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==治疗措施==
异常血红蛋白病的治疗，目前无根治的[[疗法]]，部分病人不需治疗预后良好，可不影响生存。部分病人需给予支持性[[保守疗法]]，如预防和积极积极治疗感染，补充造血因子，避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可[[输血]]。
<b>1.输血</b>
血红蛋白低于80g/l时应定期输血，保持血红蛋白在80g/l以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上。
<b>2.脾切除</b>
对伴有[[脾功能亢进]]、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者，应行脾切除。4岁后脾切除感染[[并发症]]可明显减少。
<b>3.螯合治疗</b>
[[去铁敏]]：1.5~2.0g/d，[[皮下注射]]，或3~4g/d，[[静脉滴注]]，持续18~20h。[[维生素]]c150~300mg/d，口服。
<b>4.[[骨髓移植]]</b>
有条件者应行骨髓移植。
==[[疾病]]概述==
[[异常血红蛋白病]]是由于遗传缺陷（[[常染色体]][[显性]]遗传）致[[珠蛋白]][[肽]]链结构异常或合成障碍，一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。血红蛋白[[变异]]百分以上表现为单个[[氨基酸]]替代，其余少见异常包括双氨基酸替代、缺失、插人、链延伸及链融合。肽链结构改变可导致血红蛋白功能和理化性质的变化或异常。结构异常可发生于任一种珠蛋白链，但以β珠蛋白链受累为常见，异常血红蛋白病的[[蛋白]][[表型]]均以其[[基因变异]]为基础。
应于[[缺铁性贫血]]及其它[[血红蛋白病]]鉴别。
==预防保健==
异常血红蛋白不下数百种，在人群中每千人中都会发现几例，其中多数并无任何[[病状]]，有些类型病情也较轻微，仅有极少一些类型病情严重，甚至可以危及生命。因此，对于大多数异常血红蛋白症患者，应该尽量减少其心理负担，鼓励患者正确对待人生，但对有严重[[临床表现]]的患者，应该劝告避免生育，如病人坚持要求生育应推荐到专门实验室进一步检查，鉴定变异类型，进行[[产前诊断]]，以确保真正做到优生。
[[分类:疾病]]
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