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==小儿硬化性胆管炎的预防和治疗方法==
对于[[原发性硬化性胆管炎]]主要是做好[[遗传病]]咨询工作，[[继发性]][[胆管炎]]应积极防治各种[[细菌]]、[[病毒感染]]性[[疾病]],做好[[预防接种]]工作。
===小儿硬化性胆管炎的西医治疗===
(一)治疗主要是对症治疗，[[消炎]]、[[利胆]]及[[免疫抑制药]]、抗[[纤维化]]及[[并发症]]的治疗，终末期宜进行[[肝移植]]。[[广谱抗生素]]能控制[[急性胆管炎]]的发作，亦可采用[[中药]][[消炎利胆]]，加强营养。[[外科]]治疗的指征是：病变局限有扩张的[[胆管]]者，可行胆管十二指肠或[[空肠]]吻合，[[引流]][[胆汁]]入[[消化道]]。[[硬化性胆管炎]]有致病原因时，可用手术方法去除病因。
(二)预后继发性硬化性胆管炎，去除病因，可使病情缓解好转。[[原发性]]可因多次胆管炎、胆管狭窄于病后5～7年引起胆汁淤积性肝硬化、[[门静脉高压]]、[[上消化道出血]]及肝昏性脑而死亡。7%～10%的[[原发性硬化性胆管炎]]患者可发生胆管癌，行[[肝移植术]]以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。
==小儿硬化性胆管炎的病因==
(一)发病原因
1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有：
(1)[[细菌]]或[[病毒感染]]因素：慢性胆道[[炎症]]引起[[胆管]]壁[[纤维化]]，管腔逐渐变窄。
(2)[[变态反应]]因素：有时伴有其他[[自身免疫性疾病]]，如[[溃疡性结肠炎]]及[[克罗恩病]]。
(3)先天性遗传因素：文献报道[[硬化性胆管炎]]可能是一种有[[遗传]]倾向的自身免疫性疾病。父母[[近亲结婚]]的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种[[常染色体隐性遗传病]]。[[原发性硬化性胆管炎]]病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体[[白细胞抗原]])较对照组明显升高，有人认为是一种[[免疫功能]]调节失调病。
2.分型 该病有两种类型：
(1)[[原发性]]：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。
(2)[[继发性]]：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性[[感染]]、[[结石]]，手术及[[创伤]]后，小儿原发性多见。
(二)发病机制早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区[[炎症反应]]，[[结缔组织]]增生，[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]][[浸润]]，[[小叶]]间胆管[[增生]]。胆管壁[[纤维变性]]逐渐为[[纤维]]组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至[[闭锁]]。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。
==小儿硬化性胆管炎的症状==
主要表现为慢性进行性[[梗阻性黄疸]]，伴有明显[[瘙痒]]，右上腹[[慢性疼痛]]或不适，[[食欲不振]]、[[恶心呕吐]]、[[慢性腹泻]]、[[营养不良]]，部分患儿伴有[[长期低热]]或[[高热]]。体检可触及增大的[[肝脏]]，肝脏质硬。晚期可发展为[[胆汁性肝硬化]]和[[门脉高压]]。部分患儿常伴[[慢性溃疡]]性、[[脾脏]][[结肠炎]]、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。 [[继发性]][[硬化性胆管炎]]：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。
