊乱从而导致多发性硬化疾病发生的蛋白质“信使物质”都由多链[[饱和脂肪酸]]和[[花生四烯酸]]组成。这些组成成分可以激发感染,而肉类,蛋黄,牛奶或是奶酪富含这些成分。[[蔬菜]]类食物却不含这些物质。蔬菜油所含的γ-[[亚油酸]]和[[鱼油]]可以抑制炎性因子的生成。
所以,多吃鱼和蔬菜,少吃肉类,可以减少花生四烯酸在人体内的生成,并同时减少炎性物质的生成。
下面是一些日常食谱的建议。需要注意的是,这些建议只是常规的建议,患者应该根据自己的需要制定一定食谱,同时,不要忘了咨询医生,看看哪些建议更适合你的健康。
<b>饮食小贴示</b>
热量摄入应该很充分,但是不能过量。建议保持正常的体重
运动不能或者长期服用[[肾上腺皮质激素]]可以导致[[骨质疏松]]的风险大大增加,所以,建议多补充维他命D和钾。适度的有规律的身体锻炼也有助于防止[[骨质疏松症]]。
<b>运动</b>
罹患了MS并不意味着严禁运动。相反,研究显示多发性硬化患者定期运动既有益于身体健康也有益于精神健康。运动可以增加[[肌肉]]力量和体质。也可以改善[[痉挛]],改善平衡失调以及膀胱和肠功能,也可以减轻MS带来的[[抑郁]]和疲劳
在决定实施任何一个运动计划前,不妨先向你的医生或者[[理疗师]]咨询一下。通常不建议进行高强度的体力或者脑力运动。建议进行一些轻度到中度的适合MS患者的运动,例如:
运动,步行,骑车,瑜伽,[[太极拳]]
根据你当前的身体状况,到健身房进行一些有氧锻炼
一些患者会发现通过MS病友会组织的体育活动可能会帮助他们缓解病情。运动之前,你还需要注意如下一些问题:
不过分操劳,特别是刚开始运动时。以训练或者锻炼结束后1小时内恢复体力和感觉良好为宜;
在进行短时锻炼或者练习前,通常可以先做一些热身运动;
避免疲劳。在运动前保证足够的休息,运动中需要短暂休息;
必要的话,可以告诉活动的组织者或者热心的同伴你患有MS,告诉他们多发性硬化的一些特点。那么在你不得不中断训练或者锻炼时候,或者因为发作而改变训练或锻炼项目的时间时,他们可以理解你。
<b>工作</b>
罹患了多发性硬化后,根据症状和恢复情况,调整你的工作状态,而无需放弃工作。但是,在某些情况下,疾病可能会影响你的日常工作。诸如,影响[[视力]]的症状尤其会如此,另外,逐步加重的疲劳感或是注意力集中困难都会影响工作效率。疾病引起的平衡失调等意外也会影响你的工作,这时候,你需要根据你自身的情况选择是否把病情告诉你的老板。
MS患者需要更多的休息间歇和尽可能地有弹性地分配你的工作。可能的话,做一些半天或者兼职工作,而不是全日制的工作。避免有出差的工作。当然,可以找你的老板讨论一下,尽可能地得到他的帮助。
<b>疲劳</b>
MS引起的疲劳的最佳定义是:体力不足和缺乏精神以致影响日常生活的感觉。极度疲乏的感觉是MS人群中最常见的[[主诉]],也是最常见的症状之一。而且,疲乏症状是几个很少无法预测其何时发生的症状之一。
<b>应对情绪改变</b>
MS除了会引起机体的症状,也可以导致人的精神改变。极力否认(拒绝承认现实),[[焦虑]],恐惧,愤怒,负罪感,哀痛和严重的情绪不稳定都是MS引起的典型的精神状态的改变。[[认知障碍]](大多数人不会发生)也可以在疾病发展中表现出来,主要表现为智力下降,逐渐加重的健忘症,精神集中障碍,注意力下降等症状。
<b>性生活</b>
性生活是成年人的基本需要。MS关联的性生活障碍可以使患者的自尊心和健康受到损害。所以,要求夫妻或者性伙伴相互信任,开诚布公地讨论彼此在性生活上可能出现的问题。
<b>引发性生活问题的若干原因</b>
器质性原因通常是导致多发性硬化患者性生活问题的原因。脑部和脊髓的病理改变可以导致性生活的[[感觉障碍]]。某些特定情况下。多发性硬化的症状,如疲劳,腿部的痉挛,或者[[尿失禁]]均会导致性感觉紊乱。心理问题也常常抑制了性欲。
多发性硬化可以通过以下三个途径影响性生活和身体健康,分别称原发性,继发性,心源性性功能障碍。
<b>原发性性功能障碍</b>
原发性性功能障碍直接受到神经系统改变的影响。男性和女性均有性冲动的下降和消失,性器官感觉的改变,性高潮的丧失。
妇女可能会有如下症状:
[[阴道]]和[[阴蒂]]的感觉下降
