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预后本病预后严重，单纯[[心内膜弹力纤维增生]]症不予治疗大多于2岁前死亡，[[病死率]]最高在最初6个月。病死率约20%～25%。发病年龄较大，对[[洋地黄]]治疗反应好的又能坚持长期治疗者，预后较好，经长期服用[[地高辛]]和[[卡托普利]]可获临床痊愈。治疗中应定期复查[[心电图]]、胸片及[[超声心动图]]，后者恢复最晚，应于各项检查均正常后方可停药。确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月(1～228个月)，存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%。并认为[[心脏]]指数和[[射血分数]]明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。
===小儿心内膜弹力纤维增生症的西医治疗===
治疗主要[[疗法]]为控制[[心力衰竭]]。[[急性心力衰竭]]需[[静脉注射]][[地高辛]]或毛花苷C([[西地兰]])快速[[洋地黄]]化，或其他正性肌力药物和强效[[利尿药]]，并应长期服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至[[心脏]]回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加用[[卡托普利]]([[开搏通]])长期口服，对改善[[心功能]]有明显效果。危重病例加用[[多巴胺]]、[[多巴酚丁胺]]、[[呋塞米]]([[速尿]])及[[皮质]]激素治疗。宜用[[抗生素]]控制[[肺部感染]]。合并[[二尖瓣关闭不全]]者应做[[瓣膜]]换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，[[射血分数]]严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行[[心脏移植术]]。考虑本病发[[病机]]制可能与[[免疫功能]]失调有关，近年应用免疫抑制药治疗，主要用[[泼尼松]](强地松)1.5mg/(kg.d)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减1.25～2.5mg，至每天0.25～0.5mg/kg作为维持量，至[[心电图]]正常，[[X线]]胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。
==小儿心内膜弹力纤维增生症的病因==
[[心内膜弹力纤维增生]]症根据左室大小可分为扩张型(Ⅰ型、左室明显增大)和缩窄型(Ⅰ型，左室容量正常或减小，而左右[[心房]]和右室增大)。发病可分二类：
==小儿心内膜弹力纤维增生症的并发症==
[[心内膜弹力纤维增生]]症的主要[[并发症]]有： 1.[[心力衰竭]]； 2.[[心源性休克]]； 3.[[肺炎]]； 4.[[脑栓塞]]； 5.二尖瓣关闭不全。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
