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[[硬化性胆管炎]](sclerosing cholangitis)又名纤维性[[胆管炎]]，是一种[[胆汁淤积]][[综合征]]，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁[[黏膜]]下和[[浆膜层]][[纤维]]样[[变性]]、[[增生]]，致[[胆管]]慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成[[胆汁性肝硬化]]和[[门脉高压]]，少数病例可累及[[胆囊]]和[[胰管]]，可伴有[[慢性溃疡性结肠炎]]或[[腹膜后纤维化]]。

==小儿硬化性胆管炎的病因==

(一)发病原因

==小儿硬化性胆管炎的并发症==

常并发[[慢性腹泻]]、[[营养障碍]]，晚期可致[[肝硬化]]和[[门脉高压]]。少数病例可累及[[胆囊]]和[[胰管]]，胆囊及 (或)[[胆管结石]]，主要[[胆管狭窄]]及反复发作的[[细菌]]性[[胆管炎]]，可伴有[[慢性溃疡性结肠炎]]或[[腹膜后纤维化]]。可发生[[胆管癌]]。[[直肠结]][[肠切除术]]后[[回肠]]吻合口周围的[[静脉曲张]](peristomal varices)等。 PSC伴随的相关[[疾病]]，文献报道颇多，主要属[[自身免疫性疾病]]。其中最为常见者是IBD，早期报道PSC病人伴随IBD的[[发病率]]为25%～30%，晚近报道为54%～100%;PSC伴随的IBD中，以CUC最常见，高达70%以上，Crohn[[结肠炎]]约13%，目前尚无报道Crohn[[肠病]]仅累及[[小肠]]而不累及[[结肠]]者。

===小儿硬化性胆管炎的西医治疗===

(一)治疗主要是对症治疗，[[消炎]]、[[利胆]]及[[免疫抑制药]]、抗[[纤维化]]及[[并发症]]的治疗，终末期宜进行[[肝移植]]。[[广谱抗生素]]能控制[[急性胆管炎]]的发作，亦可采用[[中药]][[消炎利胆]]，加强营养。[[外科]]治疗的指征是：病变局限有扩张的[[胆管]]者，可行胆管十二指肠或[[空肠]]吻合，[[引流]][[胆汁]]入[[消化道]]。[[硬化性胆管炎]]有致病原因时，可用手术方法去除病因。

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