阴道干燥
很难达到性高潮;
性欲缺乏
男性可能会有如下症状:
阴茎勃起功能障碍和丧失;
[[阴茎]]感觉下降;
[[射精障碍]]或者[[射精不能]];
<b>缺乏性欲</b>
继发性功能障碍
继发性性功能问题起因不是[[生殖器]],而是因为膀胱,肠器官的功能紊乱,痉挛,[[肌肉萎缩]],肌肉震颤,注意力不集中,疲劳而导致的非生殖器感觉改变的性生活障碍。
<b>心源性功能障碍</b>
心源性功能障碍是因为社会和[[心理学]]改变而导致的性功能问题。例如,自尊心受挫包括沮丧,抑郁,情绪不稳,这些都会影响亲密的接触和性欲。
向专家咨询
如果你正在反复经历着性问题,就这些问题和你的另一半进行讨论非常重要,并尽可能地去解决这些问题。同时建议你向医生咨询,不管是[[内科]]医生,[[神经科]]医生,还是[[妇科]]医生,揶或是[[泌尿科]]医生都可以。
很多方法可以治疗性功能障碍问题,泌尿科医生可以处方一些机械辅助器或者药物,如,伟哥等可以治疗[[勃起]]障碍。用一些阴道[[凝胶剂]]或者[[乳剂]]可以帮助妇女克服阴道干燥。药物可以治疗感觉缺失和痉挛。在冲凉后,和伙伴亲密接触可以帮助提高性欲,或是在早晨,你不太累的情况下进行性生活。
<b>MS和[[避孕]] </b>
除非有避孕措施,罹患MS的妇女通常有正常的[[排卵]]周期,所以需要采取的避孕措施有:口服避孕药,[[输卵管]]结扎,阴道[[隔膜]],避孕膏和[[绝育]]手术。
没有资料显示MS可以影响女性的生育能力。但是,罹患MS的男性患者可能会因为阴茎勃起不能和射精障碍而导致[[不育]]。
<b>旅行 </b>
患有MS并不意味着应该放弃外出旅行的机会,实际上,恰恰相反的是,旅游度假可以起到放松作用甚至治疗作用。但是,有些旅行计划还是需要仔细规划,使度假旅行不至于加重疾病。
无论你决定去哪里度假,仔细计划你的行程,准备应付任何可能会出现的问题。避免疲于奔命的旅程,旅程中预留出足够的时间休息,并且确保可以从旅游度假中缓过劲来。
在选择外出的交通方式时,飞机旅行可能比长途汽车更轻松。不要忘记,去热带度假可能不是太合适,热带地区天气偏热,而且感染的几率很大。气候太热可能会诱发甚至加重疾病。记着带好你所有的药物,可能的话带一些[[杀虫剂]]或是抗炎软膏。
旅行前应该考虑的问题
到哪里去旅游度假并没有严格的限制,虽然如此,出发前去医院看一次[[门诊]]仍然很重要。
但是应该记住在热带国家往往要长时间或者经常暴露于太阳光下,而过度日晒可以诱发暂时的神经症状,例如:Uhthoff’s征。
<b>海关手续</b>
为了保证治疗的连续性,出远门时,应该携带相关药物。因为很多治疗是[[注射给药]],所以旅行时需要携带针筒和注射针。
应该始终用原来包装运输药物。
<b>飞机旅行</b>
自从911事件后,很多航空公司都禁止乘机旅客随身携带注射针筒和针。所以,建议拿个冰袋包装你的药物,不能扔掉外包装。妥善装入托运行李,并在办登机手续时,告知机场人员托运行李中装着针筒和注射针。并请他们装运行李时,小心轻放,妥善运输。
<b>运动障碍时,如何准备飞行旅行?</b>
如果你坐着轮椅作飞行旅行,事先一定要做好准备。建议你联系航空公司以保证空中服务员根据你的需要制定周密的旅行安排。航空公司会通知你航空公司的有关规定和建议。
<b>火车旅行</b>
通常,在火车上,很少提供冷藏药物的服务。尽管如此,如果所乘坐的火车有餐车的话,还是应该在火车启动前,要求服务员提供帮助,借他们的冰箱保存治疗药物。
坐火车时,还是应该准备一些冰袋或者野餐包以保存药物,避免因为温度过高导致药物失效。
<b>运动障碍时,如何准备火车旅行?</b>
有些国家,铁路公司会提供给运动障碍的旅客一些信息。在中国,铁路部门还没有制定[[出针]]对行动受限旅客的服务内容。但是随着铁路事业的发展,相信中国国内也会越来越重视满足无障碍旅行的需求。到时候,在旅行前,务必向你居住地的铁路部门咨询相关内容,以便早作准备。
<b>怀孕</b>
MS不影响男人和女人的生育能力,也不影响妇女怀孕的能力。当妇女决定受孕时,应该向她的医生咨询,因为大多数的治疗必须终止。
