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[[心内膜弹力纤维增生]]症(endocardial fibroelastosis，EFE)又名[[心内膜]][[硬化症]]，其病因尚未明了。为[[婴儿]][[心肌病]]中较为常见的一种，又称[[原发性]]心内膜弹力纤维增生症，近十年来[[发病率]]有下降趋势。[[先天性心脏病]]如[[主动脉缩窄]]、[[主动脉瓣狭窄]]、[[主动脉瓣]]闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称[[继发性]]心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的[[心脏畸形]]，不包括在此处叙述范围。<br /> 心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为“，不包括在此处叙述范围。 心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为“[[胎儿]][[心内膜炎]]”、“[[硬化]]性心内膜炎”、“心内膜心肌弹力[[纤维]][[增生]]症”等。主要[[病理]]改变为心内膜下弹力纤维及[[胶原纤维]]增生。==小儿心内膜弹力纤维增生症的预防和治疗方法==应做好妊期保健，积极预防各种[[感染]]，尤其是[[病毒感染]]性[[疾病]];预防[[胎儿宫内缺氧]]，积极防治孕妇[[高血压]]、[[糖尿病]]等各种疾病;同时亦要做好[[遗传病]]咨询工作。 预后本病预后严重，单纯[[心内膜弹力纤维增生]]症不予治疗大多于2岁前死亡，[[病死率]]最高在最初6个月。病死率约20%～25%。发病年龄较大，对[[洋地黄]]治疗反应好的又能坚持长期治疗者，预后较好，经长期服用[[地高辛]]和[[卡托普利]]可获临床痊愈。治疗中应定期复查[[心电图]]、胸片及[[超声心动图]]，后者恢复最晚，应于各项检查均正常后方可停药。确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月(1～228个月)，存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%。并认为[[心脏]]指数和[[射血分数]]明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。
==小儿心内膜弹力纤维增生症的病因==
[[心内膜弹力纤维增生]]症根据左室大小可分为扩张型(Ⅰ型、左室明显增大)和缩窄型(Ⅰ型，左室容量正常或减小，而左右[[心房]]和右室增大)。发病可分二类：
5.血流动力学异常 由于心内膜增厚，心肌收缩及[[舒张]]受限，左室[[舒张压]] 明显升高，致使心搏出量减少，影响心肌功能，[[静脉]]压升高、[[肺水肿]]，终致[[心力衰竭]]。
==小儿心内膜弹力纤维增生症的症状==
2/3[[心内膜弹力纤维增生]]症病儿的发病年龄都在1岁以内。[[临床表现]]以[[充血性心力衰竭]]为主，常在[[呼吸道感染]]之后发生，具体表现：<br />
（1）.[[烦躁不安]]、[[面色苍白]]、[[出冷汗]]、[[拒食]]。
4、[[X线]]检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似[[主动脉]]型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。[[肺纹理增多]]，肺[[瘀血]]明显。
===小儿心内膜弹力纤维增生症的鉴别诊断===
[[心内膜弹力纤维增生]]以控制[[心力衰竭]]，加强[[心肌]]营养为主。本病须与[[婴儿期]]出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的[[心脏病]]鉴别：<br /><br /> 1鉴别： 1.[[扩张型心肌病]] 多见于2岁以上小儿。此外，尚须与[[肺炎]]、[[毛细支气管炎]]、[[心包炎]]及[[心包积液]]相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎，必须重视[[心脏]]检查，从而引致早期诊断和治疗。[[胸部]]X线及[[超声心动图]]检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁，而误诊为[[胸腔积液]]或[[纵隔肿瘤]]，应予警惕。
2.急性病毒性[[心肌炎]] 有病毒[[感染]]的历史，[[心电图]]表现以QRS波低电压、[[Q-T间期延长]]及ST-T改变为主;而心内膜弹力纤维增生症则为左室肥厚，RV5、6电压高，TV5、6倒置。有时需进行[[心内膜]]心肌活检方能区别。
5.[[主动脉缩窄]] [[下肢]]动[[脉搏]]动减弱或消失，[[上肢]][[血压升高]]，脉搏增强可资鉴别。
==小儿心内膜弹力纤维增生症的并发症==
[[心内膜弹力纤维增生]]症的主要[[并发症]]有：<br /> <br /> 1有： 1.[[心力衰竭]]；<br /><br /> 2； 2.[[心源性休克]]；<br /><br /> 3； 3.[[肺炎]]；<br /><br /> 4； 4.[[脑栓塞]]；<br /><br /> 5； 5.二尖瓣关闭不全。==小儿心内膜弹力纤维增生症的预防和治疗方法==应做好妊期保健，积极预防各种[[感染]]，尤其是[[病毒感染]]性[[疾病]];预防[[胎儿宫内缺氧]]，积极防治孕妇[[高血压]]、[[糖尿病]]等各种疾病;同时亦要做好[[遗传病]]咨询工作。 预后本病预后严重，单纯[[心内膜弹力纤维增生]]症不予治疗大多于2岁前死亡，[[病死率]]最高在最初6个月。病死率约20%～25%。发病年龄较大，对[[洋地黄]]治疗反应好的又能坚持长期治疗者，预后较好，经长期服用[[地高辛]]和[[卡托普利]]可获临床痊愈。治疗中应定期复查[[心电图]]、胸片及[[超声心动图]]，后者恢复最晚，应于各项检查均正常后方可停药。确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月(1～228个月)，存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%。并认为[[心脏]]指数和[[射血分数]]明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。
===小儿心内膜弹力纤维增生症的西医治疗===
治疗主要[[疗法]]为控制[[心力衰竭]]。[[急性心力衰竭]]需[[静脉注射]][[地高辛]]或毛花苷C([[西地兰]])快速[[洋地黄]]化，或其他正性肌力药物和强效[[利尿药]]，并应长期服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至[[心脏]]回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加用[[卡托普利]]([[开搏通]])长期口服，对改善[[心功能]]有明显效果。危重病例加用[[多巴胺]]、[[多巴酚丁胺]]、[[呋塞米]]([[速尿]])及[[皮质]]激素治疗。宜用[[抗生素]]控制[[肺部感染]]。合并[[二尖瓣关闭不全]]者应做[[瓣膜]]换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，[[射血分数]]严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行[[心脏移植术]]。考虑本病发[[病机]]制可能与[[免疫功能]]失调有关，近年应用免疫抑制药治疗，主要用[[泼尼松]](强地松)1.5mg/(kg.d)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减1.25～2.5mg，至每天0.25～0.5mg/kg作为维持量，至[[心电图]]正常，[[X线]]胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。
[[分类:儿科疾病]]
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