[[原发性硬化性胆管炎]]可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断：
①进行性梗阻性黄疸;
②无胆道[[结石]];
③无[[胆道手术]]史;
④[[胆管]]壁增厚，管腔狭窄;
⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变;
⑥无[[溃疡性结肠炎]]或[[克罗恩病]]等[[并发症]]。为明确病变部位，范围以及未受侵犯胆道的外形，可进行[[B型超声]]、经皮经肝穿刺造影(PTC)及[[十二指肠]][[纤维]]内镜造影等检查。
==小儿硬化性胆管炎的诊断==
===小儿硬化性胆管炎的检查化验===
1.[[肝功能]]检查 [[血清胆红素]]升高，以[[直接胆红素]]为主，[[碱性磷酸酶升高]]，常为正常值的2～3倍，[[转氨酶]]略升高。
2.[[末梢血]]象 [[白细胞增多]]。
3.其他试验 [[血清]][[IgM]]亦高于正常，[[IgA]]、[[IgG]],[[血清铜]]升高，尿铜增加，血清铜蓝[[蛋白]]增加。
1.经皮[[胆囊]][[穿刺]]及[[术中胆道造影]] Chen按[[原发性硬化性胆管炎]]的肝内、外胆道显影分成下列各型：
(1)肝内型：又分： Ⅰ型：[[胆管]]轮廓轻度不规则，局部管腔狭窄，末梢胆管无明显梗阻。 Ⅱ型：管腔呈线性狭窄，狭窄部远端胆管轻度扩张，末梢胆管分叉稀少，呈“枯枝状”。 Ⅲ型：末梢胆管完全闭塞，中央胆管局部呈梭形，囊状或袋状扩张，扩张段之间狭窄呈“串珠状”。 Ⅳ型：末梢胆管不规则，狭窄或闭塞，仅中央胆管充盈，大片外周肝内不见胆管。
(2)肝外型：又分： Ⅰ型：肝外胆道呈普遍或节段性不规则改变，无明显狭窄。 Ⅱ型：胆管呈节段性狭窄，管腔光滑或不规则。 Ⅲ型：不规则狭窄，全部肝外胆管呈串珠样改变。 Ⅳ型：管腔极不规则，扩张与狭窄相间，病变严重、[[憩室]]样。
2.肝胆[[MRI]]检查 能发现[[肝内胆管]]增粗，病变处异常，并能除外其他[[疾病]]如[[转移性肝癌]]、[[胰腺癌]]等[[胆管梗阻]]疾病。
3.[[B型超声]]波 肝外型看不见[[胆总管]]，肝外胆管狭细增厚，管壁回声强伴肝内胆管扩张。
===小儿硬化性胆管炎的鉴别诊断===
与[[胆石症]]、[[胆囊炎]]和[[胆囊]]、[[胆管]]的[[先天性畸形]]相鉴别，[[实验室检查]]和辅助检查可助鉴别。[[原发性硬化性胆管炎]]需排除其他原因引起的[[硬化性胆管炎]]或[[胆管狭窄]]/阻塞;需与其他[[胆汁淤积]]性[[疾病]]鉴别，如[[原发性胆汁性肝硬化]]，特发性成人胆管减少症，药物性淤胆，[[慢性活动性肝炎]]，[[酒精性肝病]]，[[自身免疫]]性[[肝炎]]等。特别是有些不典型的PSC病人，其[[血清]][[ALP]]仅轻度升高，而[[ALT]]/[[AST]]却明显升高，极易误诊为AIH。
==小儿硬化性胆管炎的并发症==
常并发[[慢性腹泻]]、[[营养障碍]]，晚期可致[[肝硬化]]和[[门脉高压]]。少数病例可累及[[胆囊]]和[[胰管]]，胆囊及 (或)[[胆管结石]]，主要[[胆管狭窄]]及反复发作的[[细菌]]性[[胆管炎]]，可伴有[[慢性溃疡性结肠炎]]或[[腹膜后纤维化]]。可发生[[胆管癌]]。[[直肠结]][[肠切除术]]后[[回肠]]吻合口周围的[[静脉曲张]](peristomal varices)等。 PSC伴随的相关[[疾病]]，文献报道颇多，主要属[[自身免疫性疾病]]。其中最为常见者是IBD，早期报道PSC病人伴随IBD的[[发病率]]为25%～30%，晚近报道为54%～100%;PSC伴随的IBD中，以CUC最常见，高达70%以上，Crohn[[结肠炎]]约13%，目前尚无报道Crohn[[肠病]]仅累及[[小肠]]而不累及[[结肠]]者。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