尽管还没有理由怀疑怀孕是否会对MS长期病程产生负面影响;相反的是,医学家发现怀孕期间发作的次数比没有怀孕妇女要少30-50%。反之,分娩后的第一年,发作的风险却是没有怀孕分娩妇女的2-3倍。
怀孕期间体内[[激素]]的正常改变,怀孕过程中心理和生理的[[疲惫]],孩子出生后需要悉心照顾,以及需要哺乳,这些都是造成上述发作次数增加的可能原因。
<b>怀孕计划</b>
除个人因素以外,妇女只能在MS病情稳定期间怀孕。如果是正在进行MS治疗的妇女,一旦决定受孕,应该向神经科医生或是[[妇产科]]医生咨询。怀孕期间,治疗将不得不暂时停止或延期,我们常称之“治疗假期”。这段时间内需要尽快受孕,而一旦产下孩子需要立即恢复治疗。如果一个特异性的治疗正处在关键时期的话,应该继续治疗,而推迟怀孕的时间,直到结束治疗后,选择适当的时机再怀孕。
<b>分娩</b>
分娩需要使用的药物或者镇痛剂在分娩时不会对MS患者产生负面影响。即使[[硬膜外麻醉]]也是如此。
分娩时,MS不会给孕妇制造真正的麻烦,例外的是,加重的肌肉痉挛和因MS产生的更加严重的疲劳会超出孕妇的想象。
<b>哺乳</b>
没有任何理由不让患有MS的妇女给自己的[[新生儿]]哺乳,除非她们正在进行药物治疗,而某些药物对新生儿确实有影响。
===多发性硬化(MS)和家庭===
在被诊断为MS后,整个家庭或多或少都要受到影响,包括丈夫或者妻子,或者孩子们,还有亲戚和朋友等等。
<b>将病情告诉家庭</b>
首先,你可能面对的最大的问题是:我可以将病情告诉家人吗?很多患者的病情并不严重,所以可以考虑根据个人的情况,决定是否将疾病的实情告诉家人。
如果MS引起的症状非常明显了,而且需要家人持续帮助的话,那么,你就应该开诚布公地向家人解释MS,并且说明疾病将会如何影响你和他们的生活,还有疾病的短期和长期的预后和发展。
一旦你决定将病情告诉你的家庭成员,最好,全家都围坐在一起,明确家里人需要给你怎样的支持,明确你需要或者愿意接受的帮助是哪些。
以下理由可以解释为什么你还是需要依赖家人来帮你做很多事情:
一旦被诊断为MS后,患者不愿意将自己的生活变得太依赖于家人,这个现象很普遍而且完全可以理解。但是,这样做的话,患者会因为疾病症状而容易变得抑郁,最后,会导致现有的状况更加恶化;
家庭成员会担心如果他们帮助了患者,会因此影响患者的自尊心而被拒绝。这样的话,家庭成员会缺乏帮助MS患者的经验;
相反的是,如果家庭成员为患者做的太多,甚至在患者不需要帮助的时候也事无巨细地做这做那的话,可能会使患者对照顾者产生过多不必要的依赖性,这也是不正确的
适应新的生活
有一点非常重要,家人们应团结一致共同应对因为疾病带来的家庭新状况和改变。你和你的直系亲属需要找到最佳的方法,治疗和应对疾病,以及如何解决由疾病产生的各种各样的问题。
中青年,特别是中青年妇女容易罹患MS,所以,家庭,特别是儿童更容易受到疾病的影响。当家人们一起外出郊游,度假,或者处理日常事务时,要保证足够的休息时间。
患者复发时,家庭成员需要了解如何应对这样的情况。孩子们常常有一些莫名的恐惧,担心爸爸或者妈妈会死去,这些问题都需要向家人和孩子解释清楚。
家庭的角色可能会被重新定位,所有家庭成员应该共同担当日常的家务活,使MS患者感到生活更加轻松。
作为父母,可能会因为MS而需要重新分配你的责任,下列建议有助于你重新评估你的家庭生活:
使用各种现有的技术和财力让患者每天的生活尽可能地舒适,例如,在家里安置一些无障碍设施;
作为MS患者,你应该面对的现实是你会或多或少地丧失独立性,不要试图去否认这点;
应该从专业人士那里获得医学和社会心理学方面的帮助,去勇敢地面对疾病的挑战,更加有效地去改善疾患;
你的伴侣应该承担更多的家庭责任,从而让患者得到足够的休息;
需要了解家庭成员的不同要求,将每天的生活安排的井井有条。
<b>MS和伴侣</b>
象其他[[慢性疾病]]一样,MS不仅仅影响患者本身,也影响患者的伴侣或者男女朋友。
理解对方的需求,专注和分享共同生活的美好时光是非常重要的。
一旦发生视力问题,患者应该及时看[[眼科]]专家。轻度的视力障碍无需特殊治疗,最好的治疗方式是等待[[炎症]]的自然消失和视力症状自然恢复。当然,大多数情况下,[[静脉]]使用[[皮质类固醇激素]]减轻炎症,以加速病情恢复。
== 百科帮你涨知识 ==